B12-vajausanemia

Vakava etenevä anemia, joka johtuu B12-vitamiinin imeytymisen rikkomisesta ruoasta sisäisen mahalaukun tekijän vähentyneen (tai puuttuvan) erityksen vuoksi.

Syyt tapahtumalle. Tärkein syy on B12-vitamiinin endogeeninen puute, joka johtuu sen imeytymisen rikkomisesta sisäisen tekijän (gastromukoproteiini) erittymisen lopettamisen vuoksi. B12: n imeytymisen rikkominen voi tapahtua seuraavista syistä:

maha-suolikanavan vauriot tulehduksellisella tai pahanlaatuisella prosessilla,

mahalaukun välisumma tai kokonaan poistuminen,

osan ohutsuolen reseptiä.

B12-anemia voi myös kehittyä johtuen:

krooninen enteriitti tai keliakiainen enteropatia;

B12-vitamiinin kilpailukykyinen imeytyminen ohutsuolessa leveän nauhan tai mikro-organismien avulla;

eläinperäisten elintarvikkeiden täydellinen sulkeminen pois ruokavaliosta;

pitkittynyt eksokriinisen haiman aktiivisuuden heikkeneminen, mikä johtaa R-proteiinin hajoamisen rikkomiseen, jota ilman B12-vitamiini ei pääse kosketukseen mukopolysakkaridiin;

tiettyjen lääkkeiden pitkäaikainen käyttö: metotreksaatti, sulfasalatsiini, triamtereeni, 6-merkaptopuriini, atsatiopriini, asykloviiri, fluorourasiili, sytosaari, fenobarbitaali jne..

Harvinaisissa tapauksissa vahingollinen anemia kehittyy normaalin sisäisen mahalaukutekijän erityksen kautta. Syynä on transkobalamiini-2: n synnynnäinen synnynnäinen puuttuminen, jonka kanssa B12-vitamiini on sitoutunut ja kulkeutuva maksaan, tai seurauksena siitä, että B12-vitamiinin proteiiniakseptorin puuttuessa (havaittaessa) B12-vitamiinia ei ole suolistossa, jotta syanobalamiini pääsee suolistosta. verenkiertoon.

Joissakin tapauksissa B12-puutteisen anemian kehittymisessä on geneettinen tekijä, joka johtuu synnynnäisestä häiriöstä mahalaukutekijän tuotannossa tai vasta-aineiden läsnäolosta parietaalisoluihin.

1. Ikä yli 40;

2. Naiset sairastuvat 2 kertaa useammin kuin miehet.

oireet Tauti kehittyy vähitellen oireiden lisääntyessä hitaasti. Oirejoukko on hyvin monipuolinen. Yleisimmät ilmenemismuodot:

Heikkous, uneliaisuus, huimaus, dyspeptiset häiriöt, tinnitus, taipumus lihavuuteen;

Ihon kaltevuus sitruunankeltaisella sävyllä, joskus - olkaluun kellastuminen;

Vatsasta: röyhtäily, pahoinvointi, maun menetys, ruokahaluttomuus ruokahalua vastaan, raskaus epigastriumissa, joskus dysfagia, kielen polttava tunne, suun limakalvo.

Suolesta: epävakaa uloste, laihtuminen;

Sydänoireyhtymä: hengenahdistus, sydämentykytys, kipu sydämen alueella, sydänlihaksen toimintahäiriö. Sydämen auskultoinnin aikana kuuluu toiminnallinen aneminen murina. EKG määrittää ST: n vähenemisen, kammiokompleksin laajenemisen.

Turvotusoireyhtymä: perifeerinen turvotus verenkiertohäiriön seurauksena.

Laajentunut maksa, perna;

Usein - vakava anemia ääreisveressä (sormenkoe);

Luuytimessä - merkkejä hematopoeesi megaloblastisesta tyypistä.

Komplikaatio. Hoitamattomalla B12-puutteellisella anemialla voi kehittyä vahingollinen koomaoireyhtymä, joka ilmenee aivoiskemiasta, tajunnan menetyksestä, areflexiasta, kehon lämpötilan laskusta, verenpaineen laskusta, oksentamisesta ja tahattomasta virtsaamisesta..

Diagnostiikka. Se suoritetaan perusteellisen hematologisen tutkimuksen avulla, mukaan lukien tutkimuksen perifeerisen veren, rintakehän punktion ja seerumin tekijöistä, jotka liittyvät hematopoieesiin. Tarkka diagnoosi on erittäin tärkeä, koska Joissakin tapauksissa potilaat tarvitsevat elinikäistä hoitoa.

Hoito. Se sisältää B12-vitamiinin tai hydroksikobalamiinin (syaanikobalamiinin metaboliitti) parenteraalisen antamisen annoksina, jotka takaavat päivittäisten tarpeiden tyydyttämisen ja varastojen varaston kaksinkertaistumisen. B12: ta annetaan 1 000 mikrog lihaksensisäisesti päivittäin kahden viikon ajan, sitten kerran viikossa, kunnes hemoglobiinitaso normalisoituu, minkä jälkeen he siirtyvät antamiseen kerran kuukaudessa koko elämän ajan..

Neurologisten oireiden esiintyessä on välttämätöntä antaa lääkettä annoksella 1000 mc joka toinen viikko kuuden kuukauden ajan.

Joissakin tapauksissa määrätään suuria annoksia syanobalamiinia 1000 mikrogrammaa päivittäin 7-10 päivän ajan, sitten kahdesti viikossa, kunnes neurologiset oireet häviävät..

Punasolujen siirrot on tarkoitettu hypoksiaoireiden välittömäksi eliminoimiseksi..

Kobalamiinihoidon jälkeen kehossa voi olla pula kaliumia, joten B12-vitamiinihoidon aikana on seurattava huolellisesti veren kaliumpitoisuutta ja tarvittaessa suoritettava korvaava hoito.

Havainto. Potilaille, joilla on B12-puutteellinen anemia, suoritetaan seuranta, jonka aikana ääreisveren tilaa tarkkaillaan 1-2 kertaa vuodessa, samoin kuin sellaisten sairauksien ja tilojen hoitoa, jotka johtivat tämän tyyppisen anemian kehittymiseen.

B12-vajavainen anemia ja B12-foliikan puute: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

© Tekijä: Z. Nelli Vladimirovna, laboratoriodiagnostiikan tohtori, Transfusiologian ja lääketieteellisen bioteknologian tutkimuslaitos, erityisesti VascularInfo.ru-sivustolle (kirjoittajista)

Aikaisemmin B12-puutteista anemiaa (Addison-Birmerin tauti) kutsuttiin pahanlaatuiseksi anemiaksi tai vahingolliseksi anemiaksi. Ensimmäinen, joka ilmoitti tällaisen taudin olemassaolosta ja kuvasi tätä vaihtoehtoa, oli englantilainen lääkäri Thomas Addison. Tämä tapahtui vuonna 1855. Myöhemmin saksalainen Anton Birmer kertoi taudista yksityiskohtaisemmassa muodossa, mutta tämä tapahtui vasta 17 vuotta myöhemmin (1872). Tiedemaailma kuitenkin tunnusti Addisonin ensisijaisuuden, siksi ranskalaisen lääkärin Arman Truston ehdotuksesta patologiaa alettiin kutsua kirjoittajan nimellä, ts. Addisonin tauti.

Läpimurto tämän vakavan sairauden tutkimuksessa tapahtui jo viime vuosisadan 20-luvulla, kun amerikkalaiset lääkärit George Whipple, William Murphy ja George Minot sanoivat tutkimuksensa perusteella, että tautia voidaan hoitaa, jos potilaan ruokavaliossa on raaka maksa. He osoittivat, että B12-vajavainen anemia on synnynnäinen mahalaukun vajaatoiminta B12-vitamiinin imeytymistä takaavien aineiden vapautumisessa, mistä he saivat vuonna 1934 fysiologian tai lääketieteen Nobel-palkinnon..

Tällä hetkellä megaloblastinen anemia, joka liittyy syanokobalamiinin (B12-vitamiinin) puutteeseen, tunnetaan B12-puutteisena anemiana, ja yhdistetty muoto, joka johtuu sekä B12-vitamiinin että foolihapon (B9-vitamiini) puutteesta, B12-foolihapon puutteen anemiana..

Mitkä ovat samankaltaisuudet ja erot?

Kuten edellä on todettu, B12-puutteellinen ja B12-foolihapon puutosanemia kuuluvat megaloblastisen anemian ryhmään, jolle on tunnusomaista DNA-tuotannon väheneminen, mikä puolestaan ​​johtaa nopean jakautumisen kykyisten solujen lisääntymisen rikkomiseen. Nämä ovat solut:

  • Luuytimet;
  • Ihon pinta;
  • Limakalvot;
  • Ruoansulatuskanava.

