Akuutti leukemia

Akuutti leukemia on hematopoieettisen järjestelmän onkologinen sairaus. Kasvainsubstraatti leukemiassa on räjähdyssoluja.

Kaikki verisolut ovat peräisin yhdestä lähteestä - kantasoluista. Normaalisti ne kypsyvät, erilaistuvat ja kehittyvät myelopoieesin tiellä (johtaen punasolujen, valkosolujen, verihiutaleiden muodostumiseen) tai lymfopoeesiin (johtaen lymfosyyttien muodostumiseen). Leukemiassa veren kantasolu mutatoituu luuytimessä erilaistumisen varhaisvaiheissa eikä voi enää täydentää kehitystä yhdellä fysiologisesta reitistä. Se alkaa jakaa hallitsemattomasti ja muodostaa kasvaimen. Ajan myötä patologiset epäkypsät solut syrjäyttävät normaalit verisolut..

Punaisen luuytimen tutkimus on tärkein ja tarkka menetelmä akuutin leukemian diagnosoimiseksi. Erityinen kuva on ominaista sairaudelle - räjähdyssolujen määrän lisääntyminen ja punasolujen muodostumisen estäminen.

Synonyymit: akuutti leukemia, verisyöpä, verenvuoto.

Syyt ja riskitekijät

Leukemian tarkkoja syitä ei tunneta, mutta joukko tekijöitä on tunnistettu, jotka edistävät sen leukemiaa:

  • sädehoito, säteilyaltistus (tästä käy ilmi leukemian huomattava lisääntyminen alueilla, joilla testattiin ydinaseita, tai paikoissa, joissa tapahtuu teknisiä ydinonnettomuuksia);
  • virusinfektiot, jotka masentavat immuunijärjestelmää (T-lymfotrooppinen virus, Epstein-Barr-virus, jne.);
  • aggressiivisten kemiallisten yhdisteiden ja tiettyjen lääkkeiden vaikutus;
  • tupakointi;
  • stressi, masennus;
  • perinnöllinen taipumus (jos joku perheenjäsenistä kärsii akuutista leukemian muodosta, sen ilmenemisen riski sukulaisilla kasvaa);
  • haitalliset ympäristöolosuhteet.

Taudin muodot

Pahanlaatuisten solujen etenemisnopeudesta riippuen leukemia luokitellaan akuutiksi ja krooniseksi. Toisin kuin muut sairaudet, akuutti ja krooninen ovat erityyppisiä leukemioita eivätkä siirry toisiinsa (ts. Krooninen leukemia ei ole akuutin jatkamista, vaan erillinen sairaustyyppi).

Akuutti leukemia jaetaan syöpäsolujen tyypin mukaan kahteen suureen ryhmään: lymfoblastiset ja ei-lymfoblastiset (myeloidiset), jotka jaetaan edelleen alaryhmiin.

Lymfoblastinen leukemia vaikuttaa ensisijaisesti luuytimeen, sitten imusolmukkeisiin, kateenkorvaan, imusolmukkeisiin ja pernaan.

Akuutti lymfoblastinen leukemia voi olla seuraavissa muodoissa riippuen siitä, mitkä lymfopoeesin prekursorisolut vallitsevat:

  • pre-B-muoto - B-lymfoblastien prekursorit ovat vallitsevia;
  • B-muoto - B-lymfoblastit ovat hallitsevia;
  • pre-T-muoto - T-lymfoblastien prekursorit ovat vallitsevia;
  • T-muoto - T-lymfoblastit ovat hallitsevia.

Akuutin leukemian hoidon keskimääräinen kesto on kaksi vuotta..

Ei-lymfoblastisessa leukemiassa ennuste on suotuisampi kuin lymfoblastisessa. Pahanlaatuiset solut vaikuttavat myös ensin luuytimeen ja vasta myöhemmissä vaiheissa pernaan, maksaan ja imusolmukkeisiin. Usein tämän leukemian muodon vuoksi myös maha-suolikanavan limakalvo kärsii, mikä johtaa vakaviin komplikaatioihin haavaisiin leesioihin saakka.

