Järjestelmällisen lupus erythematosuksen diagnoosi

Päätin ehdollisesti jakaa tämän artikkelin kahteen osaan. Ensimmäisessä ilmoitan vähimmäistutkimukset, jotka on tehtävä "systeemisen lupus erythematosuksen" diagnoosin vahvistamiseksi, toisessa esitän ne diagnoosikriteerit, joita lääkärit ohjaavat SLE: n diagnosoinnissa. Joten tutkintastandardi on esitetty tutkielman alla. Tietysti potilas on ohjattava reumatologille mahdollisimman varhaisessa vaiheessa. Valitusten lisäksi asiantuntijan tulee kerätä huolellisesti anamneesi: selvittääkseen naisten gynekologisen historian, raskauden / synnytyksen / abortin esiintymisen lähitulevaisuudessa, allergisen historian, perinnöllisen taipumuksen kroonisiin sairauksiin sekä lupuksen ja muiden reumatologisten sairauksien esiintymisen sukulaisilla. Ammatti, äskettäinen asuinvaihto, elämäntapa jne. Ovat tärkeitä..

Seuraava on laboratorio- ja instrumentaalitarkastus, joka on suoritettava diagnoosin tekemistä varten sekä tarvittaessa säännöllisin väliajoin (! Tutkimuksen määrän määrittelee hoitava asiantuntija!):

  1. Täydellinen veriarvo (ominaista ESR: n nousu, valkosolujen, verihiutaleiden, punasolujen määrän väheneminen),
  2. Virtsan analyysi,
  3. C-reaktiivinen proteiini,
  4. immunologiset tutkimukset: antinukleaarinen tekijä (ANF) on erittäin tärkeä SLE-merkkiaine, joka havaitaan yli 95%: lla potilaista; vasta-aineet DNA: lle, vasta-aineet fosfolipideille, C3-, C4-komplementaarisen järjestelmän vähentyneet komponentit, vasta-aineet Ro / SS-A: lle, La / SS-B: lle, vasta-aineet Smith-antigeenille (Smith, Sm), uudet vaurion merkit,
  5. luiden ja nivelten radiografia, nivelten ultraääni tai MRI,
  6. radiografia, keuhkojen CT,
  7. Kaiku- (kaiku-),
  8. EKG, kaulavaltimoiden ultraääni,
  9. Vatsaontelon ultraääni,
  10. Aivojen MRI, Doppler-ultraääni, EEG, jos tarpeen,
  11. muiden asiantuntijoiden kuuleminen: neurologi, nefrologi, optometristi, psykiatri, gynekologi jne. tarvittaessa.

SLE: n differentiaalidiagnoosi suoritetaan:

  • verisairaudet,
  • vaskuliitti,
  • muut reumaattiset sairaudet,
  • lupus erythematosus,
  • kasvaimet,
  • erilaiset tartuntataudit (tarttuva mononukleoosi, Lymen borrelioosi, tuberkuloosi, kufa, HIV-infektio, virushepatiitti jne.) ja muut sairaudet.

Nyt siirrymme systeemisen lupus erythematosuksen diagnostiikkakriteereihin. Järjestelmällisen lupus erythematosuksen diagnoosi olisi perusteltava kliinisten oireiden ja laboratoriotietojen läsnäololla.

TÄRKEÄ. Ainakin 4/11 ACR-kriteeristä, 1997 vaaditaan diagnoosin vahvistamiseksi..

Vuoden 2012 SLICC-diagnostiikkakriteerien mukaan SLE: n diagnoosissa on oltava 4 kriteeriä, joista yhden on oltava immunologinen (jokin seuraavista: DNA-vasta-aineet, antinukleaarinen tekijä (ANF), Sm, antifosfolipidivasta-aineet, C3, C4)..

SLE-diagnoosikriteerit (ACR, 1997)

  1. Posket ihottuma: kiinteä punoitus, taipumus levitä nenänlabiaalialueelle.
  2. Diskoidinen ihottuma: erytematous nousevat plakit kiinnittyneillä iho-asteikoilla ja follikulaarisilla pistokkeilla, atrofiset arvet ovat mahdollisia vanhoissa polttoaineissa.
  3. Valoherkkyys: ihottuma, joka johtuu reaktiosta auringonvaloon.
  4. Suun haavaumat: suun tai nenänielun haavaumat, yleensä kivuttomat.
  5. Niveltulehdus: ei-eroosinen niveltulehdus, joka vaikuttaa kahteen tai useampaan ääreisniveleen ja ilmenee kipeänä, turvotuksena ja effuusiona.
  6. Serosiitti: keuhkopussintulehdus (keuhkopussin kipu ja / tai keuhkopussin kitkamelu ja / tai keuhkopussin effuusio), perikardiitti (perikardiaalinen kitkamelu auskultaation aikana ja / tai oireet sydäntulehdukseen ja kaiku).
  7. Munuaisvauriot: pysyvä proteinuria (proteiini virtsassa) vähintään 0,5 g / päivä ja / tai sylinterruria (erytrosyytit, rakeinen tai sekoitettu).
  8. Keskushermostovaurio: kouristukset, psykoosi (ilman lääkitystä tai aineenvaihduntahäiriöitä).
  9. Hematologiset häiriöt: hemolyyttinen anemia ja retikulosytoosi, leukopenia 9 / l vähintään kerran)***Tai lymfopenia (9 / L vähintään kerranyksitoistaTrombosytopenia (9 / L vähintään kerran)

IMMUNOLOGISET KRITEERIT:

1Ydinvastainen tekijä on korkeampi kuin laboratorion vertailuarvot2DNA: n vasta-aineet (Anti-dsDNA) ovat korkeammat kuin vertailulaboratorion alue (tai> 2-kertainen lisäys ELISA: lla)3Anti-Sm - vasta-aineiden esiintyminen ydinantigeenille Sm4Antifosfolipidivasta-aineet ovat positiivisia määritettynä jollain seuraavista menetelmistä:***Positiivinen lupuksen antikoagulantti***Väärä positiivinen Wassermann-reaktio***Keskikokoinen tai korkea tiitteri antikardiolipiinivasta-aineita (IgA, IgG tai IgM)***Positiivinen testitulos anti-β2-glykoproteiini I: lle (IgA, IgG tai IgM)viisiMatala kohteliaisuusMatala c3Matala C4Matala CH506Coombsin positiivinen reaktio ilman hemolyyttistä anemiaa

MUISTUTUN, että näiden SLE-diagnoosin kriteerien mukaan tulisi olla 4 kriteeriä, joista yhden on oltava immunologinen (jokin seuraavista: a-DNA, ANF, Sm, a-KL, C3, C4).

Ja tässä on melko tyypillinen kliininen tapaus. Tapaus, kun "diagnoosi kirjoitetaan kasvoille".