Kaikista nopeasti lisääntyvistä soluista hematopoieettiset (hematopoieettiset) solut ovat alttiimpia lisääntyneelle lisääntymiselle, siksi anemian oireet ovat näiden megaloblastisen anemian ensimmäisiä kliinisiä oireita. Usein on tapauksia, joissa anemian (punasolujen ja hemoglobiinin määrän laskun) lisäksi havaitaan muita merkkejä hematologisesta patologiasta, esimerkiksi verihiutaleiden - verihiutaleiden (trombosytopenia), neutrofiilisten leukosyyttien (neutropenia, agranulosytoosi) sekä retosolujen ja monosyyttien - määrän väheneminen..

verta B12-vajausanemiaan

Miksi nämä anemian vaihtoehdot ovat niin toisiinsa liittyviä ja mikä on niiden ero? Tosiasia on, että:

  1. B12-vitamiinin läsnäolo ja suora osallistuminen on erittäin välttämätöntä foolihapon aktiivisen muodon muodostamiseksi, mikä puolestaan ​​on erittäin välttämätöntä tymidiinin, tärkeän DNA-komponentin, tuottamiseksi. Tämä biokemiallinen vuorovaikutus, johon osallistuvat kaikki tarvittavat tekijät, antaa meille mahdollisuuden taata täysin verisolujen ja maha-suolikanavan solujen (maha-suolikanava) normaali muodostuminen;
  2. B12-vitamiinille annetaan muut tehtävät - sen osallistumisella yksittäiset rasvahapot hajoavat ja syntetisoituvat. Jos syaanikobalamiinipitoisuus on riittämätön, tämä prosessi häiriintyy ja haitalliset, hermostoa tappavat metyylimalonihapot alkavat kertyä kehossa, ja samaan aikaan myeliinituotanto, aine, joka muodostaa myeliinikuoren, joka hoitaa hermosolujen sähköisesti eristäviä toimintoja, vähenee..

Foolihapon tapauksessa FA: n hajoaminen ei tarvitse sen osallistumista, ja puutteen kanssa hermosto ei kärsi. Lisäksi, jos potilaalle, jolla on B12-puutos, määrätään foolihappoa hoitona, se stimuloi erytropoieesia lyhyen aikaa, mutta vain siihen saakka, kunnes se on yli. Liiallinen määrä lääkettä saa kaikki kehossa läsnä olevat B12 toimimaan, ts. Sellaisen, joka on suunniteltu varmistamaan FA: n hajoaminen. Tämä tilanne ei tietenkään johda hyvään - hermostokudoksiin kohdistuu entistä enemmän selkäytimen syviä rappeuttavia muutoksia, kun moottori- ja aistitoiminnot menetetään (yhdistetty skleroosi, funikulaarinen myeloosi).

Siksi B12-vitamiinin puutoksella, heikentyneiden hematopoieettisten solujen lisääntymisen ja anemian kehittymisen kanssa, on negatiivinen vaikutus hermostoon (NS), kun taas foolihapon puutos vaikuttaa vain hematopoieettisten solujen jakautumiseen, mutta ei hermoston terveyteen..

Sisäisen tekijän merkitys

Ruoansulatuskanavasta pyydettyjen elintarvikkeiden syanokobalamiini imeytyy käyttämällä ns. Luontaista tekijää (HF). Näin se menee:

  • Mahassa B12 ei kiirehdi imeytymään sisäisen tekijän kanssa, kuten aiemmin ajateltiin, se löytää proteiini-R: n ja yhdistyy sen kanssa siten, että Vit B12 + -proteiini-R-kompleksin muodossa se voi mennä pohjukaissuoleen ja jo siellä, proteolyyttisen vaikutuksen alaisena entsyymit hajoavat;
  • Kaksitoistavuudessa syaanikoobalamiini vapautetaan proteiini-R: stä ja vapaassa tilassaan se täyttyy sisäiseen tekijään, joka on saapunut sinne, on vuorovaikutuksessa sen kanssa ja muodostaa toisen kompleksin - “Vit B12 + VF”;
  • Vit B12 + VF -kompleksi lähetetään jejunumiin, se löytää reseptorit luontaiselle tekijälle, yhdistyy niiden kanssa ja imeytyy;
  • Imeytymisen jälkeen syaanikobalamiini "istuu" kuljetusproteiinille transkobalamiini II: lle, joka kuljettaa sen pääaktiivisuuspaikkaan tai varastoon varauksen (luuytimen, maksan) luomiseksi..

Miksi sisäiselle tekijälle annetaan niin suuri merkitys, koska jos kaikki on siinä kunnossa, niin melkein kaikki ruoasta saadut syanokobalamiini saavuttaa turvallisesti määränpäähänsä. Muuten (ilman HF: tä) - vain 1% B12-vitamiinista vuotaa suoliston seinämän läpi diffuusion avulla ja sitten henkilö ei saa tarpeeksi tärkeätä vitamiinimäärää.

Kehon päivittäinen syanokobalamiinivaatimus on 3 - 5 μg ja sen saanti on 4 - 5 grammaa, joten voidaan laskea, että jos B12-vitamiinin saanti kokonaan suljetaan pois (esimerkiksi gastrektomian yhteydessä), varannot loppuu 3- 4 Vuotta. Yleensä B12-vitamiinin tarjonta on suunniteltu 4–6 vuodeksi, kun taas foolihappo katoaa 3–4 kuukaudessa, jos sitä ei hyväksytä. Tästä voidaan päätellä, että B12-puutos raskauden aikana ei uhkaa, jos sen taso oli aiemmin normaalia, mutta foolihappo, jos nainen ei syönyt raakoja hedelmiä ja vihanneksia, pystyy melko laskemaan sallitun rajan alapuolelle ja luomaan puutostilan (foolihappovajeanemian kehitys) ).

B12-vitamiinia löytyy eläinperäisistä elintarvikkeista, foolihappoa esiintyy melkein kaikissa elintarvikkeissa, mutta syaanikobalamiini sietää lämpökäsittelyä pitkään ja sitä varastoidaan nauttimiseen, mitä ei voida sanoa foolihaposta - sen jälkeen kun kiehuu 15 minuuttia tästä vitamiinista jää jälkiksi...

Mikä on syy näiden vitamiinien puutteelle?

Syanokobalamiinin puute voi johtua seuraavista syistä:

  1. Alhainen B12-vitamiinin saanti ruoan kanssa (kun henkilö ei omasta aloitteestaan ​​tai muista syistä saa riittävästi tuotteita, jotka kuljettavat syanokobalamiinia: lihaa, maksaa, munia, maitotuotteita) tai täydellistä siirtymistä kasvissyöntiin (B12-vitamiinia on vaikea löytää kasviperäisissä elintarvikkeissa);
  2. Sisäisen tekijän erityksen rikkominen johtuen limakalvon surkastumisesta, joka muodostuu perinnöllisen taipumuksen, myrkyllisille aineille altistumisen, vasta-aineiden vaikutuksen ja atrofisen gastriitin kehittymisen seurauksena. Samanlaiset seuraukset odottavat potilasta, jos maha maha poistetaan kokonaan (gastrektomia), kun taas vain osan elimen menetyksestä eritys pysyy ehjänä;
  3. Reseptoreiden puute, jota sisäinen tekijä tarvitsee sitoutumiseksi, joka ilmenee Crohnin taudin yhteydessä, joka vaikuttaa kaikkiin maha-suolikanavan osiin, ohutsuolen divertikulaan ja kasvaimiin, tuberkuloosiin ja pohjukaissuolen resektioon, suoliston infantilismiin (keliakia), krooniseen enteriittiin;
  4. Syanokobalamiinin kilpailukykyinen imeytyminen maha-suolikanavassa helmintien tai mikro-organismien kanssa, jotka lisääntyvät intensiivisesti anastomoosien levityksen jälkeen;
  5. Eksokriinisen haiman toiminnan häiriö ja seuraus tästä on proteiini-R: n hajoamisen rikkomus, joka estää B12-vitamiinin sitoutumisen sisäiseen tekijään;
  6. Melko harvinainen perinnöllinen poikkeavuus on transkobalamiinitasojen aleneminen ja syaanikobalamiinin liikkumisen heikentyminen luuytimeen.

B9-vitamiinilla kaikki on paljon yksinkertaisempaa: sitä löytyy melkein kaikista ruuista, se imeytyy huomattavasti terveeseen suolistoon eikä tunne mitään sisäisten tekijöiden tarvetta. Ja ongelmia syntyy, jos:

  • Potilaan erilaisista olosuhteista johtuva ruokavalio on erittäin niukka;
  • Anorexia nervosa kieltäytyi tarkoituksella ruuasta;
  • Potilaan ikää pidetään vanhana;
  • Alkoholisti “ravistaa” vieroitusoireista pitkittyneellä (ennen kuin täysi ateria - se ei katoa);
  • Suolen imeytymisen heikkenemisestä on oireyhtymä (maha-suolikanavan sairaudet: Crohnin tauti, keliakia, suolikasvaimet jne.) - B12-fooliikan puutteen anemian pääasiallinen syy;
  • Foolihapon tarve kasvaa, mikä tapahtuu raskauden, joidenkin ihosairauksien (psoriasis, dermatiitti), käytön keskeytymisen (alkoholismi, synnynnäiset folaattiaineenvaihduntataudit) aikana..