Akuutti ei-lymfaattinen tai, kuten niitä myös kutsutaan, myeloidinen leukemia, jaetaan seuraaviin muotoihin:

  • akuutti myeloidinen leukemia - suuren määrän granulosyyttien esiasteita on ominaista;
  • akuutti monoblastinen ja akuutti myelomonoblastinen leukemia - perustuu monoblastien aktiiviseen lisääntymiseen;
  • akuutti eryroblastinen leukemia - jolle on tunnusomaista erytroblastien määrän nousu;
  • akuutti megakarioblastinen leukemia - kehittyy verihiutaleiden esiasteiden (megakaryosyyttien) aktiivisen lisääntymisen vuoksi.

Akuutti, erilaistumaton leukemia jaetaan erilliseen ryhmään.

Taudin vaiheet

Kliinisiä ilmenemismuotoja edeltää primaari (latentti) jakso. Tänä ajanjaksona leukemia etenee yleensä potilaalle huomaamattomasti ilman, että sillä on selviä oireita. Ensisijainen ajanjakso voi kestää useista kuukausista useisiin vuosiin. Tänä aikana ensimmäinen uudelleen syntynyt solu moninkertaistuu sellaiseksi tilavuudeksi, joka estää normaalia hematopoieesia.

Ensimmäisten kliinisten ilmenemismuotojen myötä tauti siirtyy alkuvaiheeseen. Hänen oireet eivät ole erityisiä. Tässä vaiheessa luuydintutkimus on informatiivisempaa kuin verikoe, kohonnut räjähdyssolu havaitaan.

Kehittyneiden kliinisten oireiden vaiheessa ilmenee taudin todelliset oireet, jotka johtuvat hematopoieesin estämisestä ja suuren määrän epäkypsien solujen esiintymisestä perifeerisessä veressä..

Moderni kemoterapiahoito antaa 5 - vuotisen hoidon lapsille 50–80%: lla tapauksista. Jos uusiutumista ei esiinny 7 vuoden kuluessa, paraneminen on mahdollista.

Tässä vaiheessa erotetaan seuraavat taudin kulun vaihtoehdot:

  • potilas ei valita, vakavia oireita ei ole, mutta verikokeessa löydetään merkkejä leukemiasta;
  • potilaan hyvinvointi heikkenee merkittävästi, mutta ääreisveressä ei ole voimakkaita muutoksia;
  • sekä oireet että verikuva puhuvat akuutista leukemiasta.

Remisio (taantuman pahenemisjakso) voi olla täydellinen ja epätäydellinen. Voimme puhua täydellisestä remissiosta ilman akuutin leukemian oireita ja veren räjähdyssoluja. Luuytimen räjähdyssolujen taso ei saisi ylittää 5%.

Epätäydellisen remission tapauksessa oireita esiintyy tilapäisesti, mutta luuytimen blastisolujen taso ei laske.

Akuutin leukemian uusiutumista voi tapahtua sekä luuytimessä että sen ulkopuolella..

Viimeinen, vakavin akuutin leukemian vaihe on terminaalinen. Sille on tunnusomaista ääreisveressä oleva suuri määrä epäkypsitä leukosyyttejä, ja siihen liittyy kaikkien elintärkeiden elinten toiminnan estäminen. Tässä vaiheessa tauti on melkein parantumaton ja useimmiten tappava.

Akuutin leukemian oireet

Akuutin leukemian oireet ilmenevät anemisista, verenvuototulehduksista, tarttuva-toksisista ja lymfoproliferatiivisista oireyhtymistä. Jokaisella taudin muodolla on omat piirteensä..

Akuutti myelooinen leukemia

Akuutille myelooiselle leukemialle on ominaista pieni pernan nousu, kehon sisäelinten vaurioituminen ja kuume.

Leukemisen keuhkotulehduksen kehittyessä tulehduksen painopiste on keuhkoissa, tärkeimmät oireet tässä tapauksessa ovat yskä, hengenahdistus ja kuume. Neljänneksellä myeloidista leukemiaa sairastavista potilaista on leukeminen meningiitti, johon liittyy kuume, päänsärky ja vilunväristykset.

Tilastojen mukaan elinaikainen elpyminen luuytimensiirron jälkeen on 29-67% riippuen leukemian tyypistä ja joistakin muista tekijöistä.

Myöhäisessä vaiheessa munuaisten vajaatoiminta voi kehittyä, jopa virtsan täydelliseen retentioon saakka. Taudin terminaalisessa vaiheessa iholle ilmestyy vaaleanpunaisia ​​tai vaaleanruskeita muodostumia - leukemideja (iholeukemia), ja maksa tihenee ja suurenee. Jos leukemia on vaikuttanut maha-suolikanavan elimiin, havaitaan voimakasta vatsakipua, turvotusta ja löysää ulosteta. Haavoja voi muodostua.