Potilas P., 26-vuotias, otettiin reumatologiaosastoon vakavissa olosuhteissa seuraavilla oireilla: kuume 38,5 C: n lämpötilaan viime kuussa, hiusten menetys, progressiivinen painonpudotus, jalkojen ja kasvojen turvotus, sydänkipu, hengenahdistus vähemmällä fyysinen aktiivisuus, kohonnut verenpaine arvoon 220/120 mm Hg, kasvojen ihottumat (lokalisointi - nenän takaosa, posket), kipu ja nivelten turvotus. Anamneesista tiedetään: 6 kuukautta sitten, ensimmäinen kiireellinen syöttö luonnollisen syntökanavan kautta, 3 kuukautta sitten - abortti (toivottu laktaaliseen amenorreaan). 2 viikkoa abortin jälkeen ilmaantui subfebriilin lämpötila, heikkous. Kohdun kohdun toistuva parannus suoritettiin, laaja-alainen antibakteerinen terapia määrättiin ilman merkittäviä parannuksia. M / f: lle diagnosoitiin keuhkokuume, jota hoidettiin potilaalla ilman merkittäviä parannuksia. Reumatologi kuuli häntä puhelimitse, hänelle määrättiin useita erityisiä testejä, epäiltiin sidekudoksen systeemisestä sairaudesta. Ohjattu kiireellisesti sairaalamme reumatologiaosastoon. Tutkimuksen jälkeen diagnoosi diagnosoitiin: systeeminen erythematosus lupus, akuutti kulku, sydänvaurioilla (Liebman-Sachs endokardiitti, CH 2a), munuaiset (lupusnefriitti, jolla on nefroottinen oireyhtymä ja verenpainetauti, krooninen munuaisten vajaatoiminta), keuhkot (lupuspneumoniitti), iho ( diskoidiset ihottumat), limakalvot (lupus cheilitis), troofiset häiriöt (hiustenlähtö, painonpudotus), verisuonet (mesh retinitis, kapillaariharjat), nivelet (polyarthralgia), immunologiset häiriöt.

Näin on todella silloin, kun oireet ovat melko tyypillisiä (vaikka SLE: ssä ei ole yhtä ainoaa patognonomista oiretta!), Eikä diagnoosissa ole epäilystäkään. Mutta varsin usein SLE: n diagnoosi vaatii melko pitkän perusteellisen tutkimuksen. Tietojeni mukaan systeemisen lupus erythematosuksen diagnoosi vaatii formulointiin melko kauan - useista kuukausista useisiin vuosiin. Ihotautilääkärit (kipu ihossa, tällä hetkellä tyypillinen lupus "perhonen" on melko harvinainen), kardiologit, terapeutit, neurologit ja jopa kirurgit ovat tarkkailleet useita vuosia potilaitamme. Ei ihme, että Dr. House haaveili niin lupuksen tapaamisesta käytännössään, koska diagnoosin tekemiseen sinun täytyy todella “pilata aivosi”..

Järjestelmällisen lupus erythematosuksen diagnoosi

Kesto siitä hetkestä lähtien, kun biomateriaali saapuu laboratorioon12 cd.

Systeeminen erythematosus lupus tai SLE on laajalle levinnyt autoimmuunisairaus, jonka etiologiaa ei tunneta. Sille on ominaista omaa kehoa hyökkäävien spesifisten auto-vasta-aineiden liiallinen tuotanto. Tämä vaurioittaa sisäelimiä ja kudoksia. Useimmiten SLE diagnosoidaan 15-25-vuotiailla potilailla. Tämä sairaus koskee sekä miehiä että naisia, mutta jälkimmäisessä se esiintyy 8-10 kertaa useammin.

Kun analyysit näytetään

SLE: lle on ominaista useita oireita, ja sitä on vaikea diagnosoida. Diagnoosi ilman epäonnistumista on välttämätöntä, kun esiintyy yleisimpiä oireita, erityisesti:

Suun haavaumat;

· Ihottuma poskipäässä, tyyppinen "perhonen";

Testien tulosten perusteella hän tekee heti tarkan diagnoosin ja valitsee tarvittavan hoidon..


Analyysit, jotka ovat osa tutkimuspakettia

Vasta-aineet Sm-antigeenille. Tällaisten vasta-aineiden läsnäolo on tyypillistä SLE: lle, sidekudosten muiden sairauksien kanssa ne ovat harvinaisia.

Vasta-aineet fosfolipideille, IgG / IgM. Nämä vasta-aineet esiintyvät veressä systeemisen lupus erythematosuksen, HIV-infektion, syövän, alhaisen verihiutalemäärän ja monien muiden sairauksien kanssa. Analyysi on apua, jonka avulla lääkäri voi nähdä yleiskuvan potilaan tilasta.

Vasta-aineet kaksijuosteiselle DNA: lle (AT dsDNA: lle), IgG. Analyysi on tarpeen SLE: n diagnosoimiseksi, sen vakavuuden arvioimiseksi. Tällainen tutkimus on tarpeen myös hoidon etenemisen seuraamiseksi (lievä taudin kulku edellyttää 3-6 kuukauden välein).
Jos analyysien tulosten mukaan havaitaan poikkeamia normaaleista indikaattoreista, on kiireellisesti otettava yhteys lääkäriin.

Systeeminen erythematosus lupus: oireet, diagnoosi, hoito

Systeeminen lupus erythematosus (SLE)

Se on krooninen monijärjestelmätauti, joka vaikuttaa useimmiten lisääntymisikäisiin naisiin. Sille on tunnusomaista, että läsnä on antinukleaarisia vasta-aineita..

Perustuslaillisten oireiden lisäksi se vaikuttaa usein ihoon ja niveliin, vaikka serotitis, nefriitti, hematologinen sytopenia ja neurologiset oireet voivat ilmaantua sairauden aikana. Aikaisempi diagnoosi ja parempi hoito ovat vähentäneet hengenvaarallisten tautien esiintyvyyttä..

syyoppi

Kuten monissa muissa autoimmuunisairauksissa, SLE: n etiologiaa ei tunneta, mutta geneettisesti haavoittuvien vastaanottajien ympäristötekijöitä pidetään pääasiallisina. Naisten merkittävä etu osoittaa myös hormonaalisten tekijöiden roolin..

    Geneettiset tekijät: perheen kertyminen ja odotettua suurempi vastaavuustaso kaksoistutkimuksissa osoittavat, että geneettisillä tekijöillä on tärkeä rooli. SLE on yleisempi myös ihmisillä, joilla on komplementin puutos, etenkin C2-puutos homotsygooteissa ja C4-heterootsygooteissa. Muihin äskettäin kuvattuihin yhdistelmiin genomitutkimuksissa sisältyy assosiaatioiden vahvistaminen geenien kanssa histoyhteensopivuusvyöhykkeellä (6p21.33; 6p21.32). Yhdistys integriini alfa-M -polymorfismiin (ITGAM voi selittää SLE: lle ominaisten immuunkompleksien puhdistuman ja vasculopathiesin. Avainrooli interferonin tuotannossa SLE: ssä on osoitettu tunnistamalla assosiaatiot interferonia säätelevän tekijän 5 geenipolymorfismiin (IRF5). lääkkeet ovat voimakkaita ei-tarttuvia etiologisia tekijöitä. Ensimmäinen yhteys oli prokainamidiin, mutta muita SLE: hen liittyviä lääkkeitä ovat minosykliini, terbinafiini, sulfasalatsiini, isoniatsidi, fenytoiini ja karbamatsepiini. Epstein-Barr ottaa serologisiin tuloksiin perustuen myös endogeenisten retrovirusten roolin, koska rotilla havaitaan kohonneita lupuspitoisuuksia.

patofysiologia

SLE on ensisijaisesti antigeeniohjattu immunovälitteinen sairaus, jolle on tunnusomaista korkeaaffiniteettinen vasta-aine G G kaksijuosteiselle DNA: lle, samoin kuin ydinproteiineille. Sisäisten antigeenien toleranssia B-lymfosyyttien varastossa tuetaan useilla mekanismeilla, joista yksi toteutetaan tuottamalla sääteleviä T-lymfosyyttejä ja T-auttajia..