Muuten, B9-vitamiinin puute ei ole niin harvinaista ihmisillä, jotka joutuvat ottamaan kouristuslääkkeitä pitkään, mukaan lukien fenobarbitaali, joten tämä tosiasia tulisi ottaa huomioon, kun määrätään tällaista hoitoa..

Kuinka B12: n ja B9: n puutos ilmenee??

Jos kuvatut sairaudet johtuvat anemiasta, on sanomattakin selvää, että niille on ominaista kaikki anemian oireet:

  1. Nopean väsymyksen puhkeaminen, jopa pienellä fyysisellä aktiivisuudella, heikkous, heikentynyt suorituskyky;
  2. Silmien tummenemisen jaksot;
  3. Taipumus hypotensioon (alentaa verenpainetta);
  4. Hengitysvaje (halu nopeuttaa askelta tai muita liikkeitä aiheuttaa hengenahdistusta);
  5. Määräaikaiset päänsärkyä, usein huimausta;
  6. Rytmihäiriöt (takykardia) todetaan usein;
  7. Iho on vaalea, anna lievä keltaisuus (subikterichnost);
  8. Suuontelossa ilmenee ongelmia glossiitille ominaisten merkkien kanssa: papillit atrofioituvat, kielen pinta on lakattu, kieli turpoaa ja sattuu;
  9. Mahan ja pernan mahdollinen laajentuminen;
  10. Alaraajojen turvotus;
  11. Useita ulosteita, jotka voivat kuitenkin vuorotellen ummetuksen kanssa;
  12. Merkittävä ruokahalun ja sen seurauksena painon lasku.

Koska syanokobalamiinivajauksella on oireyhtymien kolmikko (veren, maha-suolikanavan ja hermostovaurio), ja foolihapon puutteen vuoksi hermosto ei kärsi, seuraavat oireet, jotka viittaavat osallistumiseen hermoston patologiseen prosessiin, koskevat vain B12- puutteellinen tila:

  • Funikulaarinen myeloosi (selkäytimen rappeuttava patologia), joka vakavuudeltaan ei korreloi anemian kliinisten oireiden kanssa;
  • Perifeerinen polyneuropatia, jossa on lihasheikkous, järkyttynyt tunne ja jännerefleksien väheneminen;
  • Muissa tapauksissa masennusta, muistin heikkenemistä, harvoin mielenterveyden häiriöitä anemian takia..

On huomattava, että B12- ja foliikan puutostilat eivät eroa nopeasti etenevässä etenemisvaiheessa eivätkä ole erityisen rikkaita oireista. Viime aikoihin saakka sairaudet johtuivat vanhuuden patologiasta, mutta viime vuosina on ollut taipumus "nuorentamiseen" - tällainen anemia alkoi esiintyä nuorilla.

diagnostiikka

Kliinisesti ilmenevä keltakalva ja ihon keltaisuus ovat merkkejä, jotka antavat syyn lähettää potilas heti laboratorioon, missä foliitti- ja B12-puutteellisten tilojen diagnoosi alkaa.

Laboratoriotutkimuksen ensimmäisessä vaiheessa epäillään megaloblastista anemiaa:

  1. Täydellinen veriarvo (OAC) on tyypillinen tällaisille tiloille: vähentynyt punasolujen ja hemoglobiinin taso, trombosytopenia, neutropenia polysegmentaation kanssa, CP on yleensä yli 1, makrosytoosi, poikilosytoosi, anisosytoosi, punasoluissa - Jolly-elin, Kebot-renkaat;
  2. Kohonnut bilirubiiniarvot johtuen sitoutumattomasta fraktiosta biokemiallisessa verikokeessa (LHC).

Koska erilainen hematologinen patologia (hypoplastiset ja aplastiset tilat, hemolyyttinen anemia, leukemia) voi antaa samanlaisen kuvan ääreisverestä, potilaalle määrätään selkäytimen puhkaisu, josta löytyy megaloblasteja (tyypillinen merkki B12-puutteellisesta anemiasta), jättiläiskokoja megakaryosyyttejä ja granulosyyttisolut.

Yleensä laboratoriokokeiden jälkeen (tai rinnakkain niiden kanssa) potilas odottaa ”pelottavaa menettelyä” - fibrogastroskopiaa (FGS), jonka mukaan on selvää, että mahalaukun limakalvo on surkastunut.

Samaan aikaan B12-puutteisen anemian jatkuva diagnoosi vaatii sen poissulkemista anemiasta, joka liittyy B9-vitamiinin puuttumiseen. On erittäin tärkeää kerätä potilaan anamneesi huolellisesti: tutkia hänen elämäntapaansa ja ravitsemukseensa, tunnistaa oireet perusteellisesti, tutkia sydän- ja verisuoni- ja hermostojärjestelmän tilaa, mutta diagnoosin selkeyttäminen vaatii silti laboratoriokokeita. Ja tässä on huomattava, että joka tapauksessa näiden kahden anemian erotusdiagnoosi on vaikea tavallisille laboratorioille, koska se aiheuttaa tarpeen määrittää vitamiinien määrälliset arvot kuitenkin:

  • Mikrobiologinen menetelmä ei ole kaukana täydellisestä ja antaa vain likimääräiset tulokset;
  • Radioimmunologisia tutkimuksia ei ole saatavana kylien ja pikkukaupunkien asukkaille, koska analyysi vaatii nykyaikaisten laitteiden ja erittäin herkkien reagenssien osallistumisen, mikä on suurten kaupunkien etuoikeus.

Tässä tapauksessa differentiaalidiagnoosissa olisi hyödyllinen virtsa-analyysi, joka määrittää metyylimalonihapon määrän siinä: B12-puutteisen anemian tapauksessa sen pitoisuus kasvaa huomattavasti, kun taas foolihapon puutos.

hoito

Foolihapon puutteen hoito rajoittuu pääasiassa B9-vitamiinitablettien antamiseen annoksella 5-15 mg / päivä. Totta, jos foolihapon puutteen anemian diagnoosissa on edelleen epävarmuutta, on suositeltavaa aloittaa hoito syanokobalamiinin antamisella lihakseen. Kuitenkin päinvastoin - se on mahdotonta, koska B12-puutteisen anemian yhteydessä foolihapon käyttö pahentaa tilannetta entisestään.

B12-puutteisen anemian hoidossa se perustuu kolmeen periaatteeseen:

  1. Kyllästä vartalo täysin syanokobalamiinilla, jotta se riittää toiminnallisten tehtävien suorittamiseen ja varastoituu varaukseen.
  2. Täytä jatkuvasti varastoja ylläpitoannoksista johtuen.
  3. Yritä mahdollisuuksien mukaan estää anemisten tilojen kehittyminen.

On sanomattakin selvää, että tärkein asia B12-puutteen hoidossa on syanokobalamiinin nimeäminen ottaen huomioon veren muutokset ja mahdollisten neurologisten oireiden vakavuus.

  • Tyypillisesti hoito alkaa antamalla lihaksensisäisesti syanokobalamiinia annoksella 500 mc päivittäin ja oksikobalamiinilla - 1000 mc joka toinen päivä;
  • Jos hermostovaurioista on vakavia oireita (funikulaarinen myeloosi), B12-annos nousee 1000 μg: aan (joka päivä), ja lisäksi lisätään tabletteihin 500 μg adenosyyliobalamiinia, joka osallistuu vaihtoon, mutta ei vaikuta verenmuodostukseen;
  • Punaisten verisolujen hypokromian esiintyminen verikokeessa hoidon aikana tai taudin sekamuotojen (B12- + rautavajeanemia) aikana on rautavalmisteiden nimittämisen perusta;
  • Punasolujen verensiirtoon turvataan erityistapauksissa: jos aivojen happea nälänhäiriöt ja anemisen enkefalopatian oireet ilmaistaan ​​selvästi, etenevä sydämen vajaatoiminta tapahtuu ja jos epäillään anemista koomaa, se on potilaalle erittäin hengenvaarallinen tila;
  • Samanaikaisesti määrätään terapeuttinen vaikutus tekijöille, jotka ovat saattaneet aiheuttaa B12-vitamiinin puutosta, ja mihin tarkoitukseen se suoritetaan: mahanpoisto (lääkkeet ja annokset riippuvat helmintien tyypistä), maha-suolikanavan sairauksien hoito, mahalaukun syövän leikkaus, suolistofloora normalisoituminen, sellaisen ruokavalion kehittäminen, joka takaa riittävän B12-vitamiinin saannin kehossa.

Kirjaimellisesti muutama päivä hoidon aloittamisen jälkeen suoritetaan retikulosyyttien tarkistusluku - retikulosyyttinen kriisi on todiste siitä, että hoitotaktiikat on valittu oikein.

