Galena-laskimon aneurysma

a) Terminologia:
1. Lyhenteet:
• Wien Galen (VG), suonen aneurysmaalinen epämuodostuma (AMVG), mediaalinen prosecephalic veen (SPV) - Markovsky-laskimo
2. Synonyymit:
• Galenin laskimon "aneirysmi", Galenin suonikohjut
3. Määritelmä:
• Arteriovenous fistula (AVF) perikallosaalisten / syvien suonikalvovaltimoiden ja alkion SPV: n (HB: n prekursori) välillä
• Intensiivinen verenvirtaus SPV: n kautta häiritsee Galen-laskimon muodostumista. AMVG on väärä termi

1. Galen-laskimon aneurysman epämuodostuman yleiset ominaisuudet:
• Paras diagnoosikriteeri; suuret keskimääräiset suonikohjut (SLE) imeväisillä / imeväisillä
• Lokalisointi; vesisäiliö
• Mitat: muutama senttimetri
• Morfologia: putkimainen tai pallomainen suonikohju

2. Radiografiset merkit Galen-laskimon aneurysmaalisesta epämuodostumasta:
• Rinnan röntgenkuvaus: krooninen sydämen vajaatoiminta (CHF):
o Kardiomegalia, keuhkopöhö

(a) Kuvio osoittaa Galenin suonen epämuodostumia. Laajennetut posteroidaaliset verisuonet valuvat laajentuneeseen mediaaliseen prosekefaaliseen laskimoon (SPV) - Markovsky-laskimoon. SPV valuu korkeampaan sagitaaliseen sinukseen sirpin alkion sinuksen kautta; ei suoraa siniä.
b) CT kontrastisen aksiaalileikkauksen kanssa: vastasyntyneellä, jolla on kongestiivinen sydämen vajaatoiminta ja jolla on suuri sydämen tuotto, määritetään Galen-laskimon massiivinen aneurysmaalinen epämuodostuma, valutetaan sirpin laajennettuun sinukseen ja aiheuttaen obstruktiivisen vesiseoksen.

3. Galen-laskimon aneurysmaalisen epämuodostuman CT-kuvaus:
• Ei-kontrasti-CT:
o SPV on kohtalaisen hyperintensiivinen verrattuna aivokudokseen
o vesisefalia
o Subkortikaalisen valkoaineen (BV) ja Ca ++ → kroonisen laskimoiskemian herkkyys
o kallonsisäinen (HF) verenvuoto (harvinainen)
• CT kontrasti:
o Ruokintavaltimoiden kontrasti, SPV
• CT angiografia:
o Ruokintavaltimoiden visualisointi, laskimoiden tyhjennys

4. MRI Galenin laskimon aneurysmaalisen epämuodostuman vuoksi:
• T1-VI:
o SST: signaalin menetyksen alueet virtausvaikutuksesta tai heterogeeninen signaali nopeasta tai pyörteisestä verenvirtauksesta johtuen:
- Hyvin intensiiviset temput: Pommi
- Vaiheen koodaus esine, joka johtuu nopeasta turbulenssista verenvirtauksesta
o Aivojen aineen yliherkkyyspolttimet: Ca ++, iskemia
o Sagitaaliosat: keskiaivojen katon puristus, pikkujoukon nielurien ulkonema
• T2-VI:
o SST: signaalin menetyksen alueet virtausvaikutuksesta tai heterogeeninen signaali nopeasta tai pyörteisestä verenvirtauksesta johtuen
o SST: n ympärillä olevien syöttövaltimoiden virtausvaikutusten aiheuttamat signaalihäviöalueet
o Iskeemiset leesiot ovat huonosti näkyviä imeväisten aivoissa
• DVI: diffuusion rajoittaminen akuutissa iskemiassa / aivohalvauksessa
• MR angiografia: ruokintavaltimoiden visualisointi
• Kontrasti MR angiografia: sekä valtimoiden että suonien anatomian visualisointi
• MR-venografia: SST: n ja suoneen anatomian visualisointi
• Sikiön MRI: aivojen ja muiden kohde-elinten vaurioiden mahdollinen diagnoosi
• Ante- tai postnataalisen säteilytutkimuksen aikana havaitut vakavat vauriot ovat vasta-aiheita invasiiviselle hoidolle

(a) MRI, T2-VI, aksiaalileikkaus: vaikea obstruktiivinen vesisefalia ja laajentuneiden, laajentuneiden ”virtausvaikutuksesta johtuvien signaalin menetyksen kohtien” esiintyminen suonikoiden ruokintavaltimoissa.
(b) MRI, T2-VI, sepelvaltimo: selkäranka ruokintavaltimoita, jotka ympäröivät merkittävästi laajennettua mediaalista prosefaalista laskimoa, määritetään.

5. Ultraääni:
• In-mode:
o Hieman hyperekoinen keskiviivan tilavuusmuoto
• Väri-Doppler-kartoitus:
o Valtimoitu veri SPV: ssä
• Sikiön ultraääni: AMVG määritetään kolmannella kolmanneksella:
↑ keskiaivovaltimon vastus → verisuoni varastettu
o Sydämen laajentuminen, sikiön tipoisuus = huono ennuste

6. Angiografia:
• Yleiset ruokintavaltimot:
o mediaaliset ja lateraaliset posororaaliset verisuonet
o Perikallostaaliset verisuonet
• Laskimoiden anatomia:
o sirpin alkion sinus tyhjentää SPV: tä 50 prosentilla tapauksista: - liittyy välittömän sinuksen puuttumiseen
o Mahdolliset poissaolot, muiden sinusien stenoosi
o Refluksi pial-laskimojärjestelmään H HF-verenvuodon riski:
- Hätähoito tarvitaan
o Laskimonsuodatus aivojen keskusrakenteista tapahtuu yleensä ei SPV: ssä, vaan ylemmissä kivisissä ja kavernoosissa

7. Suositukset Galen-laskimon aneurysmaalisen epämuodostuman havaitsemiseksi:
• Paras visualisointityökalu:
Tietoja MR: stä, jossa on MR angiografia / MR venografia
o Perinteinen angiografia ensimmäisellä embolisoinnilla on suositeltavaa (4–5 kuukauden ikäiset)
• Suositus tutkimusprotokollasta:
o Kontrastinen MR-angiografia eliminoi MR-venografian tarpeen

(a) Ultraääni, väri-Doppler-kartoitus: vastasyntyneellä, jolla on sydämen vajaatoiminta ja jolla on suuri sydämen tuotto, keskellä on suuri tilavuusmuodostelma, jonka verenvirta on kaksisuuntainen. Kiinnitä huomiota vesipää.
(b) MRI, T2-VI, sagittaalinen osa: samalle potilaalle määritetään Galen-laskimon jättiläinen aneurysmaalinen epämuodostuma, jolla on laajentunut mediaalinen prosekefaalinen suone ja sirpin sinus, joka saa ravintoa useista suonikalvoista. (a) Sisäisen kaulavaltimon CSA, sivuprojektio: samalle potilaalle määritetään aivovaltimon etupuolen useita laajentuneita haavoja, jotka syöttävät Galen-laskimon aneurysman epämuodostumia (AMVG).
b) Selkärankarenkaisen valtimojärjestelmän CSA, suora projektio: Samalla potilaalla on huomionarvoisia huomattavasti laajentuneet taka-aivovaltimot ja niiden suonikaltaiset haarat, jotka virtaavat suoraan Galen-laskimon aneurysmaaliseen epämuodostumaan (AMVG)..

c) Differentiaalinen diagnoosi:

1. Galena-laskimon aneurysmaalinen dilaatio (ADVG):
• Veri-verisuonen epämuodostumat (AVM) ja laskimotuotteet Galenin oikeaan laskimoon
• Se on vähemmän yleinen kuin (AMVH)
• Yleensä ei ilmaista ennen kolmen vuoden ikää

2. Lasten dural arteriovenous fistula:
• Fistulat, joissa on voimakasta verenvirtausta: vastasyntyneiden merkit ovat samanlaisia ​​kuin AMVH
• Usein esiintyy jättisiä aneurysmejä, suonikohjuja
• Ulkoinen kaulavaltimo → sinusvuoto, poikittaissuuntainen tai ylivoimainen sagitaalinen sinus
• Spontaania tromboosia voi esiintyä synnytyksen jälkeen.

3. Kehittynyt monimutkainen laskimovirhe:
• Laskimon laajeneminen, joka johtaa veren poistumiseen normaalista aivojen parenyymasta
• Ei ydintä (nidus) tai AV-ohitus
• Liittyy sinisen elastisen (kumi) virtsarakon nevus -oireyhtymään (sininen kumiblebnevus -oireyhtymä, BRBNS)

4. jättiläinen aneurysma:
• hänelle liittyy laskimoiden poikkeavuuksia
• Seinäkerros tyypin "lampun kuori" mukaan

1. Galen-laskimon aneurysman epämuodostuman yleiset ominaisuudet:
• Alkiotutkimus:
o Normaali:
- Suonvaltimoiden sivujoet vievät yhden ohimenevän mediaanin (SPV)
- Yleensä 11. raskausviikolla SPV tunkeutuu
- 12. viikkoon mennessä se liittyy aivojen / peräsuolen sisäisiin suoniin, muodostaen hepatiitti B-viruksen
Tietoja patologiasta:
- SPV: n tahallisuuden rikkominen
- Primitiiviset valtimovenoosiset fistulaariset yhteydet jatkuvat, muodostaen AMVH: n
o 5. viikko: suonikalvon valtimoiden ravitsemus suoritetaan meninx-primitiivistä
o 10. viikko: laskimon ulosvirtaus suonikalvosta jakautuu vedenpoistoon sisäisten aivolaskimoiden kautta (WWI) -> SST: n taantuminen
o Caudal SPV säilyy ja yhdistää toisen maailmansodan muodostaen Galen-laskimon
• Etiologia:
ABF suonikalvovaltimoiden ja SPV: n välillä
o ↑ veren virtaus fistulin läpi häiritsee normaalia SPV-hyökkäystä
• Genetiikka: satunnaiset tapaukset:
o Harvinaisia ​​raportteja verisuonien dysplasian perinnöllisistä oireyhtymistä
• Epidemiologia:
o Harvoin: 5 kuukautta = 0
-

Toimittaja: Iskander Milewski. Julkaisupäivä: 26.3.2019

Galen-laskimon aneurysma vastasyntyneillä (sikiö)

Galen-laskimon aneurysma vastasyntyneillä on aivojen suuren laskimoaluksen kehityksen poikkeavuus. Ennuste on usein epäsuotuisa. Vaikka kuolleisuus uusien neurokirurgiamenetelmien avulla laski 50–70%: iin, lasten henkinen kehitys on heikentynyt, neurologiset oireet ilmestyvät.

Syyt

Tapahtuman syy on usein synnynnäinen häiriö valtimoiden lihaskudoksessa, jossa kollageenin määrä on liian pieni. Samanlaiset viat leviävät geneettisesti, ovat perinnöllisiä.

Toinen geneettinen häiriö, joka johtaa patologisen tilan muodostumiseen, on aivojen laskimo- ja valtimoverisuonien kudonta, mikä johtaa vaurioihin..