On ehdotettu useita mekanismeja, joiden seurauksena B-lymfosyyttien T-solujen epäregulaatio voi tapahtua, minkä seurauksena tapahtuu autoimmuuniprosessi. Tämän ymmärtäminen johti harkitsemaan uuden tyyppisiä lääkkeitä, joita parhaillaan testataan, erityisesti rituksimabia, epratuzumabia ja belutsimabia..

Yksi houkuttelevista, mutta ei vahvistetuista hypoteeseista on, että jatkuvasti korkeat altistustasot endogeeniselle ydinmateriaalille SLE: n aikana voivat johtua apoptoottisista soluista, jotka, ellei niitä eliminoida, voivat johtaa ydin- ja sytoplasmisen materiaalin pysyvyyteen. Ne voidaan modifioida antigeeneiksi, aiheuttaen siten immuunivasteen. On ehdotettu, että joillakin SLE-potilailla apoptoottiset solujen puhdistumismekanismit ovat heikentyneet.

diagnostiikka

SLE on monisysteeminen sairaus, ja perustuslaillisten oireiden lisäksi se vaikuttaa useimmiten ihoon ja niveliin. Serosiittiä, nefriittia, hematologista sytopeniaa ja neurologisia oireita voi kuitenkin esiintyä taudin aikana..

Nyt valitettavasti SLE: lle ei ole kansainvälisesti validoituja diagnoosikriteerejä. Vuonna 1997 päivitetyt neljä 11: stä American College of Rheumatology (ACR) -kriteeristä SLE: n luokittelusta osoittavat herkkyyden 85% ja spesifisyyden 95% SLE: n suhteen. Systemic Lupus International -yhteistyöklinikat (SLICC) uudistivat ja hyväksyivät vuonna 2012 ACR-luokituskriteerit. SLICC: n mukaan voidaan katsoa, ​​että yksilöllä on SLE, jos hänellä on diagnosoitu nefriitti, jonka biopsia vahvistaa, jossa on anti-nukleaarisia vasta-aineita (ANA) tai vasta-aineita kaksisäikeiselle DNA: lle, tai jos yllä olevalle luokittelulle on 4 kriteeriä, mukaan lukien vähintään yksi kliininen ja 1 immunologinen.

Perustuslailliset oireet ja merkit

Heikkous, kuume ja painonpudotus ovat yleisiä oireita, jotka ilmenevät jossain vaiheessa taudin aikana. Heikkous on yleisin oire 80–100%: lla potilaista, mutta se ei korreloi sairauden aktiivisuuden kanssa. Heikkouden mahdollisuutta tulisi harkita muista syistä, kuten anemia, kilpirauhasen vajaatoiminta, lääkitys (esim. Beeta-salpaajat), masennus, fibromyalgia ja sosiaalinen stressi..

Kuume ilmoitetaan> 50%: lla SLE-potilaista, jonka uskotaan olevan luontaisesti taudin aktiivisessa vaiheessa. Infektiot tulisi kuitenkin sulkea pois, koska immunosuppressiiviseen hoitoon liittyvät opportunistiset infektiot SLE-potilailla ovat yleinen kuolinsyy..

Huumereaktiot voivat myös aiheuttaa kuumetta. SLE-kuume lievitetään usein ottamalla ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä tai parasetamolia. Jos kuume jatkuu huolimatta ilmoitetuilla lääkkeillä käytetystä hoidosta, on syytä epäillä tarttuvaa tai lääke etiologiaa. Kaikki potilaat, joilla on krooninen kuume, tulisi testata infektion määrittämiseksi oireidensa perusteella..

Painonpudotus SLE: ssä voi liittyä sairauden aktiivisuuteen tai sen hoitoon. SLE-potilailla voi olla ruokatorven hypomobiiliutta, mikä johtaa dysfagiaan. Oksentelu ja ripuli voivat myös olla tekijöitä, jotka vaikuttavat laihtumiseen; Siksi huumeet olisi suljettava pois. SLE-potilailla syöpä on myös yleisempi, tätä tekijää voidaan pitää syynä laihtumiseen..

Perifeerinen lymfadenopatia on useammin alueellista kuin yleistynyt. Imusolmukkeet ovat yleensä oireettomia, kooltaan vaihtelevia - pienistä (useista mm) 3–4 cm: iin ja sijaitsevat usein kaulassa ja kainaloissa. Juurten lymfadenopatia on harvinaista. Lymfadenopatiapotilailla on usein perustuslaillisia oireita. Lymfooma ja tarttuva mononukleoosi olisi suljettava pois. SLE-imusolmukkeiden biopsian histologinen tutkimus paljastaa usein reaktiivisen hyperplasian.

Lima-suun kautta tapahtuvat oireet ja merkit

Ihon ilmenemismuodot ovat yleinen osa SLE: n kliinistä kuvaa. Poskipäihin luonteenomaista valoherkkää ihottumaa tai perhosen muotoista ihottumaa esiintyy 30–40%: lla potilaista. Tämä punoitusta aiheuttava ihottuma ulottuu poskista poskelle, kulkee nenän yli eikä vaikuta nenänlabiaalisiin laskosiin. Tällainen ihottuma voi olla kivulias ja kutiava ja kestää yleensä useita päiviä, paranee ilman arpia, mutta toistuu usein auringolle altistumisen jälkeen. Kun ihottumaa havaitaan kaulan ylä- ja alapuolella, puhumme akuutista yleistyneestä ihottumasta lupuksen kanssa. Valoherkkyyden myöhäinen ilmeneminen vahvistaa diagnoosin.

Muihin ihottumakategorioihin sisältyy erythematosus-lupus, joka on erytemaattinen ihottuma esiin nousseiden pisteiden muodossa, joissa on tiukasti kiinni olevat keratinisoidut asteikot ja follikulaarinen tukkeuma. Atrofista arpia voi esiintyä vanhentuneiden leesioiden tapauksissa. Viimeaikaiset kuvat eivät todennäköisesti liity systeemiseen sairauteen, mutta monilla potilailla vaste antinukleaarisiin vasta-aineisiin (ANA) on positiivinen..

Suun haavaumat, harvemmin nenässä, ovat toinen merkki SLE: stä, ja niitä havaitaan 12–45%: lla potilaista. Ne ovat yleensä laajoja ja kivuttomia, toisin kuin herpetiset leesiot. Näitä haavaumia hoidetaan usein yksinkertaisilla paikallisilla toimenpiteillä samanaikaisesti perussairauden hoitomenetelmän kanssa..

Aktiivinen systeeminen sairaus voi johtaa diffuusioon täplikäs hiustenlähtö, joka eliminoituu helposti, jos taustalla oleva tauti hallitaan. Diskoidiset leesiot jättävät staattiset solunsisäiset hiustenlähteet.