Sen jälkeen kun veritilan on todettu olevan normaali, potilas siirretään ylläpitohoitoon: ensin joka viikko ja sitten joka kuukausi, potilaalle annetaan 500 mcg B12: tä, ja lisäksi joka toinen kuukausi määrätään 2–3 viikon vitamiiniterapiakurssi (ylläpitohoito B12-vitamiinilla). ).

B12-vajausanemia. Etiologia, patogeneesi, klinikka, diagnoosi, hoito

Vapaa punasolujen protoporfyriini

Seerumin ferritiini

Raudan sitoutumiskyky yhteensä

Seerumin rautapitoisuus

verihiutaleet

valkosolut

punasolut

ennaltaehkäisy.

Verikuvan säännöllinen seuranta;

- runsaasti rautaa sisältävien ruokien (liha, maksa jne.) syöminen;

- rautavalmisteiden ennaltaehkäisevä antaminen riskiryhmissä.

- verenhukkalähteiden nopea poistaminen.

73. Kuva ääreisverestä, jolla on raudan puuteanemia. Raudanpuuteanemia Onko anemia johtui veren seerumin, luuytimen ja hoidon raudan puutteesta.

Diagnoosi perustuu kliinisiin (anemisten ja sideropeenisten oireyhtymien esiintyminen) ja laboratoriotutkimusmenetelmiin:

• Punasolujen lukumäärä, Hb-taso ja Ht-arvo vähenevät suhteellisesti., Punasolujen anisosytoosi.

• Kohtalainen hypokromaattinen ovalosytoosi, kohdesolujen esiintyminen verivaahdoissa.

• Progressiivinen hypokromia (matala cp, MCH) ja mikrosytoosi (matala MCV), MCHC-muuttuja vaihtelee.

• Retikulosyyttien lukumäärä on normaali tai vähentynyt hieman.

• Leukosyyttien lukumäärä on yleensä normaali, mutta pienellä määrällä potilaita on leukopenia (3,0–4,0 • 10 9 / l) johtuen granulosyyttien määrän laskusta.

• Trombosytopenia kehittyy 30 prosentilla lapsista, mutta sitä voi esiintyä myös aikuisilla.

• Trombosytoosia esiintyy 35 prosentilla lapsista, 50–75 prosentilla aikuisista johtuen kroonisesta verenmenetyksestä ja lisääntyneestä hematopoieesista CM.

• Yleensä alhainen, mutta voi olla normaali (12,5–30,4 µmol / L). On muistettava, että raudan pitoisuutta voidaan vähentää samanaikaisen kroonisen tai akuutin tulehduksen, pahanlaatuisen kasvaimen, akuutin sydäninfarktin läsnäollessa, jopa ilman rautavajausta.

• Normi ​​30,6-84,6 μmol / l.

• Raudan puute on yleensä kohonnut.

• Voidaan olettaa IDA: n olevan tasolla 10 - 20 ng / l.

• IDA: lle on ominaista alle 10 ng / l taso.

• Normi ​​2,7-9,0 μmol / l.

• Pitoisuus yleensä kohonnut raudan puute.

• Erittäin erityinen rautavajeen diagnoosissa ja soveltuu laajaan seulontaan lapsilla, joilla on rautapuute ja lyijymyrkytys.

B12-puutteinen anemia tai megaloblastinen anemia tai Addison-Birmerin tauti (anemia) on sairaus, jonka hematopoieesi aiheuttaa heikentyneitä elimistössä esiintyvien B12-vitamiinin puutteiden takia. Erityisen herkkiä tämän vitamiinin puutokselle ovat luuytimen ja hermoston kudokset.

Epidemiologia: taudin kehitys on ominaista pääasiassa 60–70-vuotiaille. Herbertin (1985) mukaan sairaus esiintyy 30–40-vuotiaana yhdellä tapauksella 5000 ihmistä kohti, 60–70-vuotiailla - 1: lla 200: lla henkilöllä. Carmellin (1996) mukaan B12-puutteisen anemian esiintyvyys on Pohjois-Euroopan maiden väestössä 0,1% ja ikääntyneiden - 1%.

Tärkeimmät syyt Bp-puutteisen anemian kehittymiseen:

I. "Sisäisen tekijän" - gastromukoproteiinin maha-erityksen häiriöt.

1. Atrofinen autoimmuuninen gastriitti, joka tuottaa vasta-aineita parietaalisoluihin ja gastromukoproteiiniin.

2. Total gastrectomy (harvemmin, subtotal gastrectomy).

3. gastromukoproteiinin erityksen synnynnäinen rikkomus.

5. Mahan polypoosi.

6. Suurien alkoholiannosten toksinen vaikutus mahalaukun limakalvoon.

II. B12-vitamiinin imeytymisen heikentyminen ohutsuolessa:

1. Ileumin (yli 60 cm) resektio.

2. Eri lähteistä peräisin oleva malabsorptio-oireyhtymä (entsyymi-enteropatia, keliakia, trooppinen sprue, enteriitti, Crohnin tauti, suoliston amyidoosi).

3. Ohutsuolen syöpä, ohutsuolen lymfooma.

4. Krooninen haimatulehdus ja heikentynyt trypsiinin eritys.

5. Kompleksisen "B12-vitamiini + gastromukoproteiini" -reseptorien synnynnäinen puutos pohjukaissyödessä (Immerslund-Grzsbek-tauti).

6. Lääkkeiden (kolkisiini, neomysiini, biguanidit, simetidiini, PASK jne.) Aiheuttaman B12-vitamiinin imeytymisen rikkominen.

III.B12-vitamiinin kilpaileva kulutus:

1. Tartunta laajalla nauhalla.

2. Tartunta piiskamaalla, joka parazinoi alarauhasessa ja vatsassa.

3. Useat ohutsuolen divertikulaarit, joilla on divertikuliitti.

4. Ohutsuolen leikkaukset "sokeiden silmukoiden" muodostumisella.

IV. Lisääntynyt B12-vitamiinin kulutus:

1. Useita raskauksia.

2. Krooninen hemolyyttinen anemia.

3. Useita myeloomaa ja muita kasvaimia.

4. Myeloproliferatiiviset sairaudet.

V. B12-vitamiinin saannin rikkominen ruuan kanssa. veganismista.

VI. B12-vitamiinin varastot vähenevät. Vakava maksakirroosi.

VII. B12-vitamiinin kuljetusrikkomus. Transkobalamiini II: n puuttuminen tai vasta-aineiden esiintyminen sitä vastaan.

B12-puutteisen anemian patogeneesi:

Syaanikobalamiinin ja foolihapon rooli megaloblastisen anemian kehittymisessä liittyy niiden osallistumiseen monenlaisiin elimistön aineenvaihduntaprosesseihin ja metabolisiin reaktioihin. 5,10-metyleenitetrahydrofolaatin muodossa oleva foolihappo osallistuu tymidiinin synteesiin tarvittavan deoksiuridiinin metylointiin muodostaen 5-metyylitetrahydrofolaattia.
Syaanikobalamiini on metyylitransferaasikatalyyttisen reaktion kofaktori, joka syntetisoi metioniinin ja regeneroi samanaikaisesti 5-metyylitetrahydrofolaatin tetrahydrofolaatiksi ja 5,10 metyleenitetrahydrofolaatiksi.
Kun folaatti- ja (tai) syankobalamiinivaje on riittämätön, uridiinin sisällyttämisprosessi kehittyvien hematopoieettisten solujen DNA: han ja tymidiinin muodostuminen keskeytetään, mikä aiheuttaa DNA: n pirstoutumista (estäen sen synteesiä ja heikentynyttä solujakautumista). Tässä tapauksessa esiintyy megaloblastoosia, suurten leukosyyttien ja verihiutaleiden kerääntymistä, niiden varhaista suonensisäistä tuhoamista ja kiertävien verisolujen eliniän lyhentämistä. Seurauksena hematopoieesi on tehoton, anemia kehittyy yhdistettynä trombosytopeniaan ja leukopeniaan..
Lisäksi syaanikobalamiini on koentsyymi muutettaessa metyylimalonyyli-CoA sukkinyyli-CoA: ksi. Tämä reaktio on välttämätön myeliinin aineenvaihdunnalle hermostossa, ja sinakobalamiinivajeen ja megaloblastisen anemian ohella hermostovaurioita havaitaan, kun taas folaattivajeessa havaitaan vain megaloblastisen anemian kehittymistä..
Syaanikobalamiinia löytyy eläinperäisistä elintarvikkeista - maksa, munuaiset, munat, maito. Sen varastot aikuisen kehossa (pääasiassa maksassa) ovat korkeat - noin 5 mg, ja jos otamme huomioon, että päivittäinen vitamiinin menetys on 5 μg, varantojen täydellinen ehtyminen ilman saantia (imeytyminen, kasvisruokavaliolla) tapahtuu vasta 1000 päivän kuluttua.. Vatsassa oleva syankobalamiini sitoutuu (kasvualustan happaman reaktion taustalla) sisäiseen tekijään - mahalaukun parietaalisten solujen tuottamaan glykoproteiiniin tai muihin sitoviin proteiineihin - R-tekijöihin, joita on syljessä ja mahalaukun mehussa. Nämä kompleksit suojaavat syankobalamiinia tuhoutumiselta kuljetuksen aikana maha-suolikanavan kautta. Ohutsuolessa, alkalisessa pH: ssa, haiman mehuproteinaasien vaikutuksesta, syankobalamiini katkaistaan ​​R-proteiineista ja yhdistetään sisäiseen tekijään. Rauhemyödessä luontaistekijän kompleksi syaanikobalamiinin kanssa sitoutuu epiteelisolujen pinnalla oleviin spesifisiin reseptoreihin, syankobalamiini vapautuu suolen epiteelisoluista ja kuljetetaan kudoksiin käyttämällä erityisiä veriplasmaproteiineja - transkobalamiini 1,2,3, syanobalamiinin kuljettaessa pääasiassa hematopoieettisiin soluihin. transkobalamiini 2.
Foolihappoa löytyy kasvien, hedelmien, maksan ja munuaisten vihreistä lehdistä. Folaattivarastot ovat 5-10 mg, vähimmäistarve on 50 mikrogrammaa päivässä. Megaloblastinen anemia voi kehittyä 4 kuukauden kuluttua siitä, kun folaatteja ei ole käytetty kokonaan ruoan kanssa.