Akuutti lymfaattista leukemiaa

Akuutin leukemian lymfoblastiselle muodolle on ominaista pernan ja imusolmukkeiden merkittävä lisääntyminen. Laajentuneet imusolmukkeet tulevat havaittaviksi supralavikulaarisella alueella, ensin toisella puolella ja sitten molemmilla. Imusolmukkeet ovat tiivistyneet, eivät aiheuta kipua, mutta voivat vaikuttaa naapurielimiin.

Keuhkoalueella sijaitsevien imusolmukkeiden määrän lisääntyessä ilmaantuu yskä ja hengenahdistus. Vatsan mesenteristen imusolmukkeiden vaurioituminen voi aiheuttaa voimakasta kipua vatsassa. Naisilla voi esiintyä munasarjojen tiivistymistä ja kipua, useammin toisella puolella.

Akuutissa erytromyeloblastisessa leukemiassa aneminen oireyhtymä, jolle on ominaista hemoglobiinin ja punasolujen väheneminen veressä sekä lisääntynyt väsymys, kalpeus ja heikkous, ovat etusijalla..

Akuutin leukemian kulun ominaisuudet lapsilla

Lasten akuutti leukemia muodostaa 50% kaikista pahanlaatuisista sairauksista, ja ne ovat yleisin syy lasten kuolleisuuteen..

Lasten akuutin leukemian ennuste riippuu useista tekijöistä:

  • lapsen ikä leukemian aikaan (edullisin 2–10-vuotiailla lapsilla);
  • taudin vaihe diagnoosin tekohetkellä;
  • leukemian muoto;
  • lapsen sukupuoli (tytöissä ennuste on suotuisampi).

Lapsilla akuutin leukemian ennuste on suotuisampi kuin aikuisilla, minkä tilastot vahvistavat.

Jos lapsi ei saa erityishoitoa, kuolemaan johtava tulos on todennäköinen. Moderni kemoterapiahoito antaa 5 - vuotisen hoidon lapsille 50–80%: lla tapauksista. Jos uusiutumista ei esiinny 7 vuoden kuluessa, paraneminen on mahdollista.

Äkillisen leukemian saaneiden lasten uusiutumisen estämiseksi ei ole toivottavaa suorittaa fysioterapeuttisia toimenpiteitä, suorittaa intensiivistä insolointia ja muuttaa asuinpaikan ilmasto-olosuhteita..

Akuutin leukemian diagnoosi

Usein akuutti leukemia havaitaan verikokeen tuloksilla, kun potilas ottaa yhteyttä muusta syystä - leukosyyttikaavasta löytyy ns. Räjähdyskriisi tai leukosyyttien vajaatoiminta (solujen välimuotojen puute). Perifeerisen veren muutoksia havaitaan myös: useimmissa tapauksissa akuutissa leukemiapotilaissa kehittyy anemia, jossa punasolujen ja hemoglobiinin määrä laskee jyrkästi. Verihiutaleiden määrä laskee.

Mitä tulee leukosyyteihin, tässä voidaan havaita kaksi vaihtoehtoa: sekä leukopenia (perifeerisen veren leukosyyttitasojen vähentyminen) ja leukosytoosi (näiden solujen tason nousu). Pääsääntöisesti patologisia epäkypsiä soluja löytyy myös verestä, mutta niitä voi puuttua, niiden puuttuminen ei voi olla syy äkillisen leukemian diagnoosin sulkemiseen pois. Leukemiaa, jossa veressä havaitaan suuri joukko räjähdyssoluja, kutsutaan leukemiaksi, ja leukemiaa, jossa ei ole räjähdyssoluja, kutsutaan aleukemiaksi..

Punaisen luuytimen tutkimus on tärkein ja tarkka menetelmä akuutin leukemian diagnosoimiseksi. Erityinen kuva on ominaista sairaudelle - räjähdyssolujen määrän lisääntyminen ja punasolujen muodostumisen estäminen.

Toisin kuin muut sairaudet, akuutti ja krooninen ovat erityyppisiä leukemioita eivätkä siirry toisiinsa (ts. Krooninen leukemia ei ole akuutin jatkamista, vaan erillinen sairaustyyppi).