Tuki- ja liikuntaelimistön oireet ja merkit

Tuki- ja liikuntaelimistön oireet ovat yleisiä, ja ne ilmenevät useimmilla potilailla jossain vaiheessa taudin aikana. On hyödyllistä määrittää oireiden sijainti ja alkuperä. Päivittäisen kivun voimakkuuden, joka on aamuisin raskaampaa yhdessä jäykkyyden kanssa, tulisi antaa ajatus siitä, että syy on tulehduksellinen komponentti. Niveltulehduksen tulee olla symmetrinen eikä yleensä erosiivinen. Nivelten muodonmuutokset voivat esiintyä melko harvoin, ja nivelten muodonmuutosten luonne erosiivisen sairauden puuttuessa tunnetaan nimellä Jacou-artriitti. Ominaisia ​​ovat käden ulnar-poikkeamat, joita voidaan hoitaa, ja käsien nivelten epätäydellinen subluksaatio ilman radiologisia vaurioita. Myosiitti voi kehittyä myös SLE-potilailla, mikä voi johtaa lihasheikkouteen ja -kipuun..

Perifeerisen nivelen tendovaginiitin ja synoviitin, etenkin käsien, tuki- ja liikuntaelinten täydellinen historia ja tutkimus sisältää myös vaurioituneiden nivelten pakollisen röntgenkuvauksen. Monoartriitista kärsivillä potilailla septinen niveltulehdus tulisi aina sulkea pois. Vaurioituneesta liitoksesta tulee ottaa puhkaisu ja tuloksena oleva neste lähettää mikroskooppisia ja bakteriologisia tutkimuksia varten. Heikosti lokalisoitu proksimaalinen tulehduksellinen kipu raajassa, jossa on heikkoutta, voi viitata myosiitiin ja, jos sitä esiintyy, CPK on kohonnut. Hajainen tuki- ja liikuntaelinkipu ilman selviä päivittäisiä muutoksia voi viitata fibromyalgian viereiseen olemassaoloon; on tarpeen tutkia tyypillisiä kipupisteitä.

Raynaudin ilmiö

Äskettäin alkavan kolmivaiheisen värjäytymisen nuoren naisen käsissä ja jaloissa, joka johtuu altistumisesta kylmyydelle tai emotionaaliselle stressille, pitäisi saada etsimään muita SLE-merkkejä. On tarpeen tarkistaa kynsien ympärillä olevat laskoset (kapillaarien muutosten havaitsemiseksi) ja ääreispulssi. Käsien takana oleva iho on tarkistettava sklerodaktiisesti, ja systeemisen skleroosin tai sekoitetun sidekudossairauden piirteitä on harkittava..

Munuaisten oireet ja oireet

Munuaisvaurioita esiintyy noin 50–70%: lla potilaista. Lupusnefriitti on yleisempi Latinalaisen Amerikan potilailla ja mustalla potilailla sekä potilailla, joilla on vaikeampia muiden elinjärjestelmien sairauksia. Niillä, joilla on positiivisia vasta-aineita kaksijuosteiseen DNA: han (ds), kehittyy todennäköisemmin glomerulonefriitti. Useimmat potilaat ovat oireettomia. Muita oireita ovat verenpaine, nefroottinen oireyhtymä tai munuaisten vajaatoiminta..

Virtsa-analyysi voi osoittaa hematuriaa, sylintereitä (erytrosyytit, rakeiset, putkimaiset tai sekoitetut) tai proteinuriaa.

Keskushermoston oireet ja merkit

Keskushermoston (CNS) ilmenemismuodot SLE: ssä ovat 35–75%. Yleisimmät kouristukset, kallon hermoston poikkeavuudet ja mielisairaudet. Kraniaalisten hermojen patologiat voivat esiintyä näkökenttävikojen, sokeuden, näköhermon pään turvotuksen, nystagmin, ptoosin tai kasvohalvauksen muodossa. Myasthenia gravis ja multippeliskleroosi tulisi sulkea pois. Psykiatrisiin sairauksiin kuuluvat psykoosi, masennushäiriöt ja orgaaniset aivo-oireyhtymät. Aivoinfarkti voi tapahtua, ja siihen liittyy yleensä positiivisia anti-fosfolipidivasta-aineita.

SLE: n aivovaurion diagnoosi on kliininen. Muut syyt, kuten sepsis, uremia, pahanlaatuinen verenpaine, epilepsia, myasthenia gravis ja multippeliskleroosi, tulisi olla poissuljettu..

Kardiopulmonaariset oireet ja merkit

SLE: n kardiovaskulaarisiin oireisiin sisältyy perikardiitti, sydänlihatulehdus, endokardiitti ja ennenaikainen sepelvaltimo. Yleinen sydän- ja verisuonisriski kaksinkertaistuu kaikissa ikäryhmissä, joilla on SLE, ja kasvaa 50 kertaa 35–44-vuotiailla naisilla. Sydänlihastulehdusta tulisi epäillä potilailla, joilla on takykardia, rytmihäiriöt, heikentynyt johtavuus tai selittämätön sydänliha. Ei-bakteerinen Liebman-Sachsin endokardiitti on harvinainen.

SLE: n keuhkoilmaisuihin sisältyy pleuriitti, keuhkopussin effuusiot, diffuusi interstitiaalinen keuhkosairaus, keuhkoverenpaine ja harvemmin keuhkovuoto. Potilailla, joilla on SLE ja joilla on keuhkopussin rintakipu, hengenahdistus ja hemoptysis, etenkin jos antifosfolipidivasta-aineet ovat positiivisia, keuhkoembolia tulee sulkea pois. Keuhkopussin effuusio SLE: ssä on yleensä yksipuolinen ja pääsääntöisesti eksudatiivinen. Muut keuhkopussin effuusion syyt on suljettava pois..

Shrunken-keuhkosyndrooma on harvinainen SLE-ilmentymä hengityselimestä, jolle on tunnusomaista hengenahdistus, rintakipu, pallean oikean tai vasemman kupolin kohotus ja keuhkojen toimintakokeen tulosten rajoittava luonne..

Hematologiset oireet

Anemia, leukopenia ja trombosytopenia ovat yleisiä SLE: n hematologisia oireita. Anemia on yleensä sekundaarinen krooniseen sairauteen ja paranee taudin aktiivisuuden hallinnan avulla. Hemolyyttinen anemia on harvinaista, mutta voi olla erittäin vakava. Leukopeniaa aiheuttavat yleensä lymfopenia ja vähäisemmässä määrin neutropenia. Trombosytopenia on myös usein näkyvä, ja muut syyt on suljettava pois. Antifosfolipidivasta-aineet lisäävät laskimo- ja valtimoiden tromboosin riskiä. Ruoansulatuskanavan oireet ja merkit SLE voi vaikuttaa mihin tahansa maha-suolikanavan osaan. Yleisiä ovat suun haavaumat. Dysfagia on vähemmän yleinen ja johtuu vähentyneestä liikkuvuudesta.