Vammat ja päänvammat, hyvän- ja pahanlaatuiset kasvaimet pään ja kaulan alueella voivat myös aiheuttaa sairauksia.

Jos aivojen verisuonet vaurioituvat, sydän- ja verisuonijärjestelmän toiminta on häiriintynyt, aneurysman todennäköisyys kasvaa.

diagnostiikka

Alkuperäinen diagnoosi suoritetaan viimeisen raskauskolmanneksen aikana ultraäänellä. Rikkomukset voidaan määrittää sikiön verisuonista. Epänormaalisuutta voidaan pitää kaiuttumattomana muodostumana alkion pään sisällä.

Tärkein oire on sydämen vajaatoiminta. Hydrokefaalia havaitaan. Usein patologiaan liittyy kardiomegalia. Arteriovenous-ohitus muodostuu. Oireet eivät kuitenkaan välttämättä ilmesty heti syntymän jälkeen. Lisäksi oireet eivät ole erityisiä, tyypillisiä joillekin muille sairauksille.

Vauvan syntymän jälkeen diagnoosin selventämiseksi tarvitaan lisätutkimuksia. Suoritetaan tietokoneen tomografia, magneettikuvaus..

Kuvissa verisuonien patologiset rypyt näkyvät selvästi.

Angiografia voi havaita muita verisuonitauteja, jos niitä on. Tutkimuksen avulla voit tarkastella topografisia suhteita terveisiin suoniin ja valtimoihin. Tämä tekniikka auttaa näkemään verihyytymien muodostumisen, määrittämään hoidon taktiikat.

hoito

Leikkausta käytetään patologian hoitamiseen. Yleisimmin käytetty endovaskulaarinen embolisaatio. Tällainen toimenpide voidaan suorittaa 2–6 kuukauden aikana vauvasta. Alustava koulutus on käynnissä. Veritulpan muodostumisen estämiseksi sinun on otettava antikoagulantteja. Sydämen lääkkeitä käytetään kompensoimaan sydämen vajaatoiminta. Lääkärin tulee valita lääkkeet ja annokset.

Jos todetaan vaikeaa vesisefaliaa, vaihtaminen on välttämätöntä kalran sisäisen paineen alentamiseksi. Tätä varten suoritetaan ventriculoperitoneaalinen ohitusleikkaus..

Avointa leikkausta käytetään harvoin.

Ehkä lopettaa. Tällä leikkauksella aneurysma poistetaan verenkierrosta ylläpitäen samalla naapurimaiden ja suurten suonien toimintaa.

Valtimo, jolla on aneurysma, voidaan myös poistaa. Veren virtausta estävät pidikkeet on asetettu raon molemmille puolille. Tämä vaihtoehto on sallittu vain naapurialusten normaalissa toiminnassa, aivojen verenkiertohäiriöiden puuttuessa.

Joskus verisuonten seinät vahvistuvat. Tätä varten ongelma-alue muuttuu erityiseksi kirurgiseksi sideharsoksi. Suojakotelo sidekudoksesta muodostuu sairastuneelle alueelle. Leikkauksen jälkeisellä ajanjaksolla on edelleen suuri verenvuodon todennäköisyys, aivoverenvuoto.

Lisäksi käytetään lääkkeitä, jotka poistavat oireet. Pitävä ottamaan paineen alentavia lääkkeitä, särkylääkkeitä, estämään kouristuksia.

Wienin galena: anatomia, patologia (aneurysma, avm - epämuodostumat)

Wienin galena: toiminnot, rooli, anatomia, mahdollinen patologia, diagnoosi ja hoito

Galen-laskimon poikkeavuudet eivät ylitä yhtä prosenttia kaiken ikäisillä ihmisillä, mutta tämän patologian osuus on jopa kolmannes vastasyntyneiden ja pienten lasten aivo-verisuonivikoja koskevista tapauksista. Miespuolisilla lapsilla se havaitaan kaksi kertaa niin usein kuin tytöillä.

Tilastojen mukaan jopa 90% Galen-laskimon synnynnäisistä epämuodostumistapauksista loppuu vauvojen varhaisessa iässä, mikä liittyy sekä patologian vakavuuteen että asiantuntijoiden puutteelliseen valmistautumiseen taudin hoitoon, varusteltujen leikkausneurokirurgisten ja verisuoniprofiilien puuttumiseen. Ennuste on huomattavasti huonompi potilailla, joilla on syntynyt merkkejä sydämen vajaatoiminnasta, vesisefasaalista ja aivojen pallonpuoliskon heikentyneestä verenvirtauksesta..

Viime vuosina kuolleisuus on laskenut 70-80%: iin, ja kirjallisuus kuvaa jopa yksittäisiä tapauksia menestyksekkäästä taistelusta patologian kanssa, mikä johtuu pitkälti ultraäänitutkimusmenetelmien edistymisestä ja mikrokirurgisen ja endovaskulaarisen tekniikan parannuksesta neurokirurgiassa. Samaan aikaan valitettavasti lääkärit eivät edelleenkään voi antaa vauvojen vanhemmille, joilla on Galenin suonen poikkeavuuksia, rohkaisevia suosituksia..

Aivojen suuren laskimon anatomia ja patologiatyypit

Galen-laskimoa kutsutaan aivo-laskimoksi, koska se on yksi suurimmista laskimotukista, joka kuljettaa hiilidioksidilla ja aineenvaihduntatuotteilla kyllästettyä verta aivojen sisäosista - subkortikaaliset ytimet, optiset tuberkulit, läpinäkyvä väliseinä, sivukammioiden plexukset.

Suuri aivoveressä on syvälaskimojärjestelmä ja kulkee subaraknoidisessa tilassa (sitä kutsutaan myös saman suonen säiliöksi tällä alueella), joka yhdistyy alempaan sagittaliseen laskimoonteloon muodostuen suora sinus. Suuri laskimo Galena virtaa suoraan sinukseen.

Galen-laskimon anatomia riippuu pään muodosta. Sen pituus on noin 12–14 mm, kun taas ihmisillä, joilla on dolikokefaliaalinen kallo (pitkä ja kapea pää), se voi olla 2 senttimetriä, ja lyhyen ja leveän pään brakytsefaalien tapauksessa hiukan yli senttimetri.

Suonen halkaisija ei liity kallon muotoon ja on keskimäärin 5–7 mm, mutta brachycephaleilla on suhteellisen lyhyt, mutta leveämpi runko kuin dolichocephals -laitteella, jolla on pitkä ja kapeampi suonisto.

Alle vuoden ikäisten lasten verenvirtaus Galenin laskimossa on 4-18 cm / s.

Tarkasteltavassa aluksessa useimmiten havaitut muutokset ovat:

  • Galen-laskimon aneurysma;
  • Aivoveren valtimovenoosinen epämuodostuma.

Galen Vein Aneurysm

Galen-laskimon aneurysma on yksi aivo-verisuonitautien vakavimmista muodoista, jotka ovat melko vaikeita varhaisessa diagnoosissa ja hoidossa. Valitettavasti se löytyy yleensä aikaisintaan kolmannella raskauskolmanneksella, josta tulee todellinen sokki tuleville vanhemmille, koska aiemmat seulonta ultraääni osoittivat normin.

Samanaikaisesti jopa raskauden aikana havaittu vika antaa, vaikkakin melko myöhään, synnytykselle mahdollisuuden määritellä vauvan hoitotaktiikat, valita klinikka ja asiantuntija ja sopeutua psykologisesti taisteluun lapsen hyvinvoinnin puolesta.

Galen suonen aneurysma muodostetaan kohtuun. Alun perin kasvavan alkion aivorakenteiden ravitsemus tapahtuu alkion verisuonilla, jotka kypsyvät kaikissa valtimoissa ja suonissa kahden ensimmäisen raskauskuukauden aikana. Jos tämä prosessi on häiriintynyt, alkion verisuonet pysyvät kehittymättöminä sikiön aivoissa, mikä aiheuttaa aneurysmia ja muita epämuodostumia.

Niistä syistä, jotka voivat vaikuttaa vaskulaarisen kerroksen muodostumisen epänormaalisuuteen, ilmoittakaa:

  1. Altistuminen viruksille ja bakteereille (herpes, vihurirokko, hengitystieinfektiot jne.);
  2. Tiettyjen lääkkeiden ottaminen;
  3. Ionisoivan säteilyn vaikutus.

On tärkeää huomata, että vika ilmenee raskauden ensimmäisellä kolmanneksella, mutta se tulee huomattavaksi diagnoosissa paljon myöhemmin.

Aneurysman anatomian näkökulmasta voi olla suoneen vatsan paikallinen lisääntyminen, mutta paljon useammin se näyttää useilta viesteiltä suonten välillä kelan muodossa, joka koostuu alkion tyyppisistä suonista.

Veri aivojen valtimoista (sisäisen kaulavaltimon ja selkärangan basilarijärjestelmä) poistuu epänormaalisti muodostuvaan laskimoon, eikä se pääse riittävän hyvin pallonpuoliskojen ja alakortikaalisten rakenteiden hermostokudokseen, minkä vuoksi jälkimmäisessä on anemia, ja laskimo-osa on ylikuormitettu..

Alkioisissa verisuonissa ei ole sileää lihaskerrosta, joten ne voivat helposti repeytyä veren virtaamalla hermo kudokseen, samoin kuin ne voivat venyttää ylimääräisen määrän nestettä. Verenkiertoon laskottavan osan venyttäminen ja halkaisijan lisääminen edistää aivo-selkäydinnesteen puristumista ja vesivoiman kehittymistä.

Galenin laskimon aneurysma löytyy kallon edestä, viseruberkuloiden takana ja yläpuolella samankaltaisessa säiliössä. Aneurysmaa on useita muotoja:

  • Intramuraalisesti, kun valtimo virtaa suoraan laskimoon.
  • Kuori - edustaa verisuonen plexus suonikalvon raossa.
  • Parenchymal - aivojen parenyymissa on useita vaskulaarisia viestejä.

Video: Galen-laskimon aneurysmat ultraäänellä

Aivojen suuren laskimon epämuodostumat

Galeeni-laskimon epämuodostumista kutsutaan verisuonijärjestelmän muutokseksi, jossa plexe löytyy kelan muodossa, joka koostuu alkion verisuonista ja tietysti laajentuneesta suuresta laskimosta (aneurysma). Eli epämuodostumiin liittyy aina aneurysmaalinen laskimonmuutos.

Epämuodostumille on tunnusomaista suonen keskimmäisen vaipan elastisten ja lihaskuitujen alikehittyminen, joten pieneen paineen nousuun liittyy verisuonten ontelon laajeneminen, joka vain pahenee ajan myötä. Aneurysma voi olla pussin muodossa tai verisuonen ontelon diffuusi lisäys.

Galen-laskimon valtimovenoosinen epämuodostuma voi olla seinämäinen, kun aivojen valtimo lähestyy aneurysmaalisesti laajentunutta suonia ja virtaa siihen suoraan, ja suonikalvo - patologisesti muuttuneet verisuonet, jotka ruokkivat laajentuneen galeenalaskimoon virtaavan epämuodostuman.