Toinen tärkeä diagnostinen menetelmä on luun trepanobiopsia. Luuosat lähetetään biopsiaan, jonka avulla voidaan havaita punaisen luuytimen räjähdysperäinen hyperplasia ja siten vahvistaa sairaus.

Akuutin leukemian hoito

Akuutin leukemian hoito riippuu useista perusteista: potilaan iästä, hänen tilasta, sairauden vaiheesta. Hoitosuunnitelma laaditaan jokaiselle potilaalle erikseen..

Periaatteessa tautia hoidetaan kemoterapialla. Tehokkuutensa ansiosta luuytimensiirrot.

Kemoterapia koostuu kahdesta peräkkäisestä vaiheesta:

  • remission indusointivaihe - saavutetaan veren räjähdyssolujen vähentyminen;
  • yhdistymisvaihe - välttämätön jäljellä olevien syöpäsolujen tuhoamiseksi.

Ensimmäisen askeleen vahvistaminen voi seurata..

Akuutin leukemian hoidon keskimääräinen kesto on kaksi vuotta..

Luuytimensiirto tarjoaa potilaalle terveitä kantasoluja. Transplantaatio koostuu useista vaiheista.

  1. Etsi yhteensopiva luovuttaja, luuytimen keräys.
  2. Potilaan valmistelu Valmistelun aikana suoritetaan immunosuppressiivista terapiaa. Sen tavoitteena on tuhota leukemiasolut ja tukahduttaa kehon puolustuskyky niin, että siirteen hylkimisriski on minimaalinen.
  3. Itse elinsiirto. Menettely muistuttaa verensiirtoa.
  4. Luuydinsiirto.

Siirretyn luuytimen juurtuminen kokonaan ja kaikkien toimintojensa aloittamiseen vie noin vuoden..

Tilastojen mukaan elinaikainen elpyminen luuytimensiirron jälkeen on 29-67% riippuen leukemian tyypistä ja joistakin muista tekijöistä.

Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset

Akuutti leukemia voi laukaista syöpäkasvaimien leviämisen imusolmukkeiden kertymispaikoissa, verenvuototaudin oireyhtymässä ja anemiassa. Akuutin leukemian komplikaatiot ovat vaarallisia ja usein tappavia..

Akuutin leukemian ennuste

Lapsilla akuutin leukemian ennuste on suotuisampi kuin aikuisilla, minkä tilastot vahvistavat.

Ei-lymfoblastisessa leukemiassa ennuste on suotuisampi kuin lymfoblastisessa.

Lymfoblastisessa leukemiassa viiden vuoden eloonjääminen lapsilla on 65–85%, aikuisten - 20–40%.

Akuutti myeloidleukemia on vaarallisempi, viiden vuoden eloonjäämisaste nuorilla potilailla on 40–60% ja aikuisilla vain 20%.

ennaltaehkäisy

Akuutulle leukemialle ei ole erityistä profylaksia. On välttämätöntä käydä säännöllisesti lääkärillä ja suorittaa ajoissa kaikki tarvittavat tutkimukset epäilyttävien oireiden ilmetessä.

Lasten leukemia: syyt, tyypit, oireet, nykyaikaiset hoitomenetelmät

Lasten leukemia (leukemia) on pahanlaatuinen verisairaus, jonka osuus kaikista lasten pahanlaatuisista sairauksista on 50% ja joka on yksi yleisimmistä syistä lasten kuolleisuuteen..

Taudin ydin on veren muodostumisen rikkominen luuytimessä: valkosolut (valkosolut, jotka suorittavat kehossa suojaavaa toimintoa) eivät ole täysin kypsiä; normaalit verenmuodostuksen bakteerit tukahdutetaan. Seurauksena kypsämättömät (räjähdys) solut saapuvat verenkiertoon, verisolujen välinen suhde on rikki. Epäkypsät valkosolut eivät suorita suojaavaa roolia.

Verenkiertoon joutuvat räjähdyssolut leviävät elimiin ja kudoksiin aiheuttaen niiden tunkeutumisen. Tunkeutuen veri-aivoesteen läpi räjähdysolut tunkeutuvat aivojen aineeseen ja kalvoihin aiheuttaen neuroleukemian kehittymistä.

Tilastojen mukaan leukemiaa sairastavien lasten esiintyvyys on noin 5 tapausta 100 000 lapsesta. Useammin lapset ovat sairaita 2–5-vuotiaina. Leukemian esiintyvyydessä ja kuolleisuudessa ei tällä hetkellä ole laskua.