B12-puutteisen anemian kliininen kuva on ominaistakolmen järjestelmän vaurio: ruuansulatuksellinen, hematopoieetinen ja hermostunut.

Ruoansulatuselimistö.Suurimmalla osalla potilaista ruuansulatusjärjestelmän vaurioiden oireet (ensisijaisesti subjektiiviset) voivat olla varhaisimpia merkkejä taudista. Potilaat valittavat laskua, joskus jopa ruokahaluttomuutta, raskauden ja kylläisyyden tunnusta leivän alueella syömisen jälkeen, ruuan röyhtäilyä ja syömää, kipua ja palamista kielellä, ikenissä, huulissa, joskus peräsuolessa. Nämä potilaiden valitukset johtuvat glosiitin, atrofisen gastriitin ja atrofisten muutosten kehityksestä suoliston limakalvossa. Jotkut hematologit selittävät ruokahaluttomuuden aivojen hypoksiaksi ja ruokahalun keskuksen estämiseksi hypotalamuksen vyöhykkeellä.

Suunonteloa tutkittaessa on huomioitava suun limakalvon ja kielen tulehdukselliset ja atrofiset muutokset. B12-puutteelliselle anemialle on ominaista sileä “lakattu” kieli, jossa on atrofioituneita papille, halkeillut, ja alueilla on kirkkaan punaisia ​​tulehduksia (koko kieli voi muuttua tulehtuneeksi ja punaiseksi), joskus haavaumilla (Hunter-glossiitti). On korostettava, että glossiittia havaitaan vain merkittävän ja pitkäaikaisen B12-vitamiinin puutoksen vuoksi noin 25%: lla potilaista (A. V. Demidova, 1993). Glossiitti ei ole vain ominainen B12-puutteelle anemialle, se voidaan havaita myös raudan puuteanemiassa. Suuontelon limakalvo on vaalea;

aftoottisen stomatiitin ilmiöt.

Vatsan palpaatiolla määritetään epigastrisen alueen ei-voimakas kipu (ajoittainen oire), usein havaitaan maksan ja pernan nousua. Jos B12-puutteisen anemian kehitys johtuu B12-vitamiinin heikentyneestä imeytymisestä ohutsuolessa, kliinisessä kuvassa anemiaoireyhtymän ohella esiintyy yleensä selkeä oireyhtymä malabsorptio-oireyhtymästä.

Hematopoieettisen järjestelmän tappio Verenkiertoelimistön rikkominen johtaa taudin kliiniseen kuvaan, ja sille on ominaista eri vaikeusasteen anemia. Potilaat valittavat merkittävistä yleisistä heikkouksista; hengenahdistus ja sydämentykytys (lievä anemia, lähinnä fyysinen rasitus, vaikea anemia - jopa levossa); huimaus; joskus pyörtyminen; tinnitus, silmien tummeneminen ja silmien edessä vilkkuva kärpäs. Nämä subjektiiviset ilmenemismuodot ovat epäspesifisiä, ja niitä havaitaan myös muun tyyppisen anemian yhteydessä. Tutkimuksessa potilaiden ihonväri ja ulkonäkö ovat huomionarvoisia. Iho on yleensä vaalea, hyvin usein sitruunankeltaisella värisävyllä (johtuen hemolyysistä johtuvasta hyperbilirubinemiasta). Skleran heikko keltaisuus voidaan havaita, vaikka anemia on alhainen. Hieman turvonneille kasvoille on ominaista, usein havaitaan pastiinisuutta jalkojen alueella. Pääsääntöisesti potilaat eivät laihduta paitsi,

Järjestelmän sairauksien diagnoosista on verenvuoto tilanteissa, joissa B12-puutteellinen anemia johtuu

mahalaukun syöpä tai voimakas imeytymisoireyhtymä. Anemia aiheuttaa sydänlihaksen dystrofian oireyhtymän kehittymistä, joka ilmenee takykardiana, joskus ekstrasystolisena rytmihäiriönä, sydämen suhteellisen tylsyyden rajan lievänä laajenemisena vasemmalle, vaimennetun sydämen äänet, hiljainen systolinen nurin huipussa, EKG muuttuu. Anemian vuoksi, etenkin jos se on huomattavasti korostunut, muisti, henkinen suorituskyky heikkenevät. Joskus B12-puutteisen anemian yhteydessä kehon lämpötila nousee (korkeintaan 38 ° C).

Vaurio hermostoon Hermoston muutokset B12-def: llä: kemiallinen anemia on tämän taudin tyypillinen merkki, ja sitä havaitaan yleensä vaikeana ja pitkittyneenä. Hermostovaurioita B12-puutteellisen anemian yhteydessä kutsutaan% -häiriöiden myeloosiksi, ja niille on tunnusomaista selkäytimen takaosan ja sivupylväiden osallistuminen prosessiin. Selkäytimen ja selkäydinhermojen hermokuitujen demyelinaatio ja sitten rappeutuminen Potilaat valittavat jalkojen heikkoudesta, etenkin kiipeämällä portaita, kävellessä nopeasti, ryömintä tunne jaloissa, jalkojen tunnottomuus. Potilaille näyttää siltä, ​​että he eivät tunne! kun kävelet tukemassa jalkaa ("älä tunne maata jalka"). | Vaikuttaa siltä, ​​että jalka ei astu kovalle maalle, vaan jollekin löysälle, pehmeälle, kuten puuvillalle. Tämä saa potilaan toistuvasti "kokeilemaan maata jalallaan". Nämä valitukset johtuvat proproseptiivisen herkkyyden loukkaamisesta. Neurologiset oireet määräytyvät suurelta osin selkäytimen takaosan tai sivupylväiden vallitsevan vaurion perusteella. Koska takaosapylväät ovat pääosin vaurioituneita, syvä, alueellinen, värähtelyherkkyys on rikottu; sensorinen ataksia, kävelyvaikeudet; jännerefleksit ovat vähentyneet; alaraajojen lihaksen surkastuminen. Selkäydin takimmaisten sarakkeiden vakavilla vaurioilla voi esiintyä lantion elinten toimintahäiriöitä (virtsainkontinenssi, fekaalinkontinenssi).

Koska selkäytimen sivuvarakkeissa on vaurioita, neurologiset oireet ovat erilaisia: alempi spastinen parapareesi kehittyy, kun jännerefleksit ja alaraajojen lihassävyt lisääntyvät voimakkaasti; lantion elinten toimintahäiriölle on ominaista viivästynyt virtsaaminen ja ulostaminen. Hyvin harvoin, B12-puutteisen anemian yhteydessä, esiintyy haju-, kuulo-, yläraajojen toimintaa sekä psyykkisiä häiriöitä (deliiriumi, hallusinaatiot, psykoosit, masennus)..