Epämuodostumat yhdessä Galenin aneurysmisesti laajentuneessa suonessa puristuvat ympäröiviin kudoksiin ja vaikuttavat niiden atrofisiin muutoksiin, siirtymiseen, aivo-selkäydinnesteen tukkeutumiseen ja laskimoiden ulosvirtaukseen, jonka seurauksena vesipää.

Video: Galen suonen epämuodostumat

Laskimovirheiden ilmenemismuodot

Aivojen laskukanavan poikkeavuuksien oireet ilmestyvät syntymän aikana puolelle vauvoista.

Tärkein merkki Galenin suonen aneurysmaalisista muutoksista on sydämen vajaatoiminta, johon liittyy lisääntynyttä laskimopainetta aivoissa ja vena cavassa, mikä aiheuttaa ylikuormituksen lapsen sydämessä.

Koska aneurysma toimii synnytysaikana, syntymän mennessä vauvalla on suuri todennäköisyys sydämen toiminnan dekompensaatioon.

lapsi, jolla on diagnosoitu Galena-laskimon epämuodostuma

Aneurysman kliinisiä merkkejä ovat:

  1. Vauvan väsymys ruokinnan aikana;
  2. Pehmeiden kudosten turvotus;
  3. Hengenahdistus ja keuhkopöhön riski;
  4. Fyysisen kehityksen viive ensimmäisistä elämäkuukausista lähtien.

Epäsuotuisa merkki heikentyneestä laskimovirtauksesta on vesisefalinen oireyhtymä, joka osoittaa puristumisen aivojen vedenjakelun laajentuneiden suonien ulkopuolelta, joka kuljettaa aivo-selkäydinnestettä sivukammioista ja subaraknoidisista tiloista, tai suurten määrien verien voimakkaan purkautumisen kalloon.

Hydrokefalus ilmenee lapsen pään koon suurenemisesta, sen pintalaskimoiden laajenemisesta, mikä on havaittavissa paljaalla silmällä. Hydrokefaalisen ja verenpainetaudin oireyhtymän taustalla oksentelu, kouristukset, kulmakarvat, strabismus, fokaaliset neurologiset häiriöt ovat mahdollisia.

Veren sekoituksen seurauksena pallonpuoliskot saavat vähemmän valtimoiden ravintoa, joten älykkyyden kehitys on häiriintynyt ja muodostuu henkinen viivästyminen. Harvinaisissa tapauksissa aivojen aineen verenvuodot, joissa on kouristuksia, koomaa, halvaantumista, ovat mahdollisia.

Galen suonen epämuodostuma antaa ilmentymiä varhaislapsuudessa, erittäin harvoin aikuisilla. Useimmiten sitä esiintyy vesisefasaalin ja kallonsisäisen verenpainetaudin kanssa aivovesijohdan puristuksella, samoin kuin aivojen sisäisten hematoomien, kouristusoireyhtymän, mielen ja motorisen kehityksen häiriöiden, fokaalisten neurologisten häiriöiden.

Sydänlihaksen lisääntyneen kuormituksen sekä samanaikaisten sydän- ja verisuonijärjestelmän epämuodostumien vuoksi sydämen vajaatoiminta hengenahdistuksen kanssa, turvotus, syanoosi näyttää melko varhaiselta.

Kurssin vakavuudesta riippuen erotetaan useita epämuodostumien kliinisiä muotoja:

  • I tyyppi - vakava kurssi, korkea kuolleisuus, sydän- ja hengitysvaje, suurentunut maksa, aivojen tipu;
  • II tyyppi - vakavat neurologiset fokusoireet, aivojen hypoplasia, merkit heikentyneestä valtimoverenvirtauksesta, joka johtuu veren ohitusleikkauksesta;
  • III tyyppi - laskimovirran häiriöt kohonneen paineen kanssa, aivo-selkäydinnesteen dynamiikan patologia, kommunikoiva vesipää.

Laskimon epämuodostumien diagnoosin vivahteet

Intrakraniaalisten laskimoiden patologian diagnosointi:

  1. Röntgenkontrasti angiografia - vauvan syntymän jälkeen tämä on tärkein tutkimusmenetelmä, joka on ratkaisevan tärkeä kirurgisen taktiikan määrittämisessä;
  2. Ultraääni-analyysi doppleometrian avulla - ennen syntymää kolmannella kolmanneksella ja vauvan syntymän jälkeen (neurosonografia) on turvallisin ja edullisin tapa diagnosoida;
  3. CT, MRI - vastasyntyneen varhaisessa vaiheessa.

Galen-laskimon aneurysman tunnistaminen on mahdollista aikaisintaan kolmannella raskauskolmanneksella ultraäänellä. Epänormaali näyttää kaltevuuden ulkopinnalta kalvon keskellä. Ultraäänihavaintoa täydennetään doppleometrialla määrittämällä veren virtauksen luonne patologisesti muuttuneissa verisuonissa.

Jos naista ei ole tutkittu ennen synnytystä, on erittäin vaikea epäillä patologiaa harvinaisen esiintymisen ja kliinisten oireiden puutteen vuoksi joissain tapauksissa syntymän yhteydessä. Lastenlääkärit diagnosoivat aivojen tiputuksen ja sydämen vajaatoiminnan muut syyt.

Ultraäänidiagnostiikan lisäksi käytetään laskettua ja MR-kuvantamista, jotka osoittavat epänormaalisti kehittyneiden kallonsisäisten vyöryt. Alkion verisuonten haarautumisen luonteen, niiden suhteen normaaliin suhteen tromboosin esiintyminen tai puuttuminen mahdollistaa radioaktiivisen angiografian käytön, mikä johtaa myös kirurgisen hoitosuunnitelman laatimiseen.

hoito

Jos vika havaitaan raskauden aikana, naiselle voidaan tarjota suunniteltu keisarileikkaus ja sitten taudin kirurginen hoito. Odottavaa taktiikkaa, vaikka synnytyksen jälkeen olisi oireetonta patologiaa, ei voida hyväksyä.

Leikkausta pidetään päämenetelmänä Galen-laskimon aneurysmien ja epämuodostumien hoidossa - ravitsevien suonien muodostumisen endovaskulaarinen embolisointi liima-ainekoostumuksilla, mikrokeloilla.

Leikkaus on edullista suorittaa 2-3 kuukaudesta kuuteen kuukauteen lapsen elämästä, mutta sydämen vajaatoiminnan edetessä - niin varhain kuin mahdollista.

Interventiota valmisteltaessa määrätään antikoagulantteja laskimotromboosin estämiseksi, samoin kuin sydänlääkkeitä sydämen toiminnan ylläpitämiseksi hyväksyttävällä tasolla..

minimaalisesti invasiivinen Galen-laskimon embolisaatio, katetri työnnetään reisivarren läpi

On erittäin vaarallista suorittaa leikkaus vanhemmille lapsille tai aikuisille, koska verenvuodon mahdollisuus johtuu terävästä verenvirtauksesta verisuoniin, jotka ovat pitkään toimineet epämuodostumissa ja jotka eivät ole valmiita uusiin verenkiertoolosuhteisiin.

Hydrokefaluksen tapauksessa kysymys tulee shuntioperaatiosta, joka koostuu keinotekoisen viestin asettamisesta aivojen kammioiden ja kehon ontelon (keuhkopussin, vatsan) väliin..

Shunta aikaansaa aivo-selkäydinnesteen, joka sitten imeytyy seroosikalvon pintaan.

Aneurysmien avoimia interventioita ei suoriteta korkean operatiivisen riskin ja mahdollisten vakavien komplikaatioiden vuoksi.

Endovaskulaarisen leikkauksen kehityksestä ja diagnostisten menetelmien parantamisesta huolimatta Galen-laskimon aneurysman ja epämuodostumien ennusteet ovat edelleen epäsuotuisat. Leikkauksen saaneet ja selviytyneet lapset kärsivät psyykkisen ja psyykkisen kehityksen loukkauksista, ja joissain tapauksissa heillä on vakavia neurologisia häiriöitä.

Näytä kaikki merkityt viestit:

Siirry kohtaan:

  • Aivojen ja pään verisuonien sairaudet

Wienin galena: anatomia, sairaus ja hoito

Ihmisen suonet aivoissa ovat syviä ja pinnallisia. Pinnallinen - sijaitsee aivojen pehmeässä kuoressa ja vertaa verta aivokuoresta ja valkeasta aineesta, ja syvät suonet - subkortikaalisista solmuista, pallonpuoliskon, kammion seinämien ja verisuonien plexusten valkeasta aineesta. Wienin galena - yksi pään suoneista. Pään aivojen verisuonissa ei yleensä ole valtimoita.

Syvät suonet kulkevat aivojen syvyyksissä ja pinnallisia sen pintaa pitkin. Joten syvät verisuonet, jotka kulkevat koko aivojen läpi, ja sitten yhdistyvät yhdeksi suureksi suoneksi - Galen-suoneeksi. Sitä kutsutaan myös yleisesti Galen-säiliöiksi, jotka on yhdistetty alempaan sagitaaliseen sinukseen, kulkevat aivojen sirpin reunaa pitkin alhaalta, yhdistyen suoraksi sinukseksi.

Normaali verenvirtaus alle 1-vuotiailla lapsilla Galen-laskimossa on 4–18 cm / s. Galenova-laskimo voi olla kahta eri muotoa: runko ja löysä.

Ensimmäisen niistä rungon pituus on 1,5-3 cm ja vähintään seitsemän kanavaa. Tämän tyyppisiä aluksia löytyy useimmiten henkilöistä, joilla on doliccepcepali kallo.

Ja tavaratilan löysä muoto on paljon lyhyempi (enintään 0,2–0,3 cm) ja siinä on suurempi kanavien määrä (jopa 15).

Samankaltainen rakenne havaitaan usein brakytsefaaliassa. Tämä suonen sijainti on 3-4 mm: n etäisyydellä aivovesien lähteestä. Galenova-laskimossa on sivujoet, joita kutsutaan:

  • käpylisäke;
  • etuylälaskimo, joka kulkee pikkuaivojen läpi;
  • aivojen sisäiset verisuonet;
  • corpus callosumin takalaskimo;
  • Rosenthalin alukset;
  • vatsan alueen mediaaliset suonet.

Galenova-laskimon pituus vaihtelee pään muodon mukaan, ja suonen virtausten esiintymistiheys ei riipu tästä.

Mikä on aneurysma

Syntymättömässä lapsessa, jopa alkion kehitysvaiheessa, on mahdollista aivosolujen kehityshäiriö tai alikehittyminen, joka yhdistetään ryhmään erilaisia ​​synnynnäisiä sairauksia. Näihin kuuluvat Galenin suoneen aneurysma, joka esiintyy erilaisina verisuonen epämuodostumina.

Verisuonten muotoiset epämuodostumat ovat erimuotoisia ja -kokoisia “glomeruluja”, jotka voivat muodostua patologisten suonten kudonnasta johtuen. Tällaisilla astioilla on halkaisijaltaan erilaisia, ohut seinä ilman erityisiä kerroksia. Ne koostuvat hyaliini- ja kollageenikuiduista..