Syyt

Lasten leukemian syitä ei ymmärretä täysin. Jotkut tutkijat ovat virusteorian kannattajia. Tunnistaa taudin geneettisen alkuperän.

On mahdollista, että mutanttigeenejä (onkogeenejä) muodostuu retrovirusten vaikutuksesta ja ne periytyvät. Nämä geenit alkavat toimia perinataalisesti. Mutta tiettyyn aikaan saakka leukogeneesisolut tuhoutuvat. Ainoastaan ​​lapsen kehon suojavoimien heikentyessä leukemia kehittyy.

Verisyövän perinnöllisen taipumuksen vahvistaminen on tosiasia, että leukemia kehittyy useammin identtisissä kaksosissa kuin kaksoisrokosissa. Lisäksi tauti vaikuttaa usein Downin tautiin tarttuviin lapsiin. Lasten leukemian ja muiden perinnöllisten sairauksien (Klinefelterin oireyhtymä, kukinta, primaarinen immuunikato jne.) Riski kasvaa..

Fysikaalisen (säteilyaltistuksen) ja kemiallisen altistumisen tekijät ovat tärkeitä. Tämän todistaa leukemian esiintymisen lisääntyminen Hiroshiman ja Tšernobylin ydinvoimalan ydinräjähdyksen jälkeen..

Joissakin tapauksissa sekundaarinen leukemia kehittyy lapsilla, jotka saivat sädehoitoa ja kemoterapiaa toisen onkologisen patologian hoitamiseksi..

Luokittelu

Kasvainsolujen morfologisissa ominaisuuksissa erotetaan lasten lymfoblastinen ja ei-lymfoblastinen leukemia. Lymfoblastisessa leukemiassa tapahtuu lymfoblastien (epäkypsien lymfosyyttien) hallitsematonta lisääntymistä (lisääntyminen, lisääntyminen), joita on 3 tyyppiä - pieniä, suuria ja suuria polymorfisia.

Lapsilla, pääasiassa (97%: lla tapauksista), kehittyy akuutti muoto lymfoidileukemiaa, ts. Lymfoblastinen sairaus. Krooninen imusleukemia lapsuudessa ei kehitty.

Antigeenisen rakenteen mukaan lymfoblastiset leukemiat ovat:

  • 0-solu (jopa 80% tapauksista);
  • T-solu (15-25% tapauksista);
  • B-solu (diagnosoitu 1-3%: n tapauksista).

Myeloblastinen leukemia erotetaan ei-lymfoblastisesta leukemiasta, joka puolestaan ​​jaetaan:

  • heikosti erilaistunut (M1);
  • voimakkaasti erilaistunut (M2);
  • promyelosyyttinen (M3);
  • myelomonoblastinen (M4);
  • monoblastinen (M5);
  • erytromyelosytoosi (M6);
  • megakaryosyyttinen (M7);
  • eosinofiilinen (M8);
  • erittelemätön (M 0) leukemia lapsilla.

Taudin 3 vaihetta erotetaan kliinisestä kulusta riippuen:

  • I Art. - Tämä on sairauden akuutti vaihe alkuperäisistä ilmenemismuodoista laboratorioparametrien parantumiseen hoidosta johtuen;
  • II Art. - epätäydellisen tai täydellisen remission saavuttaminen: jos epätäydellinen - indikaattorien normalisoituminen ääreisveressä, lapsen kliinisessä tilassa ja räjähdyssolujen myelogrammissa on enintään 20%; täydellisessä remissiossa räjähdyssolujen lukumäärä ei ylitä 5%;
  • III vaihe - taudin uusiutuminen: onnistuneilla hemogrammi-indikaattoreilla havaitaan leukemisen solun tunkeutuminen sisäelimiin tai hermostoon.

oireet

Taudin puhkeaminen voi olla sekä akuutti että asteittainen. Vauvojen leukemian klinikalla erotetaan seuraavat oireyhtymät:

  • päihtymys;
  • aivoverenvuotoon;
  • sydän- ja;
  • immuunivajaisiin.

Melko usein tauti alkaa yhtäkkiä ja kehittyy nopeasti. Lämpötila nousee suureen määrään, yleinen heikkous on todettu, nielun nenässä on merkkejä infektiosta (kurkkukipu, stomatiitti), nenäverenvuodot.