Ruoansulatuskanavan oireet ja merkit

SLE voi vaikuttaa mihin tahansa maha-suolikanavan osaan. Yleisiä ovat suun haavaumat. Dysfagia on vähemmän yleinen ja johtuu ruokatorven heikentyneestä liikkuvuudesta. Vatsakipu, oksentelu ja ripuli voivat johtua lupuksen hyökkäyksestä tai mesenterisestä tromboosista (mesenterisen valtimon tukkeuma), mutta muut akuutin vatsan syyt on suljettava pois. Vaikka lupusperitoniitti on harvinainen, se voi jäljitellä umpilisäkettä. Haimatulehdus voi johtua SLE: stä, mutta pääasiallisena syynä on tärkeää sulkea pois lääkkeiden kuten atsatiopriinin käyttö. SLE voi myös aiheuttaa kroonista aktiivista hepatiittia..

serosiitti

Keuhkopussintulehdus ja perikardiitti ovat yleisempiä kuin peritoniitti. Potilaalla, jolla on rintakehän etukipuja ja joka osoittaa keuhkoputken tulehduksesta ja perikardiitista, jos mitään muuta selitystä ei ole, SLE-diagnoosi on harkittava, etenkin riskipotilailla: esimerkiksi lisääntymisikäiset naiset. Potilasta tulee kysyä ihon ja tuki- ja liikuntaelinten merkkeistä, jotka mahdollisesti viittaavat diagnoosiin..

Alkuperäinen tutkimus

Positiiviset ANA: t ovat diagnosoivia SLE: lle edellyttäen, että ne täyttävät vuoden 1997 American College of Reumatology (ACR) tarkistetut kriteerit SLE: n luokittelusta..

Kaikilla henkilöillä, joilla epäillään SLE: tä, tulisi olla seuraavat testit:

    Täydellinen verenkuva ja koagulogrammi: osittaisen tromboplastiiniajan lisääntyminen osoittaa lupuksen antikoagulantin esiintymisen ja vaatii antifosfolipidivasta-aineiden seulontaa. Antifosfolipidivasta-aineet tulisi testata myös potilailla, joilla on toistuvasti tapahtunut spontaania aborttia ja tromboosia. Kuumepotilailla tulee suorittaa infektion seulonta, mukaan lukien veren ja virtsan bakteriologiset testit. Monoartriittia sairastavilla potilailla septinen niveltulehdus tulee aina sulkea pois, koska on tarpeen jatkaa sen hoitoa mahdollisimman nopeasti. infektio Virtsa-analyysi tulee suorittaa kaikille potilaille, joilla epäillään SLE: tä, ja myös säännöllisesti SLE-potilaille, jopa oireiden puuttuessa. Kaikilla lupusnefriitillä olevilla potilailla on proteinuria-autovasta-aineita antinukleaariseen tekijään, kaksijuosteista DNA: ta ja Smith-antigeenejä. Pelkästään positiiviset AHA: t eivät kuitenkaan ole diagnostisia, koska ne voivat olla positiivisia muissa sidekudossairauksissa, kuten nivelreumassa, systeemisessä skleroosissa, Sjögrenin oireyhtymässä, kilpirauhassairaudessa, kroonisissa tartuntatauteissa ja tulehduksellisessa suolistosairaudessa, samoin kuin potilaissa, jotka saavat tietyt lääkkeet, kuten prokainamidi, hydralatsiini, isoniatsidi ja klooripromatsiini. Matalan tiitterin ANA: ta löytyy myös terveiltä ihmisiltä. Jokaisella kolmannella henkilöllä on positiivinen ANA resoluutiolla 1:40, ja yhdellä 20: stä ANA-tiitteri on 1: 160. Koska ANA voi olla positiivinen monissa olosuhteissa, positiivisen ANA: n tulosta olisi tulkittava sairaushistorian ja oireiden valossa. Harvoin AHA: t voivat olla negatiivisia SLE: ssä, etenkin positiivisissa anti-Ro-vasta-aine lupusissa (Ro tunnetaan myös vasta-aineina, jotka ovat spesifisiä Sjogren A -oireyhtymälle tai Sjogren-vasta-aineille). Kuitenkin aikaisemmin on havaittu negatiivisia tuloksia johtuen hiiren substraatin käytöstä ANA-määrityksessä. Nyt monet solulinjat transfektoidaan Po-partikkeleilla, ts. Ihmisen solulinja (HEp2) ANA-määrityksessä on korvattu hiiren kudoksen osilla; tämä vähentää väärien negatiivisten tulosten esiintymistiheyttä. Kaksijuosteisen DNA: n vasta-aineet ja Smith-antigeenin vasta-aineet ovat erittäin spesifisiä SLE: lle ja usein niiden läsnäolo vahvistaa diagnoosin. Korkeat dsDNA-vasta-ainetiitterit ovat taudin aktiivisuuden markkereita, ja lupusnefriitin kanssa korkeat tasot ennustavat pahimman tuloksen.

Seuraavat tutkimukset

Hematologiset sairaudet
    Coombs-testi tulisi määrätä, jos ensimmäisessä verikokeessa ilmenee anemiaa ja merkkejä hemolyysistä, kuten kohonnut keskimääräinen punasolujen määrä ja retikulosyyttimäärä. On tarpeen harkita komplementtitasojen määrittämistä, mutta tämä ei ole välttämätöntä SLE: n diagnoosissa. Niitä voidaan käyttää olosuhteissa, joissa elimillä on merkittäviä oireita, kuten aivo- tai nefriitti. Jotta hoidon vasteen seuraamiseksi tai pahenevan tilan vahvistamiseksi olisi arvokasta, tarvitaan yhdenmukaisia ​​kuin yksittäisiä mittauksia..
immunologinen
    Antifosfolipidivasta-aineet tulisi määrittää potilaille, joilla on aiemmin ollut laskimo- tai valtimoiden tromboosi, keskenmeno tai potilaille, joilla on pitkittynyt aktivoitu PTV. Ihobiopsiaa ei usein tarvita vahvistaa limakalvojen ja ihon oireiden diagnoosia, koska ne yleensä diagnosoidaan kliinisesti, mutta suoritetaan, jos diagnoosista on epäilyksiä. Vahingoittuneen ihon biopsia voi paljastaa klassiset immuunijäämät ihon ja epidermaalisen siirtymävaiheen aikana immunofluoresenssin tai epäspesifisen tulehduksen aikana..
Tuki- ja liikuntaelimistön
    Jos tuki- ja liikuntaelimistölle on oireita ja merkkejä vaurioista, potilaille, joille on aiheutunut röntgenkuvaus, tulee määrätä. Jos proksimaalisessa raajassa on heikosti lokalisoitua tulehduksellista kipua ja heikkoutta, voidaan tehdä kreatiniinifosfokinaasi myosiitin estämiseksi..
munuainen
    Jos päivittäisessä virtsa-analyysissä havaitaan epänormaaleja määriä, on tehtävä testit proteiinien määrittämiseksi päivittäisessä virtsassa tai proteiinin / kreatiniinin suhteen yhdessä virtsassa. Potilaiden, joilla on epänormaalisti korkea kreatiniiniarvo, on tehtävä munuaisten ultraääni. • Munuaisten biopsia on herkin ja spesifisin testi lupusnefriitin diagnoosin vahvistamiseksi ja vakavuuden arvioimiseksi lupusnefriitin luokituksen mukaan Kansainvälisessä nefrologiayhdistyksessä (ISN) ja Royal Pathology Society 2003: ssa. Koska munuaisten vajaatoiminta kehittyy yleensä taudin ensimmäisinä vuosina, on tarpeen kontrolloida verenpainetta, virtsakoetuloksia ja arvioida glomerulusten suodatusnopeus. Jos indikaattorit ovat epänormaaleja, kannattaa harkita biopsian asiantuntijan kysyntää. Glomerulonefriitin tapauksessa se luokitellaan perustuen ISN / RPS-järjestelmään..
Aivojen
    Aivojen oireet diagnosoidaan yleensä kliinisesti. Keskushermoston lupus voi olla vaikea diagnosoida. Aivojen MRI: tä voidaan tarvita, jos diagnoosissa on epävarmuutta, se näyttää lisääntyneen signaalin pienet polttoalueet, jotka voivat olla tulehduksen alueita. Hoidolla nämä vauriot voivat korjautua. Potilaiden, joilla on SLE ja progressiivinen kognitiivisen toiminnan menetys, tulee hakea SLE: n kliininen vahvistus ja sulkea pois muut syyt (kuten infektio, elektrolyyttitasapainon häiriöt, vitamiini- tai kilpirauhaspuutos tai lääkityksen sivuvaikutukset). Anti-ribosomaalinen P on uusi testi, joka voidaan suorittaa epäillään lupus erythematosusta, jossa on keskushermostovaurioita, mutta sen herkkyys ja spesifisyys ovat kiistanalaisia.
kardiopulmonaalinen
    Potilailla, joilla on sydän- ja keuhkovaltimo-oireita, tulee olla säännöllisesti röntgenkuvaus ja EKG. Valituksesta riippuen, vaaditaan ehokardiogrammi, keuhkojen toimintakokeet tai rintakehän CT. Potilaat, joilla on keuhkopussin effuusiot, vaativat keuhkopisteen syyn vahvistamiseksi..