B12-vajausanemian diagnoosi:
1. Kliininen verikoe
- punasolujen määrä
- hemoglobiinin vähentäminen
- värin kasvu (yli 1,05)
- makrosytoosi (kuuluu makrosyyttisen anemian ryhmään)
- punasolujen basofiilinen puhkaisu, Joll-kappaleiden ja Kebot-renkaiden läsnäolo niissä
- ortokromisten megaloblastien esiintyminen
- retikulosyyttien vähentäminen
- leukopenia
- trombosytopenia
- monosyyttien vähentäminen
- aneosinphilia
2. Värjätyissä leikkeissä - tyypillinen kuva: ominaisten soikeiden makrosyyttien, normaalikokoisten punasolujen, mikrosolujen ja skitsosyyttien ohella - poikilo- ja anisosytoosit löytyvät.
3. Seerumin bilirubiinitaso nousi epäsuoran jakeen takia
4. Luuytimen lävistys on pakollista, koska tällainen kuva reuna-alueilla voi liittyä leukemiaan, hemolyyttiseen anemiaan, aplastillisiin ja hypoplastisiin tiloihin (on kuitenkin huomattava, että hyperkroomia on ominaista B12-puutteelliselle anemialle). Luuytimessä on solu, nukleoitujen erytroidielementtien lukumäärä kasvoi 2 - 3 kertaa normin vastaisesti, mutta erytropoieesi on tehoton, mikä ilmenee retikulosyyttien ja punasolujen lukumäärän vähenemisestä reuna-alueella ja niiden eliniän lyhentymisestä (normaalisti punasolu solut elävät 120 - 140 päivää). Tyypillisiä megaloblasteja löytyy - pääkriteeri B12-puutteisen anemian diagnosoimiseksi. Nämä ovat soluja, joissa on "ydin-sytoplasminen dissosiaatio" (kypsällä hemoglobinoidulla sytoplasmalla, herkkä, mesh-tyyppinen ydin nukleolien kanssa); löytyy myös suuria granulosyyttisoluja ja jättiläisiä megakaryosyyttejä.

Virtsan ja ulosteiden analysointi - kun virtsassa tapahtuu hemolyysiä, urobiliinia havaitaan, ulosteessa - sterkobiliinin määrä kasvaa. Schelling-testi - antaa sinun arvioida B12-vitamiinin imeytymistä suolistossa gastromukoproteiinin läsnä ollessa tai puuttuessa ja tehdä johtopäätös B12-puutteellisen anemian patogeneettisestä variantista (se johtuu gastromukoproteiinin puutteesta tai B12-vitamiinin heikentyneestä imeytymisestä). Testejä on kahta tyyppiä - “Schelling-1” ja “Schelling-P”. ”Schelling-1” - potilaalle annetaan sisällä B-vitamiinia 2, jossa on merkintä “Co”, ja 1-6 tunnin kuluttua annetaan lihaksensisäisesti leimaamattoman B12-vitamiinin ”sokkiannos” kyllästääksesi maksan varastoa. Sitten mitataan radioaktiivisen B12-vitamiinin pitoisuus päivittäisessä virtsassa. Sen erittymisen väheneminen viittaa B12-vitamiinin imeytymisen rikkomiseen suolistossa.

”Schelling-P” - testi “Schelling-1” toistetaan käyttämällä radioaktiivisella koboltilla leimattuja gastromukoproteiineja. Radioaktiivisen B12-vitamiinin lisääntynyt erittyminen osoittaa gastromukoproteiinin puutteen B12-puutteisen anemian kehittymisen päämekanismina. Jos radioaktiivisen B12-vitamiinin erittyminen Shelling-P-testissä ei ole lisääntynyt, voidaan olettaa, että B12-puutteisen anemian kehittymisen syy ei ole gastromukoproteiinin puute, vaan rikkomus B12-vitamiinin imeytymiselle suolistossa.

Esophagogastroduodenoscopy - havaitaan atrofisia muutoksia ruuansulatuskanavan limakalvossa. Hajottavan atrofisen gastriitin, pohjukaissuolitulehduksen ja atrofisen esophaginiitin tyypillisimmät kehitykset voidaan havaita (paljon harvemmin). Limakalvon biopsia vahvistaa atrofisen gastriitin.

Mahan erityksen tutkimus - havaitaan mahalaukun mehujen määrän jyrkkä lasku, suolahapon (achilia) ja pepsiinin puuttuminen, toisinaan suolahappoa, mutta sen taso on hyvin alhainen. B 12 -vajeanemian vuoksi, joka johtuu B 1 -vitamiinin heikentyneestä imeytymisestä ohutsuolessa tai leveän nauhan tunkeutumisesta, kloorivetyhapon eritys vähenee merkittävästi, mutta mahalaukun eritystä stimuloivat aineet (histamiini, pentagastriini) lisäävät suolahapon määrää mahalaukussa.

Maksan ja pernan ultraääni - havaitaan pernan, joskus maksan, koon nopea lisääntyminen. Näitä muutoksia ei aina noudateta.

Mahan röntgenkuvaus - havaitaan vatsan evakuointitoiminnan rikkomuksia, limakalvon laskosten tasoittuminen ja tasoittuminen.

B12-vajausanemian hoito:

B12-vajavaisen anemian terapeuttisten toimenpiteiden kokonaisuus tulisi suorittaa ottaen huomioon etiologia, anemian vakavuus ja neurologisten häiriöiden esiintyminen. Hoidossa tulisi keskittyä seuraaviin kohtiin:
- Välttämätön edellytys B12-hoidon hoidossa - vajaa-anemia, jolla on helmintinen hyökkäys, on madon aiheuttama (leveän nauhan karkottamiseksi fenasal määrätään tietyn järjestelmän mukaisesti tai urosproteiiniuute).
- orgaanisten suolistosairauksien ja ripulin kanssa, entsyymivalmisteita (panzinorm, festal, pankreatiini) sekä kiinnitysaineita (kalsiumkarbonaatti yhdessä dermatolin kanssa) tulisi käyttää.
- suolistofloora normalisoituu ottamalla entsyymivalmisteita (panzinorm, festal, pankreatiini) sekä valitsemalla ruokavalio, joka auttaa poistamaan putrefaktiivisen tai fermentoivan dyspepsian oireyhtymät.
- tasapainoinen ruokavalio, jossa on riittävästi vitamiineja, proteiineja, alkoholin ehdoton kielto on välttämätön edellytys B12: n ja foolihapon puutteen anemian hoidossa.
- Patogeneettinen terapia suoritetaan käyttämällä parenteraalisesti B12-vitamiinia (syankobalamiini), samoin kuin normalisoidaan muuttuneet keskushemodynamiikan indikaattorit ja vasta-aineiden neutralointi gastromukoproteiini ("sisäinen tekijä") tai kompleksi gastromukoproteiini + B12-vitamiini (kortikosteroidihoito)..
Verensiirto suoritetaan vain hemoglobiinin merkittävän laskun ja kooman oireiden alkaessa. On suositeltavaa antaa punasolujen massa 250-300 ml (5 - 6 verensiirtoa).
Prednisolonia (20 - 30 mg / päivä) suositellaan sairauden autoimmuuniseen luonteeseen.

Hoidon periaatteet:

- kyllästä keho vitamiinilla
- ylläpitohoito
- mahdollisen anemian ehkäisy

Useammin he käyttävät syanokobalamiinia annoksina 200-300 mikrogrammaa (gamma). Tätä annosta käytetään, jos komplikaatioita ei ole (funikulaarinen myeloosi, kooma). Levitä nyt 500 mikrogrammaa päivässä. Anna 1-2 kertaa päivässä. Komplikaatioiden läsnä ollessa 1000 mikrogrammaa. 10 päivän kuluttua annosta pienennetään. Injektiot viimeisen 10 päivän aikana. Sitten 300 mikrogrammaa annetaan viikossa 3 kuukauden ajan. Sen jälkeen 6 kuukauden kuluessa tehdään 1 injektio 2 viikossa.

Kriteerit hoidon tehokkuuden arvioimiseksi:
- terävä retikulosytoosi 5-6 injektion jälkeen, jos sitä ei ole siellä, tapahtuu diagnoosivirhe;
- verimäärät palautetaan kokonaan 1,5 - 2 kuukauden kuluttua ja neurologiset häiriöt poistetaan kuuden kuukauden kuluessa.

B12-vajausanemian ehkäisy:

Terveillä ihmisillä ehkäistään järkevä ravitsemus, liha ja kalatuotteet mukaan lukien. Maidon ja soijan säännöllinen sisällyttäminen ruokavalioon on hyödyllistä kasvissyöjille. Laboratoriokokeiden (ks. Yllä) jälkeen voidaan suositella parenteraalisesti annettavaksi 50 - 100 mikrogrammaa B12-vitamiinivalmistetta 1-2 kertaa kuukaudessa tai syanokobalamiinia sisältävien tablettien päivittäinen saanti..

Ennaltaehkäisyn kannalta on myös tärkeää tunnistaa viipymättä potilaat, joilla on difyyllobotriaasia (laajanauhan kantajat); tuottaa häiriöitä. Sairauksissa (ja leikkausten jälkeen), joihin liittyy syanokobalamiinin imeytymisen heikkenemistä, laboratoriokokeiden valvonnassa (B12-vitamiinin pitoisuus virtsassa ja veressä) on tarpeen määrätä terapeuttinen tai ennaltaehkäisevä vitamiinihoidon kurssi.

Lisäyspäivä: 2015-04-23; Katselut: 13495; tekijänoikeusrikkomus?

Mielipiteesi on meille tärkeä! Oliko julkaisusta materiaalista hyötyä? Kyllä | Ei

B12-vajausanemia

Biz-vajausanemian (V12DA) ydin on rikkomus deoksiribonukleiinihapon (DNA) muodostumisesta johtuen Bi2-vitamiinin (syanokobalamiini) puutoksesta kehossa, mikä johtaa heikentyneeseen hematopoieesiin, megaloblastien esiintymiseen luuytimessä, luuydinsisäisten punasolujen tuhoamiseen ja punasolujen määrän vähenemiseen. ja hemoglobiini, leukopenia, neutropenia ja trombosytopenia, samoin kuin muutos useissa elimissä ja järjestelmissä (ruuansulatuselimet, keskushermosto).