Lasten leukemian kehityksen ollessa hitaampi, tyypillinen ilmentymä on päihtymisoireyhtymä:

  • kipu luissa tai nivelissä;
  • väsymys;
  • päänsärky;
  • merkittävä ruokahalun heikkeneminen;
  • unihäiriöt;
  • hikoilu
  • selittämätön kuume;
  • päänsärkyä vastaan ​​saattaa ilmaantua oksentelua ja kouristuksia;
  • painonpudotus.

Verenvuotooireyhtymä on tyypillinen lasten akuutin leukemian klinikalla. Tämän oireyhtymän oireet voivat olla:

  • verenvuoto limakalvoilla ja iholla tai nivelonteloissa;
  • nenäverenvuoto;
  • verenvuoto mahassa tai suolistossa;
  • veren ulkonäkö virtsaan;
  • keuhkojen verenvuoto;
  • anemia (hemoglobiinin ja punasolujen määrän lasku).

Anemiaa pahentaa myös punasolujen kasvun estäminen blastisoluilla (ts. Punasolujen muodostumisen estäminen). Anemia aiheuttaa happea nälkää kehon kudoksissa (hypoksia).

Sydän- ja verisuoni-oireyhtymän oireet ovat:

  • sykkeen nousu;
  • sydämen rytmihäiriöt;
  • sydämen laajennetut rajat;
  • hajanaiset muutokset sydänlihaksessa EKG: ssä;
  • vähentynyt ehokardiografian poistofraktio.

Immuunikato-oireyhtymän oire on lapsen elämää uhkaavien tulehduksellisten prosessien vaikean muodon kehittyminen. Infektiolla voi olla yleinen (septinen) luonne.

Neuroleukemia on myös äärimmäinen vaara lapsen elämälle. Kliinisiä oireita ovat terävä päänsärky, huimaus, oksentelu, kaksoisnäkö, takaraumalihasten jäykkyys (jännitys). Aivojen leukeemisen tunkeutumisen (impregnoinnin) seurauksena voi kehittyä raajojen pareesia, lantion elinten toimintahäiriöitä ja herkkyyden rikkomuksia.

Leukemiasta kärsivän lapsen lääkärintarkastuksen aikana paljastetaan seuraavat:

  • ihon vaaleus ja näkyvät limakalvot, iholla voi olla maanläheinen tai jäinen sävy;
  • mustelmat iholla ja limakalvoilla;
  • lapsen letargia;
  • laajentunut maksa ja perna;
  • laajentuneet imusolmukkeet, korvasydämen ja submandibulaariset sylkirauhaset;
  • cardiopalmus;
  • hengenahdistus.

Tilan vakavuus kasvaa erittäin nopeasti.

diagnostiikka

On tärkeää, että lastenlääkäri epäilee heti lapsen leukemiaa ja lähettää hänet neuvotteluun onkohematologin kanssa, joka osallistuu diagnoosin selkeyttämiseen.

Verisyövän diagnoosin perusta on perifeerisen veren (hemogrammi) ja luuytimen punktion (myelogrammi) laboratoriotutkimus.

Hemogrammi muutokset:

  • anemia (punasolujen määrän väheneminen);
  • trombosytopenia (veren hyytymiseen osallistuvien verilevyjen määrän väheneminen);
  • retikulosytopenia (verisolujen määrän väheneminen - punasolujen esiasteet);
  • kohonnut ESR (punasolujen sedimentoitumisnopeus);
  • vaihtelevan vakavuusasteinen leukosytoosi (valkosolujen lukumäärän kasvu) tai leukopenia (leukosyyttien määrän lasku);
  • blastemia (veressä vallitsevien valkosolujen epäkypsä muoto); tämän patologisesti muuttuneen epäkypsän solun myeloidisen tai imukykyisen luonteen määrittäminen on usein erittäin vaikeaa, mutta useammin akuutin leukemian yhteydessä ne ovat imukudoksia;
  • väliaikaisten valkosolujen (räjähdysmäisten ja kypsien leukosyyttimuotojen välillä) puuttuminen - nuoret, piikit, segmentoituneet; eosinofiilejä ei ole: nämä muutokset ovat tyypillisiä leukemialle, niitä kutsutaan "leukemiavajaukseksi".