Differentiaalinen diagnoosi

tautiDifferentiaaliset merkit / oireetErotutkimukset
    Nivelreuma
    Joskus voi olla vaikea erottaa kliinisesti. SLE-potilailla on usein tulehduksellinen niveltulehdus, jolla on samanlainen RA-malli, vaikkakin se on yleensä vähemmän symmetrinen
    Nivelröntgensäteet osoittavat symmetristä, eroosista niveltulehdusta.
    Antifosfolipidioireyhtymä
    Sille on luonteenomaista laskimo- tai valtimon tromboosin tai sikiön toistuvan menetys antifosfolipidivasta-aineiden läsnä ollessa..
    Antifosfolipidivasta-aineet: IgG- tai IgM-antikardiolipiinivasta-aineet, jotka esiintyvät kohtalaisella tai korkealla tasolla ≥2 tapauksessa vähintään 6 viikon välein, ja lupuksen antikoagulantit havaittiin ≥2 tapauksessa vähintään 6 viikon välein. Nämä vasta-aineet voivat myös olla positiivisia SLE: ssä. 10% potilaista, joilla on antifosfolipidi-oireyhtymä, on positiivinen bglykoproteiinin suhteen. Sukupuolitaudin tutkimuslaboratorion (VDRL) analyysi: väärä positiivinen.
    Systeeminen skleroosi
    Raynaudin ilmiö esiintyy melkein kaikilla systeemisen skleroosin potilailla, ja se on alkuoire noin 70%: lla potilaista. SLE-potilailla myös Raynaud-ilmiö havaitaan usein, mutta tämä ei yleensä johda haavaumien muodostumiseen verrattuna systeemisen skleroosin potilaisiin. Potilaille, joilla on systeeminen skleroosi, on tunnusomaista sklerodaktiikka ja kalkkiutuminen, joita ei esiinny SLE: ssä.
    Auto-vasta-aineet: positiiviset anti-centromeeriset vasta-aineet (rajoitettu ihon systeeminen skleroosi) tai vasta-aineet topoisomeraasi 1: tä (Scl-70) vastaan ​​(diffuusi ihon systeeminen skleroosi).
    Lymen tauti
    Se voi olla vaikea erottaa kliinisesti. Mahdollisesti muuttunut punoitus tai kosketus punkkeihin.
    Positiivinen limespesifinen IgM ja IgG. Vaikka nukleaariset vasta-aineet ovat yleisiä, vasta-aineita kaksijuosteiselle DNA: lle ja Smith-antigeeneille ei havaita usein..
    sytomegalovirus
    Se voi olla vaikea erottaa kliinisesti. Voi olla oireeton.
    Serologinen analyysi CMV-positiiviseksi. Vaikka nukleaariset vasta-aineet ovat yleisiä, vasta-aineita kaksijuosteiselle DNA: lle ja Smith-antigeeneille ei havaita usein..
    Tarttuva mononukleoosi
    Kliinisesti vaikea erottaa.
    Reaktio agglutinaatioon on positiivinen esimerkiksi heterofiilisille vasta-aineille. Vaikka nukleaariset vasta-aineet ovat yleisiä, vasta-aineita kaksijuosteiselle DNA: lle ja Smith-antigeeneille ei havaita usein..
    Septinen niveltulehdus
    Voi olla vaikea erottaa kliinisesti, jos potilasta hoidetaan monoartriitilla ja jolla ei ole muita SLE-merkkejä..
    Nivelpisto ja nivelpsiopsia antavat positiiviset bakteriologiset tutkimukset.

Diagnostiset perusteet

Nämä perusteet kehitettiin alun perin potilaiden tunnistamiseksi kliinisiä tutkimuksia varten ja perustuivat valkoisen nahan väestöön. SLE: n diagnosoimiseksi vaaditaan ≥4 kaikista 11 kriteeristä. Nämä kriteerit voivat olla läsnä peräkkäin tai samanaikaisesti minkä tahansa havaintovälin aikana..

    Posket ihottuma
      Kiinteä punoitus, litteä tai nouseva ihon tasolla poskiluiden yläpuolella kaareen nasolabiaalisten laskosten ympärille.
    Diskoidinen ihottuma
      Punoittuneet kohdat, joissa on tiukasti kiinni olevat keratinisoidut vaa'at ja follikulaarinen tukkeuma; atrofisia arpia voi esiintyä vanhemmissa vaurioissa.
    valoherkkyys
      Ihon ihottuma, joka johtuu epätavallisesta reaktiosta auringonvalolle potilaan historian tai lääkärin havaintojen perusteella.
    Suun haavaumat
      Lääkäri havaitsee suun tai nenän nenänhaavan, yleensä kivuttoman.
    Niveltulehdus
      Ei-eroosiivinen niveltulehdus, jonka leesioita on ≥2 perifeeristä saumaa, joille on tunnusomaista herkkyys, turvotus ja effuusio.
    Serositis (yksi seuraavista):
      Keuhkopussin rintakehä: vakuuttava keuhkopussin kipu, keuhkopussin kitka auskultaation aikana tai keuhkopussin effuusion todisteet. Perikardiitti: dokumentoitu EKG: llä, sydämen kitkakohinalla tai perikardiaalisella effuutiolla.
    Munuaispatologia (yksi seuraavista):
      Pysyvä proteinuria> 0,5 g / vrk tai> 3 +, ellei sitä ole määritetty määrällisesti. Solusylinterit: voivat olla punasoluja, hemoglobiinia, rakeisia, putkimaisia ​​tai sekoitettuja.
    Neurologiset häiriöt (yksi seuraavista):
      Kouristukset: ilman provosoivia lääkkeitä tai tunnettuja aineenvaihduntahäiriöitä; esimerkiksi uremia, ketoasidoosi tai elektrolyyttien epätasapaino. Psykoosi: provosoivien lääkkeiden tai tunnettujen aineenvaihduntahäiriöiden puuttuessa; esim. uremia, ketoasidoosi tai elektrolyyttien epätasapaino.
    Hematologiset häiriöt (yksi seuraavista):
      Hemolyyttinen anemia: retikulosytoosilla Leukopenia: Lymfopenia: Trombosytopenia: Immunologiset häiriöt (yksi seuraavista):
        Anti-DNA: vasta-aineiden läsnäolo natiiville DNA: lle epänormaalissa tiitterissä Anti-Smith: Smith-ydinantigeenin vasta-aineiden läsnäolo Positiiviset tulokset antifosfolipidivasta-aineille perustuvat:
          Seerumin IgG- tai IgM-antikardiolipiinivasta-aineiden epänormaalit tasot Positiivinen testi lupus-antikoagulanttille standardimenetelmällä. Väärä positiivinen serologinen testi syfiliselle, jonka tiedetään olevan positiivinen vähintään 6 kuukauden ajan ja jonka vahvistaa Treponema pallidumin tai fluoresoiva treponemiaalivasta-ainetestaus..
      Ydinvastaiset vasta-aineet
        Antinukleaaristen vasta-aineiden epänormaalit tiitterit immunofluoresenssin tai vastaavan analyysin aikana milloin tahansa ja ilman lääkkeitä, joiden tiedetään liittyvän lääkkeiden aiheuttamaan lupusoireyhtymään.