Pään suonien aneurysma

Tämä patologia on melko harvinaista ja ainutlaatuista valtavista kokoista useisiin polttoaineisiin suonijärjestelmän ja selkärankarenkaisen ja kaulavaltimoiden aivojen verisuonten välillä. Kun on kuvattu suuri joukko tämän patologian kliinisiä havaintoja, puolet niistä diagnosoitiin raskaudenestokaudella kolmannella kolmanneksella.

Ultraäänitutkimuksen ajankohtana verisuonen patologia havaitaan mediaanisen hypoechoisen muodostuman muodossa, joka on paikallistettu pikkuaivojen yläpuolelle. Jos siinä havaitaan valtimoiden turbulentti ja laskimoinen verenvirtaus, sitä pidetään diagnoosin tekemisen pääkriteerinä.

Sen selventämiseksi kokonaan lapsen syntymän jälkeen tehdään hänen aivojensa MR, joka mahdollistaa verisuoniston rakenteen määrittämisen ja laskimovuodon havaitsemisen.

Modifioiduissa astioissa ei ole kapillaariverkostoa. Siksi veren pumppaus valtimoista pinnallisten ja syvien suonien järjestelmään tapahtuu suoralla linjalla. Puolipallolle kulkeva veri ei siis osallistu aivokudoksen verentoimitukseen, vaan tapahtuu valtimoiden suonen epämuodostumien kautta. Tämä on syy Galenin suoneen aneurysmaan..

Ennusteet ja hoito

Aneurysmi on epäsuotuisa diagnoosi, ja yli 90%: lla tapauksista vastasyntyneillä tapahtuu vastasyntyneiden lastenkuolleisuus. Yleisimmin havaittu urossikiöissä. Samanlaisen Galen-patologian hoito ei ole yksinkertaista, ja se suoritetaan estämällä valtimoiden suonen epämuodostumat.

Embolisaatio on valtimoiden ja laskimoiden epämuodostumien tukkeutumista. Vaikka onnistuneesta operaatiosta huolimatta kuoleman riski on vähintään 80%.

Tarkan diagnoosin saavuttamiseksi on erittäin tärkeää tehdä synnytyksen edeltävä diagnoosi, joka todennäköisesti vahvistaa tai sulkee pois aneurysman. Tällä diagnoosilla syntyneillä lapsilla on sydämen vajaatoiminnan oireita, mutta joissakin tapauksissa oireet voivat puuttua. Liittyvät olosuhteet voivat olla:

  • kallonsisäinen verenvuoto;
  • aivo-verisuonitapaturma;
  • epileptinen oireyhtymä;
  • iskemia;
  • psykomotorinen hidastuminen.

Tutkimusmenetelmät

Diagnoosi tapahtuu raskauden kolmen viimeisen kuukauden aikana magneettikuvantamisen ja ultraäänen jälkeen sikiön aivojen tilan määrittämisen jälkeen.

Aneurysman erottamiseksi subaraknoidisesta kystistä ja porenkefaliasta suoritetaan väri-Doppler-kartoitus..

Verenvirtauksella Galenin laskimon läpi on normaalisti sykkivä aallonmuotoinen luonne.

Aivojen syvän laskimotromboosin

Galenin laskimossa esiintyvän tromboosin kliininen kuva on erityisen vakava. Potilas on pääsääntöisesti koomassa, jossa on selkeät aivo-ilmiöt, merkit runkojen toimintahäiriöistä ja subkortikaalisista rakenteista. Tromboosin oireet:

  • päänsärkyä;
  • meningeaaliset oireet;
  • pahoinvointi oksentelu;
  • kasvojen ja pään kuidun turpoaminen;
  • lämpöä;
  • lisääntyneet veren valkosolut;
  • tietoisuuden muutos.

Sairauden vakava eteneminen ja verisuonen vaurioituminen myötävaikuttavat sen verenvuodon pehmenemiseen, siksi tromboosiin liittyy laaja aivojen keskisuurten osien nekroosi koomassa. Verisuonitromboosi, samoin kuin tromboflebiitti, voi olla monimutkainen enkefaliitilla, aivokalvontulehduksella, johon on lisätty mätä ja aivojen paise.

Laskimotromboosin, mukaan lukien elävän ihmisen galen-laskimot, diagnosointi on erittäin vaikeaa. Sen vuoksi aivo-oireiden etenemisen taustalla on kiinnitettävä erityistä huomiota tromboflebiittiin.

Laskimoinen aivojen dystonia

Tämän päivän kiireellisin ongelma on patologia aivo-verisuonisairauksien taustalla. Perinataalisten aivosairauksien tunnistaminen ja oikea-aikainen hoitaminen on ajankohtaista. Joten vastasyntyneen aivojen riittämättömän kypsyyden takia virheet aivojen verenkierron valtimo- ja laskimohäiriöiden diagnosoinnissa ja tulkinnassa ovat mahdollisia.

Vastasyntyneiden ja ensimmäisen elämän vuoden aikana tapahtuu aktiivinen aivojen kypsyminen ja kehitys. Mutta aivojen häiriöiden varhaiseen diagnosointiin, vastasyntyneiden hoitoon ja myöhempään kuntoutukseen ei ole vielä yhtä menetelmää.

Aivojen hemodynaamisten muutosten tutkimus lapsilla ensimmäisen elinvuoden aikana ja vastasyntyneillä ei menetä merkityksellisyyttään ja on erittäin tärkeätä oikea-aikaisen diagnoosin, keskushermoston komplikaatioiden sekä ennaltaehkäisevien toimenpiteiden ja hoidon suunnittelun kannalta.

Syyt, jotka aiheuttavat aivojen verenkiertoa vaskulaarisiin verisuoniin vastasyntyneillä ja alle vuoden ikäisillä lapsilla, ovat aivojen sisäisiä tekijöitä, mukaan lukien suonien dystonia ja heikentynyt verisuonten automaattinen säätely..

Galenin laskimossa voi olla lisääntynyt tai heikentynyt verenvirtaus laskimokäyrän muuttuneen luonteen kanssa, mikä osoittaa verisuonten leviämistä. Laskimon verenvirtauksen sykkivä luonne on merkki laskimovirran muutoksesta.

Hidastaa normaalia verenvirtausnopeutta Galen-laskimossa yhdessä kohonneen kallonsisäisen paineen arvoon 300 mm Hg asti ja sitä pidetään huonoina ennusteina vakavista aivovaurioista ja niiden turvotuksen kehittymisestä potilailla, joilla on neurologisia komplikaatioita.

Verisuonten epämuodostumat

Veri-verisuonen epämuodostuma on aivo-verisuonen epämuodostuma. Sille on ominaista verisuonen kimpun muodostuminen joihinkin aivojen tai selkäytimen osiin, jotka koostuvat valtimoista ja laskimoista, jotka ovat yhteydessä toisiinsa suoraan, ts. Ilman kapillaariverkon osallistumista..

Tauti esiintyy 2 tapausta 100 000 asukasta kohti, miehet ovat alttiimpia sille. Useammin se ilmenee kliinisesti 20–40-vuotiaana, mutta joskus se debytoi 50 vuoden jälkeen.

Valtimovaltimoiden pääasiallinen vaara on kallonsisäinen verenvuoto, joka voi johtaa kuolemaan tai aiheuttaa pysyvän vamman.

Aivojen verisuonitauti, jossa on arteriovenoosisia epämuodostumia

Syyt ja riskitekijät

Veri-suonen epämuodostuma on synnynnäinen patologia, joka ei ole perinnöllinen. Sen pääasiallinen syy on negatiiviset tekijät, jotka vaikuttavat verisuonten munimisprosessiin ja kehitykseen (raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana):

  • kohdunsisäiset infektiot;
  • eräät yleiset sairaudet (keuhkoastma, krooninen glomerulonefriitti, diabetes mellitus);
  • teratogeenisiä vaikutuksia omaavien lääkkeiden käyttö;
  • tupakointi, alkoholismi, huumeiden väärinkäyttö;
  • ionisoivalle säteilylle altistuminen;
  • raskasmetallisuolamyrkytys.

Veri-verisuonen epämuodostumat voivat sijaita missä tahansa aivojen tai selkäytimen osissa. Koska tällaisissa verisuonimuodostumissa ei ole kapillaariverkostoa, veren vuotaminen tapahtuu suoraan valtimoista suoniin.

Tämä johtaa tosiasiaan, että suonissa paine nousee ja niiden luumeni laajenee. Tämän patologian valtimoissa on alikehittynyt lihaskerros ja ohuet seinät.

Kaikki yhdessä lisää valtimoiden suonen epämuodostumien repeämisen riskiä hengenvaarallisen verenvuodon kanssa.

Veren suora poistuminen valtimoista verisuoneihin ohittaen kapillaareja aiheuttaa hengitys- ja aineenvaihduntaprosessit aivokudoksessa patologisen verisuonen muodostumisen sijainnin alueella, mikä aiheuttaa kroonista paikallista hypoksiaa.

Taudin muodot

Veri-suonen epämuodostumat luokitellaan koon, sijainnin, hemodynaamisen aktiivisuuden perusteella.

  1. Pinnallinen. Patologinen prosessi tapahtuu aivokuoressa tai sen alla olevassa valkeainekerroksessa.
  2. Syvä. Verisuonikonglomeraatti sijaitsee subkortikaalisissa ganglioissa, konvoluutioiden alueella, aivojen rungossa ja (tai) kammioissa.

Kelan halkaisijan mukaan:

  • niukka (alle 1 cm);
  • pieni (1-2 cm);
  • väliaikainen (2 - 4 cm);
  • suuri (4 - 6 cm);
  • jättiläinen (yli 6 cm).

Hemodynaamisista ominaisuuksista riippuen valtimoiden suonen epämuodostumat ovat aktiivisia ja passiivisia.

Valtimovaltimon epämuodostumat voivat sijaita missä tahansa kehon osassa, mutta useimmiten niska- ja pään suonissa

Aktiiviset verisuonimuodostumat havaitaan helposti angiografialla. Ne puolestaan ​​jaetaan fistuloihin ja sekoitetaan.

Inaktiivisia epämuodostumia ovat:

  • tietyt luolat;
  • kapillaarien epämuodostumat;
  • laskimo epämuodostumat.

oireet

Veri-suonen epämuodostuma on usein oireeton ja se havaitaan sattumanvaraisesti tutkimuksen aikana toisesta syystä..

Koska huomattava määrä patologista verisuonten muodostumista aiheuttaa painetta aivokudokselle, mikä johtaa aivo-oireiden kehittymiseen:

  • räjähtävä päänsärky;
  • pahoinvointi oksentelu;
  • yleinen heikkous, vammaisuus.

Joissakin tapauksissa arteriovenoosisen epämuodostuman kliinisessä kuvassa saattaa esiintyä fokaalisia oireita, jotka liittyvät heikentyneeseen verenkiertoon tiettyyn aivojen osaan.