On huomattava, että 10 prosentilla akuutin leukemian lapsista perifeerisen veren määrä on ehdottoman normaali. Siksi kliinisten oireiden läsnä ollessa, jotta voidaan epäillä taudin akuuttia muotoa, on tarpeen suorittaa lisätutkimuksia: luuytimen punctate, sytokemialliset analyysit. Ja spesifiset markkerit auttavat määrittämään lymfoblastisen leukemian variantin, jonka havaitsemiseksi käytetään leimattuja monoklonaalisia vasta-aineita.

Viimeinen vahvistus diagnoosista on myelogrammi, joka saadaan rintakehän punktion avulla (rintalastan punktion avulla otettava pala luuytimestä). Tämä analyysi on pakollinen. Luuytimessä ei käytännössä ole normaalia alkuainetta, ne korvataan leukoblasteilla. Leukemian vahvistuksena on räjähdyssolujen havaitseminen yli 30%.

Jos myelogrammaa tutkittaessa ei saatu vakuuttavia tietoja diagnoosiksi, silmärauhan punktio, sytogeneettiset, immunologiset, sytokemialliset tutkimukset ovat tarpeen.

Neuroleukemian oireiden yhteydessä lapsen tutkii silmälääkäri (oftalmoskopiaa varten), neurologi, selkärangan puhkeaminen ja tuloksena olevan aivo-selkäydinnesteen tutkimus suoritetaan, kallon röntgenkuvaus.

Eri elimissä esiintyvien etäpesäkkeiden tunnistamiseksi tehdään lisätutkimuksia: MRI, ultraääni tai CT (maksa, perna, imusolmukkeet, kivespussit pojissa, sylkirauhaset), rintakehä.

hoito

Leukemiasta kärsivien lasten hoidossa heidät hoidetaan erikoistuneessa onkohematologisessa yksikössä. Lapsi on erillisessä laatikossa, jossa tarjotaan olosuhteet, jotka ovat lähellä steriilejä. Tämä on tarpeen bakteeri- tai virusinfektioiden estämiseksi. Tasapainoisen vauvan ruokavalion varmistaminen on erittäin tärkeää.

Tärkein lasten leukemian terapeuttinen menetelmä on kemoterapian nimittäminen, jonka tarkoituksena on päästä eroon kokonaan solujen leukemiaklaanista. Akuutissa myeloidisessa ja lymfaattisessa leukemiassa kemoterapialääkkeitä käytetään erilaisissa yhdistelmissä, annoksina ja antotapoina..

Leukemian imukykyisen variantin kanssa käytetään vinkristiiniä ja asparaginaasia. Joissakin tapauksissa käytetään niiden yhdistelmää rubidomysiinin kanssa. Leupirinille määrätään remission saavuttua..

Akuutin leukemian myeloidimuodossa käytetään lääkkeitä, kuten Leupirin, Citarabin, Rubidomycin. Joissakin tapauksissa käytetään yhdistelmää prednisonin kanssa. Neuroleukemian yhteydessä käytetään Ametopteriinihoitoa.

Relapsin estämiseksi määrätään 1-2 viikon intensiiviset hoitokurssit 2 kuukauden välein..

Kemoterapiaa voidaan täydentää immunoterapialla (aktiivinen tai passiivinen): käytetään valtimoiden vastaista rokotetta, BCG: tä, immuunilymfosyyttejä, interferoneja. Mutta immunoterapiaa ei ole loppuun asti tutkittu, vaikka se antaa rohkaisevia tuloksia..

Lupaavia lasten leukemian hoitomenetelmiä ovat luuytimen, kantasolujen, napanuoran verensiirto (siirto).

Erityisen hoidon ohella suoritetaan oireenmukaista hoitoa, joka sisältää (käyttöaiheista riippuen):

  • verituotteiden (verihiutaleiden ja punasolujen massan) verensiirto, hemostaattisten lääkkeiden käyttöönotto verenvuototaudin oireyhtymää varten;
  • antibioottien käyttö (tartunnan sattuessa);
  • vieroitustoimenpiteet infuusioliuosten infuusiona laskimoon, hemosorptio, plasmosorptio tai plasmafereesi.

Lasten akuutissa leukemiassa suoritetaan vaiheittainen hoito: kun on saavutettu remissio ja komplikaatioiden hoito, suoritetaan ylläpitohoito ja uusiutumisen estäminen.

Ennuste

Lasten ennuste leukemian kehittymisestä on melko vakava.