    hoito

    Hoidon tavoitteet ovat:

      Kannusta potilasta ymmärtämään sairauden monimutkaisuutta Yhteisvaikutukset potilaan hoidon aikana Oireiden hallinta Torjuntaelinten vaurioiden ehkäisy Vältä pitkäaikaisia ​​komplikaatioita, joista osa voi olla iatrogeeninen.

    SLE on monisysteeminen sairaus, ja jotkut sen komponenteista / komplikaatioista (esimerkiksi keuhkopussin effuusio, keuhkoverenpaine ja peritoniitti) suorittavat muut asiantuntijat rutiininomaisen reumatologisen hoidon lisäksi.

    Elämäntavan muutos

      Potilaan koulutus
        Potilaiden koulutukseen sisältyy potilaan rohkaiseminen ottamaan vastuu lääkityksestä. Potilaiden kohdentaminen validoituihin resursseihin on tärkeä osa hoitoprosessia. [Lupus Foundation of America] [Kansallinen niveltulehduksen sekä tuki- ja liikuntaelin- ja ihosairauksien instituutti: Lupus]
      Ruokavalio
        Ruokavalion toimenpiteiden ei ole osoitettu muuttavan taudin kulkua. Ennenaikaisten sydän- ja verisuonisairauksien myöhäisten komplikaatioiden mahdollisuutta tulisi kuitenkin harkita, joten potilaiden tulisi ylläpitää ihanteellista ruumiinpainoa kasvuaan varten ja munuaisten vajaatoiminnasta johtuvan verenpainetaudin tapauksessa vähentää kulutetun suolan määrää. Yleisiin suosituksiin sisältyy vähintään viiden annoksen hedelmien tai vihannesten syöminen päivässä, tyydyttyneiden rasvojen korvaaminen monityydyttymättömillä ja monityydyttymättömillä rasvoilla ja rasvaisten kalojen määrän lisääminen; suositellaan runsaasti monityydyttymättömiä rasvahappoja. Miehille ja naisille tulisi antaa vakio-suosituksia alkoholin määrästä viikossa, ts. 1–2 yksikköä päivässä.
      Harjoitukset
        Potilaita, joilla on vakaa SLE, tulisi neuvoa välttämään istuvaa elämäntapaa ja liikkumaan erikoistuneen valvonnassa. Tällaisille potilaille tulisi suositella harjoituksia sydän- ja verisuonijärjestelmän optimaalisen tilan ylläpitämiseksi. Niiden tulisi sisältää enintään 30 minuutin maltillinen fyysinen aktiivisuus ≥ 5 kertaa viikossa; potilaita kehotetaan lopettamaan harjoittelu, jos heillä on kipua tai epämukavuutta.
      Tupakointi
        Tupakoivia potilaita tulisi rohkaista lopettamaan sekä ateroskleroottisen verisuonisairauden riskin vähentämiseksi että todisteiden vuoksi, että se voi pahentaa munuaisten ja ihon oireita..
      aurinkosuoja
        SLE-potilaita tulisi neuvoa välttämään liiallista auringonottoa ja käyttämään aurinkovoidetta, jonka aurinkosuojakerroin (SPF) on ≥15.
      Vaihtoehtoinen terapia
        Potilaat, joilla on kroonisia reumaattisia sairauksia, käyttävät usein vaihtoehtoisia hoitomuotoja. Yrttivalmisteet voivat olla haitallisia vuorovaikutuksessa farmakologisten aineiden kanssa, joten niitä tulee käyttää varoen.

    Heikkouden hoito

    Väsymys on itsenäinen oire SLE: ssä, mutta on tärkeää selvittää, onko merkkejä anemiasta, munuaisten vajaatoiminnasta, kilpirauhasen vajaatoiminnasta, meneillään olevasta taudin aktiivisuudesta, masennuksesta, keskeytyneestä unesta tai dekondomisoinnista - ja hoidettava sen mukaisesti.

    Väsymys on yleinen oire, jota esiintyy 80–100%: lla potilaista, mutta joka ei korreloi taudin aktiivisuuden kanssa. Anemia on yleensä toissijainen krooniseen sairauteen ja paranee sairauden aktiivisuuden hallinnan avulla..

    Hoitaa nivelten ja serosiitin oireita

    hydroksiklorokiini
      Tällä hetkellä se on hoidon kulmakivi, koska se vähentää taudinpurkausten ja muiden perustuslaillisten oireiden esiintymistiheyttä. Se voi olla hyödyllinen niveltulehduksen tai niveltulehduksen potilaille ja vähentää ilmoitettujen kipu- ja taudin pahenemisvaiheiden lukumäärää, kuten satunnaistetuissa kontrolloiduissa tutkimuksissa osoitettiin verrattuna lumelääkkeeseen, vaikka tiedot osoittavat huonoa laatua. Voi vähentää useiden elinten sairauksien määrää ja vähentää tromboembolisten komplikaatioiden riskiä. Haittavaikutukset ovat yleensä minimaaliset. Sitä voidaan käyttää yhdessä ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden (NSAID) ja / tai kortikosteroidien kanssa (tarvittaessa).
    Ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet
      Vaikka kontrolloituja tutkimuksia ei ole, NSAID-lääkkeitä käytetään usein SLE-hoidon ensisijaisena hoitona niveljäykkyyden sekä luu- ja lihaskipujen ja seroosien kivun hallitsemiseksi. Naprokseeni on edullinen ensisijainen lääke. Huono reaktio NSAID-lääkkeisiin tuki- ja liikuntaelinten kivun vuoksi saattaa aiheuttaa huolta siitä, että ei-tulehdukselliset mekanismit voivat vaikuttaa prosessiin. Verenpainetta on tarpeen hallita ja välttää tulehduskipulääkkeitä potilailla, joilla on korkea verenpaine tai munuaisten vajaatoiminta. Jos pitkäaikaista tulehduskipulääkehoitoa suositellaan, harkitaan Helicobacter pylorin hävittämistä ja mahalaukun suojelemisen tarvetta.
    kortikosteroidit
      Suositellaan, kun muut oireita lievittävät toimenpiteet ovat epäonnistuneet. Pieni annos (alle 10 mg prednisonia) voi olla hyödyllinen nivelkivun, väsymyksen ja serosiitin oireiden hoidossa. Kortikosteroidihoidon pitkäaikaiset sivuvaikutukset on dokumentoitu hyvin, ja potilaita tulee neuvoa verenpaineen, hyperglykemian ja mahdollisten ihomuutosten riskistä. Varo Kortikosteroidien käyttöä suositellaan potilaille, joilla on ylä-maha-suolikanavan oireita, varsinkin jos he ottavat myös tulehduskipulääkkeitä. Pienin mahdollinen annos oireiden hallintaan on käytettävä lyhyessä ajassa..
    metotreksaatti
      Se voi olla hyödyllinen lisäosa potilaille, jotka käyttävät suun kautta kortikosteroideja niveltulehdukseen / nivelkipuun, ja voi antaa potilaalle mahdollisuuden vähentää kortikosteroidien annosta. Potilaiden tulee käydä säännöllisesti hematologisia ja maksatutkimuksia. Metotreksaatin käyttö voi lisätä infektioriskiä. Hematologisten ja / tai maksakokeiden epänormaalit tulokset saattavat edellyttää määrätyn annoksen pienentämistä..