Kun epämuodostumat sijaitsevat eturintamassa, potilaalle on ominaista:

  • motorinen afaasia;
  • heikentynyt älykkyys;
  • rintarefleksi;
  • epävarma kävely;
  • kouristuskohtaukset.

Aivo-ikäisten lokalisaatio:

  • lihasten hypotensio;
  • vaakasuora karkea nystagmus;
  • kävelyn epävakaus;
  • heikentynyt liikkeiden koordinaatio.

Ajallisella lokalisoinnilla:

  • kouristuskohtaukset;
  • näkökenttien kaveneminen kokonaan menetykseen asti;
  • aistien afaasia.

Kun lokalisoidaan aivojen pohjaan:

  • halvaus;
  • näköhäiriöt täydelliseen sokeuteen yhdessä tai molemmissa silmissä;
  • karsastus;
  • vaikeudet silmämunien liikuttamisessa.

Selkärangan verisuonten epämuodostumat ilmenevät raajojen pareisista tai halvauksista, kaikenlaisten raajojen herkkyyden rikkomisesta.

Jos epämuodostumat repeävät, selkäytimen tai aivojen kudoksessa tapahtuu verenvuotoa, mikä johtaa heidän kuolemaansa.

Valtimovaltimoiden murtumisriski on 2–5%. Jos verenvuoto on jo tapahtunut kerran, uusiutumisen riski kasvaa 3-4 kertaa.

Merkkejä epämuodostuman ja aivoverenvuoton repeämästä:

  • äkillinen voimakas voimakas päänsärky;
  • valofobia, näkövamma;
  • puhetoiminnot heikentyneet;
  • toistuva pahoinvointi, joka ei helpota oksentelua;
  • halvaus;
  • tajunnan menetys;
  • kouristuskohtaukset.

Selkärangan valtimovenoosisen epämuodostuman repeämä johtaa äkilliseen raajojen halvaantumiseen.

Galen Vein Aneurysm

Galen-laskimon aneurysma - ryhmä aivoveren kehityksen poikkeavuuksia, jotka johtuvat alkion verisuonten pysyvyydestä muodostaen valtimovenoosisen ohituksen. Ilmenee sydämen vajaatoiminnasta, vesiefasaalista, fyysisen ja henkisen kehityksen viiveestä.

Neurologiset oireet ovat ominaisia, aneurysman repeämä ja kallonsisäinen verenvuoto on mahdollista. Galen-laskimon aneurysman diagnoosi tehdään prenataalisen ultraääniseulonnan aikana dopplerografialla. Vastasyntyneillä diagnoosi vahvistetaan CT: llä, MRI: llä, angiografialla.

Suoritetaan kirurginen hoito ja suoneen ruokkivien suonien embolisointi.

Galen-laskimon aneurysma yhdistää monia verisuonten poikkeavuuksia, jotka liittyvät suuren aivoveren alkion heikentyneeseen alkionkehitykseen. Patologia on erittäin harvinaista, aivojen kaikkien valtimovenoosisten epämuodostumien esiintyvyys on kaiken ikäisissä väestössä enintään 1%. Patologia on kaksi kertaa tavallisempi pojilla.

Lastentautien ongelman kiireellisyys liittyy korkeaan kuolleisuuteen, joka on vähentynyt vain hiukan viime vuosina (jopa 50–70%) huolimatta verisuonten neurokirurgian valtavasta edistymisestä. Lisäksi Galen-laskimon aneurysman harvinaisen esiintymisen vuoksi suurin osa asiantuntijoista ei ole valmistautunut tällaisiin tapauksiin..

Tästä syystä kaikki operaatiot suoritetaan suurissa liittovaltion keskuksissa..

Aivokudoksen ravitsemus suoritetaan aluksi alkion verisuonten kautta, joiden seinämät eroavat rakenteeltaan normaalista verisuoniseinämästä. 4-8 viikon sisällä sikiön elämästä nämä suonet korvataan täydellisillä valtimoilla ja suoneilla.

Erilaisten vahingollisten tekijöiden vaikutuksesta tämä prosessi on häiriintynyt, alkion suonet jatkuvat. Siten kaikkien valtimoiden suonen epämuodostumien, mukaan lukien Galen-laskimon aneurysmat, muodostuminen on raskauden ensimmäisellä kolmanneksella. Monilla bakteereilla ja viruksilla on korkea tropiismi hermo- ja verisuonikudoksille..

Aivoalusten kehityksen patologiat voivat myös muodostua lääkkeiden, säteilyn ja muiden tekijöiden vaikutuksesta..

Galen-laskimon aneurysmaa voidaan kuvata itse verisuonen patologisella laajentumisella, mutta useimmiten se on useiden valtimoiden suonen alkion sekoitusten esiintyminen.

Ohitusleikkaus johtaa valtimoveren vapautumiseen ja vastaavasti aivokudoksen anemisoitumiseen. Lisäksi laskimopedin kuormitus kasvaa. Kuten jo mainittiin, alkion verisuonten rakenne on erilainen kuin tavalliset. Erityisesti heillä ei ole tavanomaista lihaskerrosta, juuri tämän kanssa on suuri riski mantelin repeämäksi.

Laskimovärin ylikuormitus johtaa turpoamiseen, minkä seurauksena sylvian vesivarojen mekaaninen puristus on mahdollista muodostuen vesipää.

Galenin verianneurysman luokittelu ja oireet

Veri-verisuonen epämuodostumat sijaitsevat kallon etupuolella, näkövammaisten yläpuolella ja takana, ns. Galen-laskimonsisternissä. Kolme Galen-laskimon aneurysman tyyppiä erotetaan rakenteellisesti. Intrammuraalimuodolle on tunnusomaista valtimon rungon avautuminen suoraan suureen aivoveen. Vaskulaarisen poikkeavuuden koroidisessa muodossa valtimoiden suonet muodostuvat suonikalvon rakoon ja virtaavat joko suureen laskimoon tai patologisiin alkion suoniin. Galen-laskimon aneurysman parenkyymismuoto erottuu lukuisten šunttien sijainnista aivojen parenyymissa.

Patologia ilmenee syntymästään 50%: lla potilaista. Johtava oire on sydämen vajaatoiminta, joka kehittyy aivojen suuren verenpaineen palautuksen ja vastaavasti vasemman sydämen lisääntyneen kuormituksen seurauksena. Koska Galen-laskimon aneurysma on edelleen muodostumassa kohtuun, jo syntymän yhteydessä, sydämen vajaatoiminnassa on suuri dekompensaation riski. Kliinisesti tämä ilmenee väsymyksenä ruokinnan aikana, yleistyneestä turvotuksesta, interstitiaalisesta keuhkopöhöstä johtuvasta hengenahdistuksesta. Jatkossa sydämen vajaatoiminnasta tulee yksi syy fyysisen kehityksen viiveeseen.

Hydrokefalus on epäsuotuisa ennustemerkki, koska se osoittaa sylvian veden lähteen tukkeutumisen tai merkittävän määrän veren erittymistä laskimoon. Vauvan pää on laajentunut syntymästään asti, laajentuneet suonet ovat näkyviä sen pinnalla. Voidaan havaita oksentelu, eksoftalmos, fokaaliset neurologiset oireet ptoosin muodossa, strabismus. Kallonsisäisen paineen nousuun liittyy toisinaan kouristuksia. Jatkossa henkiselle kehitykselle on ominaista viive, joka liittyy myös aivokudoksen riittämättömään ravitsemukseen. Harvemmin Galenin laskimon aneurysma ilmenee kallonsisäisen verenvuodon oireista: tajunnan menetys, kouristukset jne..

Ensisijainen diagnoosi on mahdollista suunnitellulla ultraäänitutkimuksella raskauden kolmannella kolmanneksella. Galenin suoneen aneurysma visualisoidaan kaiuttumattomana massana pään keskellä. Vahvistamiseksi käytetään värillistä Doppler-kartoitusta. Menetelmä on erittäin luotettava. Koska prenataalista diagnoosia ei ole, on ongelmallista selvittää, onko verisuonitautia synnytyksen jälkeen. Ensinnäkin, tauti on erittäin harvinainen, siksi siitä tulee poikkeus lastenlääkärillä monien muiden sydämen vajaatoiminnan ja vesisuhdehartsien syiden joukossa. Toiseksi Galenin laskimon aneurysma ei aina ole kliinisesti ilmeinen syntymän jälkeen.

Tietokonetomografiaa ja MRI: tä käytetään myös laajasti diagnostisiin tarkoituksiin. Kuvissa voidaan nähdä alkion verisuonten patologiset rypytykset. Hoitotaktiikan edelleen suunnittelua varten tarvitaan angiografia, jonka avulla voidaan muodostaa topografiset suhteet normaaleihin verisuoniin ja havaita muut mahdolliset verisuonten poikkeavuudet. Tromboosia voidaan epäillä angiografialla, joten verisuonien kontrastiröntgenkuvaus on edelleen tärkein Galenin laskimon aneurysman diagnoosissa. Juuri tämä menetelmä antaa verisuonikirurgien suunnitella kirurgisen toimenpiteen taktiikat.

Tärkein hoitomenetelmä on nykyään aneurysmaa syöttävien suonien endovaskulaarinen embolisointi. Suositeltava lapsen ikä on 2 - 6 kuukautta. Preoperatiivisessa valmisteluvaiheessa antikoagulantteja käytetään estämään verisuonitromboosia sekä sydämen vajaatoimintaa sydämen vajaatoiminnan kompensoimiseksi. Jos on merkkejä vakavasta vesirotuusta, šunti on tarkoitettu normalisoimaan kallonsisäinen paine. Ventriculoperitoneaalinen vaihtaminen suoritetaan yleensä. Avoimia leikkauksia Galen-laskimon aneurysmien hoidossa ei käytännössä käytetä.

Taudin ennuste on usein epäsuotuisa. Nykyaikaisten neurokirurgiamenetelmien kehittäminen on vähentänyt kuolleisuutta 50–70%: iin. Siitä huolimatta leikkauksen selvinneet lapset ovat henkisen kehityksen jälkeen jäljessä, neurologiset oireet jatkuvat. Ensisijainen ehkäisy suoritetaan prenataalisesti. Jos Galen-laskimon aneurysma havaitaan ultraäänellä, lääkärit ja vanhemmat määrittävät raskauden jatkamisen taktiikat. Useimmat asiantuntijat suosittelevat leikkausta keisarileikkauksella, jota seuraa yllä kuvattu hoito. Tällä hetkellä kuolleisuus tällaisissa tapauksissa on 80%..

Verisuonten epämuodostumat: syyt, oireet, diagnoosi

Valtimovaltimon epämuodostuma (AVM) on synnynnäinen tila, joka syntyy verisuonten epänormaalin vuotamisen vuoksi arteriovenoosisten sekoitusten kautta.

Patologia on lokalisoitu pääasiassa takarauhasalueelle, anatomiset rakenteet ovat tyypillisiä - useita valtimoita, glomerulaarinen plexus, laskimo.