Etiologia: V12DA on paljon vähemmän yleinen kuin IDA, ja se voi johtua seuraavista syistä:

1) gastromukoproteiinin erityksen rikkominen ("sisäinen tekijä")
aiheuttaen perinnöllisesti maharauhasten surkastumista (vahingollista
anemia tai Addison-Birmerin tauti) orgaanisen sairauden kanssa
vatsan niyah (polypoosi, syöpä) gastrektomian jälkeen;

2) lisääntynyt Bi2-vitamiinin kulutus (leveän nauhan hyökkäys, ac
suoliston mikroflooran tiheneminen ja ohutsuolen divertikuloosi);

3) Bi2-vitamiinin imeytymishäiriöt (orgaaniset sairaudet
suolistot - spru, ileitis, syöpä, suoliston resektion jälkeinen tila, perimä
luonnollinen imeytymishäiriö - Imerslund - Gresbeckin tauti);

4) Bp-vitamiinin kuljetuksen rikkominen (transkobalamiinivaje);

5) vasta-aineiden muodostuminen "sisäiselle tekijälle" tai kompleksille
"Luonnollinen tekijä" + B12-vitamiini-

B12DA: n kaltainen hyperkromaattinen anemia johtuu foolihapon puutteesta, jota esiintyy, kun: 1) lisääntynyt kulutus (raskaus); 2) lasten ruokinta vuohenmaitolla; 3) imeytymishäiriöt (orgaaninen suolistosairaus, alkoholismi); 4) tiettyjen lääkkeiden (kouristuslääkkeet, TB-lääkkeet, fenobarbitaali, ehkäisyvalmisteet jne.) Ottaminen.

Patogeneesi B-vitamiini(2 koostuu kahdesta koentsyymistä - metyylikobalamiinista ja deoksyadenosyylikobalamiinista. Ensimmäisen koentsyymin puute aiheuttaa DNA-synteesin rikkomisen, jonka seurauksena punasolujen jakautuminen ja kypsyminen häiriintyvät, ne kasvavat liiallisesti menettämättä ydintä. Ytimiä sisältäviä suuria soluja kutsutaan megaloblasteiksi, ne eivät kypsy megaosyytteihin (jättiläispunaiset verisolut, joissa ei ole ytimiä), ne hemolisoituvat helposti ollessaan edelleen luuytimessä. B-vitamiinin puute(2 aiheuttaa häiriöitä leukosyyttien ja verihiutaleiden sarjojen soluissa, mutta tämä ei vaikuta solujen morfologiaan ja lukumäärään niin huomattavasti kuin erytropoieesin häiriöt.

Toisen koentsyymin puuttuessa rasvahappojen aineenvaihdunta häiriintyy, minkä seurauksena elimistö kertyy propionihapon ja metyylimalonihappojen myrkyllisiä tuotteita: selkäytimen posterolateraalisen johdon vaurioita kehittyy - funikulaarinen myeloosi (kaavio 26).

Kliininen kuva: B ^ YES: n ilmenemismuodot, jotka seuraavat patogeneesi-kaaviosta, koostuvat seuraavista oireyhtymistä: 1) verenkiertohypoksiset (riittävän anemian vaikeusaste ja kudosten happea nälkä); 2) gastroenterologinen; 3) neurologinen; 4) hematologinen (hyperkromaattisen tyypin anemia).

Näiden oireyhtymien lisäksi kliininen kuva määräytyy myös taudin perusteella, jonka perusteella B ^ YES kehittyi.

Diagnostisen etsinnän ensimmäisessä vaiheessa, jolla on riittävän selvä anemia, voi esiintyä verenkiertohypoksisen oireyhtymän aiheuttamia oireita (heikkous, lisääntynyt väsymys, hengenahdistus fyysisen rasituksen aikana, sydänkipu, sydämentykytys). Kudosten lievän happea aiheuttavan nälänhäiriön tapauksessa nämä valitukset voivat puuttua. Ruokahalun heikkeneminen, vastenmielisyys lihaan, kielen kipu kipu ja polttava tunne, ruuansulatuksen raskaus ruuansulatuksessa, vuorotteleva ripuli ja ummetus johtuvat ruuansulatuskanavan vaurioista ja etenkin vatsan vakavasta eritysvajeesta. Kun keskushermostoon kohdistuu vaikutuksia, potilaat valittavat päänsärkystä, epävakaasta kävelystä, kylmästä, raajojen tunnottomuudesta, indeksoinnin tunteesta.



Kaavio 26. B12-puutteellisen anemian patogeneesi

kananlihalla. " Näiden valitusten vakavuus ei aina vastaa anemian astetta, taudin remissiovaiheessa valitukset saattavat puuttua. On erittäin tärkeää, että kaikki nämä valitukset esittää keski-ikäinen, näissä tapauksissa V12DA: n todennäköisyys kasvaa.

Perhehistoriassa potilailla, joilla epäillään V12DA: ta, voi olla potilaita, joilla on tämä tauti. Alkoholin väärinkäyttö voi olla yksi anemian syistä..

Anamneesitiedot voivat auttaa ehdottamaan anemian patogeneettistä varianttia. Anemia voi kehittyä potilaan ollessa lähellä suuria vesistöjä ja syömättä raa'ita tai riittämättömästi käsiteltyjä kaloja. Ehdottaa difylobiotrioosia mahdollisena syynä. Jos sairaus syntyi vanhuksella, joka kärsii kroonisesta gastriitista, ja kehittyy hitaasti, voit ajatella V12DA: ta. Jos ruuansulatuskanavan oireet yhdistetään painon laskuun ja etenevät nopeasti, pahanlaatuista kasvainta tulee pitää taudin syynä.

Lopuksi tietoa potilaan onnistuneesta hoidosta B-vitamiinillaf2 sallii suurella varmuudella pohtia olemassa olevia oireita B ^ YES: n osoituksena.

Diagnostisen etsinnän toisessa vaiheessa oireet voivat johtua ruuansulatuskanavan ja keskushermoston vaurioista. Lisäksi joukko epäspesifisiä merkkejä lisää todennäköisyyttä olettaa, että potilaalla on B12DA. Joten V12DA: lla havaitaan ihon kalpeutta yhdessä lievän icterisen skleran ja kasvojen turvotuksen kanssa. Tällaisten potilaiden ruumiinpaino on yleensä normaali tai kohonnut. Painonpudotus voi kuitenkin viitata pahanlaatuisuuteen.-

kasvain ADA: n mahdollisena syynä. Laajennetun tiheän imusolmukkeen (kasvaimen etäpesäkkeiden?) Havaitsemisella on samanlainen merkitys. Verenkierron hypoksinen oireyhtymä ilmenee samalla tavalla kuin IDA: n kanssa (sydämen rajojen laajeneminen vasemmalle, takykardia, systolinen nurina, "yläosan" ääni kaulalaskimoissa).

Glossiitin oireiden havaitsemisella ruuansulatuskanavan tutkimuksessa on kiistaton diagnostinen arvo: sileät papillae niiden täydelliseen surkastumiseen asti (“kiillotettu” kieli). Maksa on suurennettu hiukan, perna voidaan palpata. Kaikkia näitä oireita ei kuitenkaan vaadita V12DA: lla. Huomataan syvän herkkyyden häiriöt, alhaisempi spastinen paraparees (kuva pseudotabes). On huomattava, että hermoston muutoksia ei havaita kaikissa tapauksissa, joten niiden puuttuminen ei sulje pois V12DA-diagnoosia.

Siten vaiheen II tiedot yhdistettynä potilaiden anamnestisiin tietoihin ja valituksiin, vaikka ne paljastavat useita V12DA: n tärkeimpiä oireita, antavat syyn vain epäillä tämän taudin muotoa. Lopullinen diagnoosi tehdään laboratoriotestisarjan jälkeen.

Diagnostisen etsinnän III vaiheessa seuraavat oireet paljastuvat ääreisveren tutkimuksessa: punasolujen määrän väheneminen (alle 310 12 / l), väri-indeksin nousu (yli 1,1), punasolujen keskimääräinen hemoglobiinipitoisuus (yli 34 pg) ja punasolujen keskimääräinen tilavuus (enemmän 120 μm 3). Erytrosykometrinen käyrä siirtyy oikealle - makrosyyttien lukumäärä kasvaa, megaosyyttejä ilmaantuu - punasolut, joiden halkaisija on yli 12 mikronia. Punasolujen muoto muuttuu - poikilosytoosi. Yksittäisiä megaloblasteja esiintyy.

Lisämerkkinä on neutrofiilien esiintyminen hypersegmentoiduissa ytimissä..