    Ihojen ja limakalvojen oireiden hoito

      aurinkovoide
        Aurinkovoideiden käyttöä suositellaan kaikille potilaille, myös muilla kuin trooppisilla alueilla, koska ultraviolettivalo voi pahentaa SLE: tä. Potilaiden tulisi aktiivisesti välttää voimakasta auringonvaloa ja pukeutua asianmukaisesti.
      Suun hoito
        Kaikille oireenmukaisille potilaille suositellaan perusteellista suunhoito-ohjelmaa. Suun haavaumien hoidossa on hyödyllistä suun huuhtelu (esim. Klooriheksidiini), suun perushygienia ja säännölliset vierailut hammaslääkärillä. Lidokaiinivoide voi olla käyttökelpoinen suurten suun aiheuttavien aftoisten haavaumien aiheuttaman kivun hoidossa. Keinotekoisia sylkevalmisteita voidaan tarvita ihmisille, joilla on suun kuivuminen..
      Hypromelloosiset silmätipat
        Suositellaan kuivien silmien oireiden vähentämiseksi..
      hydroksiklorokiini
        Voi vähentää taudin pahenemisten määrää ja vähentää vaurioiden kertymistä. Käytetään yksin tai yhdessä kortikosteroidien kanssa; niiden käyttö voi vähentää samanaikaista kortikosteroidiannosta.
      kortikosteroidit
        Voidaan käyttää, kun muut oireiden lievittämistoimenpiteet eivät ole tehokkaita; voidaan käyttää myös yhdessä muun tyyppisten lääkkeiden kanssa. Paikalliset, suoraan leesioon levitetyt tai systeemiset kortikosteroidit ovat tehokkaita tälle potilasryhmälle. Kortikosteroidihoidon pitkäaikaiset sivuvaikutukset on dokumentoitu hyvin, ja potilaita tulee neuvoa verenpaineen, hyperglykemian ja mahdollisten ihomuutosten riskistä. Varovaisuus käytettäessä kortikosteroideja potilailla, joilla on oireita ruuansulatuskanavan yläosassa. Käytä pienimmällä annoksella, joka riittää oireiden hallintaan vähimmäisajan..
      metotreksaatti
        Metotreksaatin hyödyllisiä vaikutuksia on selvennettävä edelleen tässä ryhmässä, mutta se voi mahdollistaa kortikosteroidien samanaikaisen annoksen pienentämisen..

    Lupusnefriitin hoito

    Induktiohoito syklofosfamidilla, mykofenolaatilla tai takrolimuusilla plus kortikosteroideilla.

      Satunnaistettujen kontrolloitujen tutkimusten metaanalyyseihin ja asiantuntija-arvioihin perustuen syklofosfamidia ja mykofenolaattia pidetään vastaavina hoitomuodoina induktioterapiassa. Monet ihmiset uskovat, että syklofosfamidi tai mykofenolaatti sekä kortikosteroidi vähentävät merkittävästi lupuksen nefriitin uusiutumista ja auttavat ylläpitämään munuaisten toimintaa. Yhdessä prednisonin kanssa takrolimuusi ei ollut alempi kuin mikofenolaatti aktiivisen lupusnefriitin induktioterapiassa. Lupusnefriitin induktioterapian avoimessa tutkimuksessa täydellinen remissio saavutti enemmän potilaita, jotka satunnaistettiin takrolimuusiksi, mykofenolaatiksi ja kortikosteroidiksi (monitoimihoito) (45,9%), verrattuna potilaisiin, jotka saivat laskimonsisäistä syklofosfamidia ja kortikosteroidia (25,6%). Lupusinefriitin induktiohoidossa ei tällä hetkellä ole riittäviä tietoja sen määrittämiseksi, mikä immunosuppressantti (syklofosfamidi, mykofenolaatti tai takrolimuusi) on parempi muihin nähden, mutta yhdessä systemaattisessa katsauksessa ja metaanalyysissä kalsiumneuriini-inhibiittorien vaikutuksesta lupusnefriitin indusoinnissa ja tukevassa hoidossa todettiin, että että syklosporiinin ja takrolimuusin tehokkuus induktioterapiassa on verrattavissa laskimonsisäisen syklofosfamidi- ja mykofenolaattihoidon tehokkuuteen ja on myös merkittävästi turvallisempi kuin laskimonsisäinen syklofosfamidi. Toisen metaanalyysin mukaan takrolimuusi oli tehokkain induktioterapia lupusnefriittiä sairastavilla potilailla, ja turvallisuuden kannalta se todennäköisesti vähentää vakavien infektioiden riskiä. Syklofosfamidi tulee määrätä riittävän määrän nestettä ja paikallista (urosuojaava aine) kanssa, koska on olemassa riski myrkyllisyyteen uroepitheliumille (esimerkiksi verenvuotokystiitti). Nuoria potilaita tulee neuvoa amenorrean tai ennenaikaisen munasarjan vajaatoiminnan riskistä syklofosfamidihoidon aikana; syvällisempää keskustelua varten voidaan tarvita gynekologinen kurssi. Miespotilaita on myös kuultava hedelmättömyyden mahdollisesta riskistä. Amenorrean riski on pienempi mykofenolaatin kanssa, vaikka raskauden aikana annettaisiin huolta synnynnäisistä epämuodostumista.

Julkaisuja Sydämen Rytmin

Lasten kallonsisäinen verenpaine tai kallonsisäinen paine lisää oireyhtymää

1. Kehitysmekanismi 2. Syyt 3. Luokitus ja kliininen kuva 4. Diagnoosi 5. HoitoIntrakraniaalinen hypertensio on melko yleinen diagnoosi, joka määritetään eri ikäluokkien potilaille, myös lapsuudessa.

Munuaispaineet - mikä se on ja miten hoidetaan?

Munuaispaine tai diastolinen merkitsee suonien seinämien tilaa.Liiallinen lisäys tai lasku osoittaa patologioiden kehittymisen munuaisissa ja munuaisissa.