Epänormaalin kapillaarikerroksen puuttumiseen verisuonitukon välillä liittyy valtimoiden laajeneminen, mikä määrittelee kliinisten oireiden ominaisuudet. Dysplastinen kudos lisää torppean tai verenvuototyypin aivojen sisäisen verenvuodon todennäköisyyttä.

Käsitys valtimovenoosisen epämuodostuman kanssa - mikä se on

Nosologian vaarallisin oire on seinämän repeämä. Mikä tahansa kallonsisäisen paineen nousu (traumaattinen aivovaurio, korkea verenpaine) lisää valtimoiden seinämän läpäisevyyttä, endometriumin muodonmuutosta.

Verenvuodon tiheys potilailla, joilla on essentiaalinen verenpaine, yhdistetään kohonneeseen verenpaineeseen ja kriiseihin. Laskimokoostumuksesta johtuva aivojen hapen puute verenvuotojen aikana.

AVM-tauon todennäköisyys on 15%.

Toisin kuin aneurysma, arteriovenoosissa epämuodostumissa, esiintyy pääasiassa angiospasmia ja subaraknoidista verenvuotoa. Valtimoiden alkuperäinen kaventuminen on kompensoiva reaktio, jolla pyritään estämään massiivinen verenvuoto.

Ensimmäiset merkit valtimoiden epämuodostuman repeämästä:

  • Neurologiset häiriöt;
  • Päänsärky, huimaus;
  • Epileptiset kohtaukset.

Aluksi kehittyy solunsisäinen turvotus, kudosten turvotus edistää hypoksiaa. Kudoskompressio hematooman kanssa, aivo-selkäydinnesteen liiallinen kertyminen - provosoivat tekijät.

ICD 10 valtimovenoosisen epämuodostuman luokittelu

Kansainvälinen luokitus erottaa kolme koodia AVM-tyyppien kuvaamiseksi:

Aivovaltimoiden epämuodostumat rationaalisesti jaettuna viemärityypin, sijainnin, koon mukaan.

Kokoluokitus:

  • Suuri - yli 6 cm;
  • Suuri - kolmesta kuuteen cm;
  • Pieni - jopa kolme senttimetriä.
  • Toiminnallisella alueella;
  • Toiminta-alueen takana.

Viemärin ominaisuuksien mukaan:

  • Kun läsnä on tyhjentäviä laskimotakkoja;
  • Poistokanavien puute.

Wernicke- ja Broca-keskukset ovat aistinvaraisia ​​funktionaalisia alueita, jotka vaikuttavat ajalliseen lohkoon, hypotalamukseen, niskakymmiin..

AVM: n syyt

Hankittu nosologia tapahtuu aivojen suonien traumaattisten vaurioiden taustalla. Synnynnäiset muodot johtuvat geenivirheistä, raskaana olevan naisen sairauksista raskauden aikana. Patologian tarkkoja syitä ei ole selvitetty, mutta provosoivat tekijät on tunnistettu:

  1. Perinnöllinen taipumus;
  2. Mies sukupuoli.

Pieni tieto ongelmista johtaa uusien hypoteesien syntymiseen, mutta todistepohja on heikko, mikä tekee etiologisen hoidon mahdottomaksi.

Arnold Chiarin epämuodostumat - mikä se on

Synnynnäinen epämuodostuma yhdistettynä pikkuaivojen risuihin. Patologialle on useita vaihtoehtoja. Arnold-Chiarin epämuodostumiselle on tunnusomaista aivo-selkäydinnesteen verenkiertoon liittyvä rikkomus, johon liittyy mandepatologia. Aineenvaihduntaprosessit ensimmäisen tyyppisen Arnold-Chiarin epämuodostuman aikana johtavat vesirotuun ja hydromyeliaan lapsilla ja nuorilla.

Nosologian pääasiallisena syynä asiantuntijat katsovat pikkuaivojen lisääntynyttä painetta, jota seuraa mandolin siirtyminen.

Nosologian tärkeimmät oireet:

  1. Pysyvät päänsärkyä, jota lääkkeet eivät pysäytä;
  2. Tunteen menetys jaloissa;
  3. Nielemishäiriöt;
  4. Oksentelu refleksi;
  5. Epävarmuus kävely.

Kipu lokalisoituu pääasiassa vatsan alueelle. Vahvistaa yskän, liikunnan aikana.

Magneettikuvaus (MRI) mahdollistaa diagnoosin oikein. Kolmiulotteisen mallintamisen avulla voit visualisoida aivojen tilallisen kuvan.

Päivän kävelijän epämuodostumisen ominaisuudet

Aivojen neljännen kammion synnynnäinen poikkeavuus yhdistetään valtimoiden ja laskimoiden välisiin patologisiin anastomooseihin. Dandy-Walker AVM esiintyy pikkuaivojen hypoplasian taustalla; aivoissa voi olla tiputtavaa. Nosologian vaara - ylempi kiila.

  • Älykkään järjestelmän toimivuuden hidastaminen;
  • Liikkeiden koordinaation patologia;
  • Epileptiset kohtaukset;
  • Spastiset lihasten supistukset.

15 prosentilla potilaista on epilepsia..

Patologiset epämuodostumat voidaan jäljittää aivojen lisäksi myös selkäytimestä. Oireet riippuvat parhaasta verenvuodon sijainnista..

AVM: n vaihtoehdot ja oireet

Yli puolet potilaista kärsii kallon sisäisestä verenvuodosta. Nosologinen muoto esiintyy provosoivien tekijöiden vaikutuksesta:

  1. Alkoholin väärinkäyttö;
  2. Mielenterveys;
  3. Hermo stressi;
  4. Lisääntynyt fyysinen aktiivisuus.

Jos šunti repesi, ilmenee voimakasta päänsärkyä, oksentelua ja pahoinvointia ja huimausta voimistuu. Tajunnan menetys tapahtuu 15%: lla ihmisistä, mikä myötävaikuttaa voimakkaaseen verenvuotoon.

Hunt-Hess-kliinisen asteikon avulla voit arvioida verenvuotoastetta valtimovenoosisessa aneurysmassa. Muita provosoivia tekijöitä - fokaaliset ja aivojen neurologiset oireet:

Angiospasmin vakava vaikutus valtimovirheisiin ei ole yhtä merkittävä kuin samanaikaiset muutokset vaskulaarisen aneurysman repeämän kanssa. Nosologia arvioidaan hematooman määrän ja syvyyden perusteella..

Meningeaalinen oireyhtymä ja nosologia muodostuu muutamassa tunnissa. Klinikalle on ominaista verenpaineen nousu lyhytaikaisesti. Lämpötilan nousu havaitaan toisena päivänä. Turvotus muodostuu viiden päivän kuluessa, ja sitten oireet normalisoituvat.

Focal-oireisiin voi liittyä motorisia häiriöitä. Rungon aivojen sisäinen turvotus määrittelee kliinisen kuvan:

  • Epileptioformikohtaukset;
  • Yleistyneet lihaskrampit;
  • Yksittäiset toistuvat poissaolot.

Nosologian taustalla aivo-kardiaalinen oireyhtymä kehittyy:

  1. Eteisvärinä, bradykardia - ensimmäinen tyyppi;
  2. Iskeeminen sydänlihaksen vaurio - toinen tyyppi;
  3. Sydämen johtavuuden estäminen - kolmas tyyppi.

Aivo-alusten epämuodostumat aiheuttavat useita verenvuotoja, joiden oireet lisääntyvät jatkuvasti.

Potilaan hengenvaara ilmenee, kun aivojen rakenteet siirtyvät yli 10 mm: n etäisyydellä alkuperäisestä sijainnista. Jos murtumiseen liittyy suuri hematooma (yli sata senttimetriä kuutiometriä), tarvitaan kiireellinen leikkaus (kallon dekompressio, arteriovenoosisen epämuodostuman embolisointi).

Ennustesuunnitelma on suotuisa enintään kahdeksankymmenen kuutiometriä korkean verenvuototyypin suhteen. Koulutus vaatii dynaamista havainnointia. Itseresorptio, kallonsisäisen paineen nousun puuttuminen, tyydyttävä tila mahdollistaa patologian hoidon konservatiivisesti.

AVM: n ominaisuudet lapsilla

Syvät aivosuonet on kytketty yhteen yhteiseen suoneen - Galen-laskimoon. Anatominen rakenne mahdollistaa laskimoveren nopeimman mahdollisen ulosvirtauksen. Säiliöiden yhteys alimman sagitaalisen sinuksen kanssa tapahtuu sirpin reunan alapuolella.

Kallojen tyypistä riippuen Galen-säiliöillä on erityinen anatomisen rakenne. Potilailla, joilla on dolokalfafaalinen kallon tyyppi, muodostelmassa on useita 15 kanavaa, joiden pituus on enintään 30 mm.

Galen-säiliön pääasiallinen verentoimitustyyppi viittaa 7 kanavan läsnäoloon. Kunkin tynnyrin pituus voi olla kolme senttimetriä. Veren nopeus järjestelmän läpi - neljästä kahdeksantoista senttimetriin sekunnissa.

Kolmasosa vastasyntyneiden laskimo epämuodostumista tapahtuu Galenin suonien aneurysmassa (oikealla tai vasemmalla puolella). Puolet eivät näytä varhaisia ​​kliinisiä oireita.

Lasten toisella osalla on samanaikainen sydämen vajaatoiminta. Ryhmälle on ominaista epäsuotuisat ennustemerkit. Aivovuotot ilmenevät myöhässä kouluikana, kun laskimojärjestelmän elastisuus heikkenee. Aivojen verenkiertohäiriöt johtavat iskeemisiin muutoksiin.

Epäsuotuisan ennusteen määrää 90%: n kuolleisuus. Jopa arteriovenoosisen epämuodostuman embolisoinnin jälkeen kuolleisuusaste on noin 78%..

On selvää, että varhainen synnytyksen diagnosointi vähentää komplikaatioiden määrää. Patologian määrittäminen raskauden aikana estää riskejä. Naisten ultraäänitutkimukset tehdään kaikilla raskauskolmanneksilla..

Patologian läsnäollessa ultraääni suoritetaan useammin.

Aivojen verisuonten epämuodostumien diagnoosi

Nykyaikaiset kliiniset ja instrumenttiset menetelmät auttavat nosologian tarkistamisessa:

  1. Ekstrakraniaalinen dopplerografia määrittää verenvirtausnopeuden lisääntymisen puolitoista-kahteen kertaan. Tulokset ovat ominaisia ​​suurille muodostelmille. Pienet laskimo-valtimoiden anastomoosit eivät vaikuta mikrotsirkulaation nopeusominaisuuksiin, siksi Dopplerografiaa ei havaita;
  2. Transkraniaalinen ultraääni havaitsee ”epänormaalin mantelin”. Tila johtuu hemodynaamista häiriöistä, jotka johtuvat ylimääräisten vakuuksien muodostumisesta. Tutkimus varmistaa AVM-verenkierron lisääntymisen;
  3. Röntgensädekomputomografialla (CT) saadaan graafinen esitys rakenteesta, joka on suurempi kuin kaksi senttimetriä. Menettely leikkaa aivojen parenyyman muutaman millimetrin kuluttua. Kuvassa on mato-muotoiset alueet aivoalusten laajenemisesta paikoissa, joissa on patologinen yhteys suoniin. Kuvat eivät paljasta
  4. Tietokonetomografia kontrastina (CT angiografia) - valtimoiden tutkimus tehostavan lääkkeen injektoinnin jälkeen suoniin. Aineen nauttimisen yhteydessä suoritetut tietokonetomografiat auttavat seuraamaan laskimoiden ja valtimoiden kaventumista, turvotusta, epänormaalia viestintää. Menetelmä soveltuu kammioiden, aivokannan siirtymisen havaitsemiseen. Epämuodostuman painopiste tomogrammissa on hypo- tai hyperintensiiviset alueet, joilla on laajentuneet viemärisuonet;
  5. Aivojen angiografia on invasiivinen tutkimus, joka lisää verisuonten supistumisen todennäköisyyttä, joten sitä käytetään tiukasti käyttöaiheiden mukaan (epäilty tromboosi, embolia, angiospasmi).