Jos ääreisveren kuvasta ei löydy luonteenomaisia ​​merkkejä, tehdään rintapoikaali. Viimeksi mainitun avulla voit tunnistaa luuytimen megaloblastisen hematopoieesityypin.

Seerumin raudasisällön määrittäminen on tärkeätä: VDA: lla se voi olla normaali tai lisääntynyt punasolujen lisääntyneen hemolyysin takia. Näissä tapauksissa epäsuoran bilirubiinin pitoisuus kasvaa. Mahamehun tutkimuksessa havaitaan usein histamiiniresistentti achilia (Addisonin anemialle ominainen merkki - Burmera), endoskooppisesti - mahalaukun limakalvon surkastuminen.

Muut instrumenttiset tutkimusmenetelmät auttavat havaitsemaan sydänlihaksen dystrofian oireita (kehittyy vaikeaa anemiaa vasten) ja selventämään sairauden etiologiaa.

Diagnostiikka. V12DA-diagnoosissa erotetaan kaksi vaihetta: 1) todisteet B-vitamiinin puutoksesta anemian syinä; 2) Bi2-vitamiinin puutoksen syiden tunnistaminen.

Kriteerit HPAA: lle ovat: 1) punasolujen pitoisuuden väheneminen (alle 3,0-10 12 / l); 2) väri-indeksin nousu (yli 1,1); 3) kohonnut hemoglobiini punasoluissa (yli 34 pg); 4) punasolujen keskimääräisen tilavuuden lisääntyminen (yli 120 mikronia 3); 5) erytrositometrisen käyrän siirtyminen oikealle (makrosyyttien lukumäärän lisääntyminen, megaosyyttien esiintyminen - erytrosyytit, joiden halkaisija on yli 12 mikronia); 6) megaloblastisen hematopoieesin elementtien esiintyminen luuytimen puntaatin leikkeissä; 7) kirjoittanut-

seerumin rautapitoisuuden lisääntyminen (yli 30,4 μmol / l); 8) virtsan radioaktiivisuuden väheneminen Bi-vitamiinin ottamisen jälkeen2, merkitty radioaktiivisella koboltilla.

Anemian syyn tunnistamiseksi on suoritettava ruuansulatuskanavan röntgen- ja endoskooppinen tutkimus (mahalaukun tuumori, ohutsuolen divertikuloosi), helmintologinen tutkimus (leveän nauhan hyökkäys), maksan toimintakoe biopsialla (krooninen hepatiitti, kirroosi) ja neutraalin suoliston rasvan testaus (spru)..

V12DA tulisi erottaa foolihapon puutteen anemiasta. Foolihappovajeessa havaitaan makrosyyttinen hyperkromaattinen anemia ja luuytimessä voidaan havaita megaloblasteja. On huomattava, että foolihapon puutos on paljon vähemmän yleinen. Toisin kuin B12DA: ssa, foolihapon puutteen anemiassa foolihapon pitoisuus seerumissa ja punasoluissa vähenee. Lisäksi värjättäessä luuydinvalmistetta alizariinilla vain B ^ -puutteeseen liittyvät megaloblastit värjätään punaisiksi ja foolihapon puutteeseen liittyviä megaloblasteja ei värjätä.

Virtaus. Tauti voi pahentua jyrkästi. Tällaisissa tapauksissa kehittyy kooma: tajunnan menetys, kehon lämpötilan ja verenpaineen lasku, hengenahdistus, oksentelu, areflexia, tahaton virtsaaminen. Kooman kehittymisen ja hemoglobiinitason laskun välillä ei ole selvää korrelatiivista suhdetta (koomaa ei havaita potilailla, joiden hemoglobiinipitoisuus on voimakkaasti vähentynyt). Pääosassa kooman patogeneesissä on nopea hemoglobiinin alenemisnopeus ja -aste, terävä iskemia ja keskushermoston hypoksia..

Laajennetun kliinisen diagnoosin formuloinnissa otetaan huomioon: 1) V12DA: n etiologia (muodostavat erikseen sellaisen anemian kuin Addison-Birmerin tauti); 2) prosessin vaihe (uusiutuminen - remissio); 3) yksittäisten oireyhtymien vaikeusaste (yleensä kun on kyse funikulaarimyloosista johtuvista neurologisista häiriöistä).

Hoito: V12DA: n terapeuttisten toimenpiteiden kokonaisuus tulisi suorittaa ottaen huomioon etiologia, anemian vakavuus ja neurologisten häiriöiden esiintyminen. Hoidossa tulisi keskittyä seuraaviin kohtiin:

• Välttämätön edellytys V12DA: n hoitamiseksi helmintisellä hyökkäyksellä on
deworming suoritetaan (leveän nauhan karkottamiseksi niille määrätään
fenasaali tietyn mallin tai urosproteiiniuutteen mukaan
ka).

• Orgaanisten suolistosairauksien ja ripulin tulisi olla
- muuttaa entsyymivalmisteita (panzinorm, festal, pankreatiini) ja -
myös kiinnitysaineet (kalsiumkarbonaatti yhdessä der-
matolom).

• Suolistofloora normalisoituu ottamalla entsymaattisia aineita
valmisteet (panzinorm, festal, pankreatiini), samoin kuin valinta
ruokavaliot, jotka auttavat torjumaan torjuvia oireyhtymiä tai
fermentoiva dyspepsia.

• Tasapainoinen ruokavalio, jossa on tarpeeksi vitamiineja
proteiini, alkoholin ehdoton kielto - välttämätön edellytys
Bir- ja foolihappovajeanemian hoitoon.

• Patogeneettinen terapia suoritetaan käyttämällä parenteraalisesti Bi2-vitamiinia (eliminoimalla sen puute), samoin kuin normalisoimalla muuttuneet keskushemodynamiikan indikaattorit ja neutraloimalla vasta-aineet gastromukoproteiinille (”sisäinen tekijä”) tai kompleksiselle gastromukoproteiinille + B-vitamiinille (kortiosteroidihoito). Syaanibilamiinia (Bp-vitamiini) annetaan päivittäin lihaksensisäisesti annoksella 200-500 mc kerran päivässä 4-6 viikon ajan ennen hematologisen remission alkamista. Hematologisen reaktion kriteerit ovat ääreisveren retikulosyyttien määrän voimakas lisääntyminen - retikulosyyttinen kriisi, megaloblastisen hematopoieesin muuttuminen normoblastiseksi. Retikulosyyttisen kriisin ilmeneminen 5. - 6. hoitopäivänä on varhainen kriteeri sen tehokkuudelle. Syanokobalamiinihoitoprosessissa punasolujen määrä kasvaa nopeammin kuin hemoglobiinipitoisuus, tämän yhteydessä väri-indeksi yleensä laskee. Luuytimen hematopoieesin ja veren koostumuksen normalisoitumisen jälkeen (yleensä 1,5 - 2 kuukauden kuluttua) vitamiinia annetaan kerran viikossa 2 - 3 kuukauden ajan, sitten kuuden kuukauden ajan 2 kertaa kuukaudessa samoina annoksina kuin kurssin alussa). Jatkossa potilaat asetetaan hoitotilille; profylaktisesti heille annetaan Bi2-vitamiinia 1 - 2 kertaa vuodessa lyhyinä kurssina 5 - 6 injektiota tai kuukausittain 200 - 500 mcg (koko elämän ajan)..

Kun on funikulaarisen myeloosin oireita, Bn-vitamiinia annetaan merkittävinä annoksina - 500 - 1 000 μg päivittäin 10 päivän ajan ja sitten 1 - 3 kertaa viikossa, kunnes neurologiset oireet häviävät..

Verensiirto suoritetaan vain hemoglobiinin merkittävän laskun ja kooman oireiden alkaessa. On suositeltavaa antaa punasolujen massa 250-300 ml (5 - 6 verensiirtoa).

Prednisolonia (20 - 30 mg / päivä) suositellaan sairauden autoimmuuniseen luonteeseen..

Ennuste: B-vitamiinin nykyinen käyttöt2 teki ennusteesta V12DA suotuisan. Riittävällä hoidolla potilaat elävät pitkään.

Ennaltaehkäisy: Ensisijaista ehkäisytoimenpidettä ei ole. Edellä luetelluista etiologisista tekijöistä kärsivillä potilailla verta on tutkittava säännöllisesti anemian havaitsemiseksi ajoissa..

Julkaisuja Sydämen Rytmin

Kaikki mitä sinun tarvitsee tietää glykoidusta hemoglobiinista

Tässä artikkelissa opit:Verensokeripohjaiseen diabeteksen diagnoosiin liittyy monia ristiriitoja. Ne liittyvät tosiasiaan, että tämä indikaattori riippuu monista ulkoisista tekijöistä, pääasiassa tutkimukseen valmistautumisen oikeellisuudesta.

Silmätipat ja verenvuoto

Suurin osa silmän verenvuotoista on seurausta traumaattisista vaurioista, jotka ovat ominaisia ​​10-20-vuotiaille nuorille, ja miespuoliskolla tällaiset vammat tapahtuvat kolme kertaa useammin.