Säteilyneurointimenetelmien (MRI ja CT) avulla voit visualisoida valtimoiden suononsäiliön rakenteen selvästi. Muodostuman yhden sivun näkymättömyyden puuttuminen viittaa kirurgiseen interventioon, koska on suuri todennäköisyys, että ajallinen-tentoriaalinen lisäys tapahtuu.

Vielä vaarallisempi on suljettavan säiliön näkyvyyden puute. Tila on kohtalokas ilman hätäleikkausta..

Säteilytomografiamenetelmillä havaitaan kallonsisäinen verenvuoto, joka tapahtuu epämuodostuman repeämisen yhteydessä.

Useimmat neurologit pitävät magneettikuvauskuvausta (MRI) lupaavana tapana tutkia aivojen parenyymia aneurysmien, kasvainten, AVM: n ja muiden pehmytkudoksen patologioiden varalta..

Patologian synnynnäinen luonne vaatii havaitsemista perinataalisella ajanjaksolla. Vauvan syntymän jälkeen aivojen verisuonien embolisointi estää kuoleman. Kevyemmät patologian muodot vaativat dynaamista tarkkailua tarvittavan avun tarjoamiseksi ajoissa.

Arteriovenous epämuodostumat (AVM) - tyypit, oireet, diagnoosi

1990 - Ryazan Medical Institute nimettiin akateemikon I.P. Pavlova

Veri-verisuonen epämuodostuma on vaskulaarinen patologia keskushermoston suonien kehityksessä olevan vian muodossa, tarkemmin sanottuna synnynnäinen poikkeavuus aivojen tai selkäytimen suonien rakenteessa. Sana ”epämuodostumat” käännöksessä latinasta tarkoittaa ”huonoa muodostumista” (Malformatio, lat.

malus - huono ja formatio - koulutus, muodostuminen) - kaikki poikkeamat normaalista fyysisestä kehityksestä, jolla on huomattavia muutoksia elimen ja kudoksen rakenteessa ja toiminnassa. Se voi olla synnynnäinen tai hankittu vamman tai sairauden seurauksena..

Samanlainen vika voi kehittyä keuhkoissa, munuaisissa ja iholla, mutta useammin sitä esiintyy keskushermostossa.

Patologian ydin

AVM havaitaan useammin aivoissa, pallonpuoliskojen takaosissa, selkäytimessä (mikä on erittäin harvinaista), rinta- ja kohdunkaulan piikit kärsivät useammin. Vaskulaarisen epämuodostuman koko voi vaihdella 1 cm: stä suuriin kokoihin kallonpesä.

Vika näyttää verisuonipallalta, hyvin ohut, muotoiltu, ohennettu, jossa valtimot ja suonet kohtaavat suoraan ilman kapillaareja, ts. valtimonveri ei rikastuta kudoksia ja elimiä.

Tauti on luonteeltaan krooninen, esiintyy mieluiten nuorilla miehillä. Yhdessä perheessä patologiaa voi esiintyä useissa sen jäsenissä, useiden sukupolvien ajan, mutta tätä tautia ei pidetä perinnöllisenä.

Patologia ilmenee ensimmäistä kertaa 10 - 30 vuodeksi, huippu laskee 15 - 20 vuoteen. Verisuonten muodostumisen rikkominen tapahtuu sikiön kehityksessä 1–2 kuukauden kuluttua, tarkkaa syytä tällaiselle poikkeavuudelle ei ole osoitettu.

Sairauksien esiintymistiheys maailmassa on 0,89 - 1,24 ihmistä / 100 tuhatta väestöä.

Taudin kehittymismekanismi

Normaalisti happea sisältävä veri kulkee sydämestä kudoksiin ja elimiin. Ensin se virtaa valtimoiden läpi, sitten valtimo kulkee valtimoihin, joiden kautta veri jo menee kapillaareihin.

Siellä on kapillaari-sänky, jossa tapahtuu vaihto solujen kanssa: ne ottavat valtimoista happea ja ravintoa ja lähettävät jätetuotteita ja hiilidioksidia.

Veri virtaa edelleen suoneiden läpi, sieltä se nousee jälleen sydämeen.

AVM-tapauksissa veri valtimoista menee suoneihin fistuliksi kutsutun putken kautta, kudoksiin kehittyy hypoksia ja lisääntynyt paine syntyy laskimissa, joiden läpi valtimoveri virtaa.

Ajan kuluessa fistulat kasvavat vähitellen, laajenevat, valtimoiden seinät paksenevat. Jos epämuodostuma on riittävän kehittynyt, verenvirtaus vahvistuu, sydämen tuotanto lisääntyy.

Näissä tapauksissa laskimot näyttävät jättiläisiltä sykkiviltä suonilta. Ne eivät kestä sellaista painetta (jota ei ole mukautettu tähän), venyvät ja usein räjähtää. Tämä verisuonten tila voidaan havaita missä tahansa kehon osassa..

Jos epämuodostuma koskee vain suonia, puhutaan laskimotukoksesta.

Tyypit arteriovenous epämuodostumat

Seuraavat piirteet voidaan erottaa rakenteen luonteen perusteella:

  1. Suonissa ei ole suoneita, on vain valtimoita.
  2. Distulos valtimo- ja verisuonten epämuodostumia esiintyy dura materissa.
  3. Haaroittunut raseeminen epämuodostuma. Tätä lajia esiintyy 75% tapauksista..
  4. Koko pienin - mikromuoto.
  5. Kavernoosista (tai kavernoosista hemangioomaa) esiintyy 11%: lla. Se sisältää vain pieniä kapillaareja, valtimoita ja suoneita ei ole täällä, paine ei ole rikki. Sen alalaji on telangiektaasia, laskimo epämuodostumat (on vain suoneita, ne ovat laajentuneita, valtimoita puuttuu; paine on alhainen, hoitoa ei tarvita).

Koon mukaan jaetaan:

  • niukka - alle 1 cm;
  • pieni - 1 - 2 cm;
  • korkeintaan 4 cm - keskipitkä (murtumisriski on suuri);
  • jopa 6 cm - suuri, erittäin vaarallinen;
  • yli 6 cm - jättiläinen, niitä revitään harvemmin, mutta vaikeasti hoidettavissa.

Verisuonten epämuodostumat jaetaan vedenpoiston luonteen ja lokalisoinnin mukaan. Paikallisesti se voi olla aivokuoressa, ts. sen pinnalla.

Siksi niitä kutsutaan myös kortikaaliksi tai pinnallisiksi. Muita muotoja ovat ns. Sisäiset tai syvät AVM: t. Ne sijaitsevat usein sellaisissa aivojen osissa kuin aivokanta, sen gangliat, hypotalamus.

Veri-suonen fistulit voivat sijaita kestävän materiaalin sisällä.

Oireelliset oireet

Aivojen AVM: llä (aivo-AVM) on seuraavat tärkeimmät taudin merkit:

  1. Vaihtelevan voimakkuinen kefalgia, ja niillä ei ole ominaisuuksia ei säännöllisyydellä tai kestolla. Toinen kohta - kipu ei vastaa epämuodostumien lokalisaatiota, niitä on mahdotonta ennustaa, niiden intensiteetti on aina erilainen.
  2. Kouristukset - voivat olla joko yleisiä tai osittaisia ​​kehon eri osissa, tajunnan menetystä ei välttämättä havaita.
  3. Huimaus, pyörtyminen.
  4. Lihasheikkous, raajojen pareesis (sekä täydet että osittaiset),.
  5. Jos vaikuttaa pikkuaivoihin, kävelyä on heikentynyt porrastuksen muodossa, heikentynyt liikkeiden koordinointi.
  6. AVM: n ollessa etupään lohkoissa on näkövamma.
  7. dysartria.

Oireet eivät ehkä ilmene monien vuosien ajan, ja ne voivat vahingossa ilmetä muissa tutkimuksissa. Taudin kululle on 2 vaihtoehtoa: verenvuoto ja torpid. Ensimmäinen vaihtoehto on yleisin - 50–75% tapauksista. Epämuodostumat ovat pieniä, usein lokalisoituneita kallon takaosaan..

Tärkein oire on verenpaineen nousu. Toinen tapaus on ominaista keskisuurille ja suurille epämuodostumille, jotka useimmiten sijaitsevat aivokuoressa. Torpidilla tyypillä cephalgiat ilmenevät paroksysmaalisina kohtauksina, jotka kestävät enintään 3 tuntia (rypäläkipu).

Tässä tapauksessa kivut ovat säännöllisiä, mutta eivät voimakkaita..

Epämuodostuman kasvaessa, kun se alkaa painostaa aivoja, ilmenee neurologisia oireita. Normaalitapauksissa seuraavia oireita voi olla:

  • lisääntynyt ICP ja jatkuvat päänsärkyt, jotka ovat sykkivää tai sortuttavaa;
  • apatia, uneliaisuus, heikentynyt suorituskyky;
  • heikentynyt liikkeiden koordinaatio;
  • heikentynyt älykkyys;
  • puhehäiriöt motorisen afaasin muodossa;
  • tiettyjen kehon osien hermotuksen rikkominen;
  • epävakaa kävely ja äkillinen putoaminen selälle tai sivulle;
  • lihaskrampit ja hypotensio;
  • epipressions;
  • raajojen pareesi;
  • näkövaikeudet strabismin muodossa, näkökenttien menetys, sokeus.

AVM: n asteittaisen kehittyessä neurologiset oireet lisääntyvät peräkkäin. Kun keski-ikä saavutetaan, aivojen valtimovenoosiset epämuodostumat muuttuvat vakaiksi eikä uusia häiriöitä enää ilmene.

Naisilla heidän terveytensä huononee ja raskauden ilmaantuessa ilmenee uusia oireita, koska istukan kiertymisen esiintyessä sikiössä tapahtuu muutoksia äidin verenkiertoon.

AVM aiheuttaa 23%: lla raskaana olevien naisten verenvuotohalvauksia.

Selkäytimen AVM: llä on seuraavat oireet:

  1. Alaraajojen äkillinen etenevä halvaus (voi olla ohimenevä tai pysyvä).
  2. Raajojen herkkyyden rikkominen (esimerkiksi kipua, lämpötilan muutoksia, kosketusta ei tunneta).
  3. Voimakas kipu.
  4. Parestesia, pistely raajoissa.
  5. Urodynamiikan ja sulkeutuvan toiminnan rikkomukset (kyvyttömyys hallita ulokkeen tai virtsaamisen tekoa).

Suurin osa potilaista toipuu melkein kokonaan ensimmäisen hyökkäyksen jälkeen, mutta on olemassa riski, että oireet ilmaantuvat uudelleen. Hoidon puuttuessa tai täydellisen halvaantumisen vuoksi potilaasta tulee avuton ja täysin riippuvainen sukulaisista.

Verisuonien repeämän oireet

Vaskulaarinen repeämä epämuodostumien kanssa tapahtuu jokaisella toisella potilaalla. Lisääntynyt fyysinen aktiivisuus, stressi ja alkoholin kulutus voivat olla tässä merkittävässä roolissa. Tuloksena oleva verenvuoto tapahtuu yhtäkkiä, kun aivojen mihin tahansa osaan kohdistuu verenkiertoa.

Yli puolet tapauksista verenvuoto on subaraknoidinen. Näissä tapauksissa oireet ovat samanlaisia ​​kuin aivohalvaukset. Potilas alkaa valittaa vaikea päänsärky. Kivusta johtuen henkilö voi menettää tajuntansa.

Lisäksi ilman näkyviä edellytyksiä ilmaantuu oksentelua ja pahoinvointia, ja mahalaukun puhdistamisen jälkeen ei ilmene lievitystä. Tajuton tila kehittyy (pyörtyminen).

Silmissä on terävää ärsytystä ja kipua, kun tarkastellaan valonlähdettä, blefarospasmia; heikentynyt näkö, täydellinen sokeus voi kehittyä. Havaittuja puhehäiriöitä.

Tähän voidaan liittää myös kouristuskohtaukset, kuulon heikkeneminen. Näköhäiriöitä saattaa ilmetä, jalojen ja käsivarsien halvaus voi kehittyä. Hematoomien tapauksessa usein diagnosoidaan eriasteisia meningeaalisia oireyhtymiä, verenpaine nousee.

Seuraavana päivänä lämpötila nousee. Vuotoveren erittyessä turvotus kasvaa ja potilaiden tila huononee.

Asianmukaisella hoidolla 4-5 päivän kuluttua terveys alkaa parantua: polttooireet katoavat sijainnistaan ​​riippuen, lämpötila normalisoituu.

Ensimmäisen verenvuodon jälkeen uusiutumisriski säilyy ensimmäisenä vuonna, ja jos hoitoa ei ole, riski kasvaa 3 kertaa; uusiutumisprosentti laskee vuosittain. Syytä tähän ei ole selvitetty..

Diagnostiset toimenpiteet

Potilas hakee usein apua verenvuodon jälkeen. Lääkäri suorittaa uhrin yksityiskohtaisen tutkimuksen, selvittää vammojen ja sairauksien esiintymisen, määrittää potilaan ensisijaisen neurologisen tilan. Sitten määrätään seuraavan tyyppiset tutkimukset: CT, MRI, angiogrammi.

CT ja MRI mahdollistavat aivojen rakenteiden kerroksellisen tutkinnan, määrittävät visuaalisesti AVM: n sijainnin, sen koon ja arvioivat aivojen yleisen tilan.

CT: llä saadaan aivorakenteiden röntgenkuvat, ja parenkyymassa ja sen kalvoissa voidaan havaita poikkeavuuksia. CT-angiografian aikana aivovaltimoita ja suoneita tarkennetaan edelleen.

CT on nopein menetelmä, mutta ei tehokkain, se sopii paremmin verenvuotojen havaitsemiseen..

MRI on informatiivisempi, tunnistaa AVM: n ja määrittää tilan vakavuuden. Aivojen angiogrammi arvioi tarkemmin potilaan tilan, mutta tämä on invasiivisempi ja kalliin tutkimus..

Tässä tapauksessa katetri työnnetään ääreisvaltimoon ja etenee aivojen verisuoniin. Sen jälkeen kun he ottavat röntgenkuvauksen verisuonista.

Vaikka tämän käsittelyn jälkeen on komplikaatioiden riski, vain tämän menetelmän avulla voit määrittää verenvuodon syyn tarkasti ja luokitella patologian.

EEG voi määrittää herätyksen painopisteen aivokuoren bioelektrisen aktiivisuuden muodossa ja löytää sen sijaintialueen. REG-menetelmä heijastaa valtimoiden ja niiden verenkiertoaltojen verentoimituksen epäsymmetriaa.

Suoritettaessa Doppler-ultraääntä määritetään veren virtausnopeus missä tahansa valtimoiden altaassa. On mahdollista ottaa huomioon verisuonten paikallinen sijainti vaurioituneella alueella. Koska angiografiatoimenpide kestää pitkään, se suoritetaan yleisanestesiassa..

Angiografia on välttämätöntä laskimopaineen nousun määrittämisessä, se on tärkeää, kun valitaan kirurginen hoito.

Mahdolliset komplikaatiot

Ennen verenvuotoa esiintyy aina aivojen tiettyjen osien hypoksiaa ja iskemiaa. Aivokudoksen kuolema ja sen rappeutuminen tapahtuu vähitellen. Tässä tapauksessa iskeemisen aivohalvauksen kehittymistä ei voida sulkea pois, mikä voi johtaa näkö-, muisti-, halvaantumis-, dysartria-, afaasia- ja muihin puhehäiriöihin..

Jos AVM: t ovat riittävän suuria, ne voivat puristaa ympäröivää kudosta ja johtaa aivojen tiputumiseen (vesipää).

Kasvavan paineen takia myös naapurisuonet voivat repeytyä, jolloin tapahtuu verenvuoto, jonka seurauksina voi olla käsi pareesi ja halvaus, kävelyn heikkeneminen, puhehäiriöt..

Verenvuototaudin jälkeinen ennuste on usein pettymys, toipuminen vie hyvin kauan, potilas on täysin riippuvainen muista.

Mikä tulisi olla hoito

Hoitomenetelmän valinnan määrittämiseksi on 3 vaihtoehtoa: kirurginen menetelmä, embolisaatio, radiokirurgia.

Tässä tapauksessa riskiaste määritetään aina leikkauksen aikana ja sen jälkeen, mahdolliset seuraukset arvioidaan.

Minkä tahansa menetelmän päätavoite on saavuttaa olemassa olevan epämuodostuman absoluuttinen ja täydellinen hävittäminen tai liimaaminen (tukkeutuminen) kalloontelon verenvuotojen välttämiseksi.

Leikkaus

Epämuodostumat poistetaan kokonaan (uuttamalla) tilavuudellaan 100 ml. Kirurginen menetelmä sisältää kallo avaamisen epämuodostumien havaitsemiseksi ja sen jälkeen kauterisoimiseksi laserilla tai muilla välineillä. Poltettu alue poistetaan kokonaan kudoksista. Onnistuneen leikkauksen avulla ihminen voi toipua kokonaan.

Mutta komplikaatiot ovat silti mahdollisia aivohalvauksen muodossa. Leikkauksen jälkeen suoritetaan täydellinen kuntoutuskurssi yhden viikon ajan. Poistumisen jälkeen on suositeltavaa ottaa nootropiineja ja angioprotektoreita. Ennaltaehkäisynä neurologin ja verisuonikirurgin on tutkittava sinua säännöllisesti, tehtävä aivojen MRI.

Embolisaatio (endovaskulaarinen kirurgia)

Tämä toimenpide sisältää AVM: ien poistamisen yleisestä verenkierrosta liimalla, kun taas verisuonien täydellinen liimaaminen on mahdollista 10–40%: lla potilaista, muissa osissa se on osittaista. Tätä menetelmää käytetään usein ja se estää verenvuotoja. Embolisointimenetelmä on toimittaa erityinen liima katetrin läpi.

Sädekirurginen hoito

Tällä menetelmällä AVM-hävitys on mahdollista, kun sen koko on alle 3 cm ja 85%: lla potilaista kokonaisparannus tapahtuu. Menetelmää käytetään, kun AVM-lokalisointia ei voida käyttää klassisessa toiminnassa.

Tällöin säteily kohdistetaan ja ohjataan poikkeavuuspaikkaan, toimenpide kestää yhden tunnin. Myöhemmin verisuonet itse sklerosoidaan 2 vuoden ajan, korvataan sidekudoksella.

Tämän menetelmän haittana on, että ennen skleroosin kehittymistä tällä alueella voi esiintyä verenvuotoa.

Nyt he yhdistävät aktiivisesti erityyppisiä toimintoja. Tämä laajentaa radikaalin lähestymistavan mahdollisuuksia ja vähentää komplikaatioiden mahdollista määrää..

Selkäydin AVM: n hoito suoritetaan kirurgisella interventiolla ja interventiomenetelmällä. Toinen menetelmä on lievästi invasiivinen, se koostuu erityisen liima-aineen lisäämisestä, joka kovettuu ja tukkii välittömästi verisuonen..

Tällä menetelmällä on vaara vaurioitua terveille verisuonille, joten aine johdetaan mahdollisimman lähelle poikkeavuuksien sotkua. Joskus otetaan käyttöön erityisiä irrotettavia mikrokeloja, jotka epänormaalien suonien vieressä estävät veren pääsyn niihin, nämä ovat ns. Coli-laitteita.

Irrotettavat spiraalit edistävät myös vakuuksien kehitystä. Verisuonten salpaus tehdään aineella, joka muistuttaa hiekkahiukkasia. Nämä hiukkaset voivat johtaa epämuodostumien havaitsemiseen (rekanalisaatio), joten angiografia tulisi tehdä ehkäisyä varten vuosittain..

Jos epämuodostumia löydettiin, embolisointi toistetaan. Suoritettiin anestesiassa, kesto 3 - 6 tuntia.

Jos leikkauskohdassa on lievää kipua toimenpiteen jälkeen, määrätään kipulääkkeitä.

Ennaltaehkäisevät toimet

Veri- ja suonikohjuisten verisuonten epämuodostumat ovat seurausta heikentyneestä alkiongeneesistä, joten ennaltaehkäisy rajoittuu vain repeämien estämiseen, jotka voivat laukaista useat tekijät: vaikea fyysinen rasitus, stressi, tupakointi, alkoholi, korkea verenpaine. Ne, joille on jo tehty leikkaus, tarvitsevat säännöllisen MRI: n.

Julkaisuja Sydämen Rytmin

Raynaudin oireyhtymä: oireet, hoito, syyt

Akuutille verenkiertohäiriöille ominaista oireiden kompleksia rajoitetuilla kehon alueilla kutsutaan Raynaudin oireyhtymäksi. Oireyhtymä on yleisempää maissa, joissa on kylmä ilmasto.

Veren Ph: käsite, normi analyysissä, poikkeamat

Lääkärit suosittelevat, että jopa terveille ihmisille tehdään täydellinen tutkimus vähintään kerran 3 vuodessa. Klinikkakäynnin aikana henkilön on läpäistävä testit.