Jos kyseessä on varhainen diagnoosi nykyaikaisten hoitomenetelmien avulla, on mahdollista saavuttaa vakaa remissio ja jopa täydellinen toipuminen (jopa 25%) lapsella, jolla on lymfoidityyppinen leukemia. Taudin myeloblastisella variantilla remissio saavutetaan 40%: lla tapauksista.

Myös pitkittyneen remission jälkeen voi esiintyä uusiutumisia. Lasten kuolleisuus leukemiassa on edelleen korkea. Kuoleman syy on usein infektiot, jotka kehittyvät siitä syystä, että sairaus itsessään ja tehohoito johtavat merkittävästi elimistön vastustuskyvyn heikkenemiseen..

Usein tappava tulos liittyy vakavaan sairauksien kulkuun, kuten tuberkuloosi, sytomegalovirusinfektio, tarttuva mononukleoosi, keuhkokuume ja sepsis. Vaikuttamat infektiot voivat johtaa komplikaatioihin, jotka yhdessä leukemian kanssa muuttuvat hengenvaarallisiksi.

Ennuste riippuu monista tekijöistä:

  • lapsen ikä taudin alkamishetkellä (ennuste on huonompi alle 2-vuotiailla ja 10 vuoden jälkeen);
  • taudin vaihe (vakavampi ennuste, jos lapsella on laajentunut perna, imusolmukkeet ja maksa);
  • leukemian tyyppi (taudin myeloidilla tyypillä, T- ja B-solumuunnelmilla on vakavampi ennuste);
  • hemogrammin muutosaste (ennuste on vakavampi räjähdysperäisen hyperleukosytoosin yhteydessä);
  • lapsen sukupuoli (pojilla on heikommat mahdollisuudet parantua).

Jos lapsi ei saa erityistä leukemian hoitoa, hän kuolee. Moderni kemoterapiahoito antaa 5 vuotta ilman uusiutumista 50–80%: lla lapsista. Jos uusiutumista ei esiinny 7 vuoden kuluessa, paraneminen on mahdollista.

Uusiutumisen estämiseksi on epätoivottavaa, että lapset suorittavat fysioterapeuttisia toimenpiteitä, muuttavat ilmasto-olosuhteita.

Yhteenveto vanhemmille

Sinun on seurattava huolellisesti vauvan käyttäytymistä, kiinnitettävä huomiota valituksiin, ruokahaluun, liikkuvuuteen jne. Jos lastenlääkäri epäilee vähiten leukemiaa, kaikki tarvittavat tutkimukset tulisi suorittaa välittömästi, mukaan lukien rintakehän puhkaisu.

Kun diagnoosi vahvistetaan, on välttämätöntä sijoittaa vauva sairaalaan erityishoitoa varten mahdollisimman varhain. Vain tässä tapauksessa voit luottaa lapsen paranemiseen.

Mihin lääkäriin tulee ottaa yhteyttä

Joten muuttuessaan lapsen hyvinvointiin, ota yhteyttä lastenlääkäriin. Alustavan diagnoosin jälkeen lapsi ohjataan hematologiin, onkologiin tai hematologiin. Lisäksi tarvitaan kuuleminen silmälääkärin ja neurologin kanssa sekä lisätutkimusmenetelmät, mukaan lukien rintakehän punktio.

Leukemia Oireet lapsilla

Lasten leukemia on yksi systeemisistä hemoblastooseista, joihin liittyy merkittävä luuytimen hematopoieesi rikkominen, kun terveet verisolut korvataan valkosolujen määrän epäkypsillä räjähdystekijöillä. Lasten verisyöpä etenee usein akuutissa muodossa ja on vaikeampi hoitaa toimenpiteitä. Verileukemian esiintyvyys on 4–5 tapausta jokaista 100 tuhatta vauvaa kohti. Lapsen verisyövän tilan oikea-aikaiseksi diagnosoimiseksi on kiinnitettävä huomiota kaikkiin lasten valituksiin ja oireisiin. Varsinkin 2,5-5-vuotiaana. Juuri tänä aikana esiintyy eniten verisyöpätapauksia..

Lapsuuden leukemian oireet ja muodot

Lasten leukemiaa voi esiintyä monissa muodoissa. Jokaisella niistä on omat ominaisuudet ja merkit:

  1. Akuutissa muodossa syöpäprosessi tapahtuu yhtäkkiä. Asiantuntijat luonnehtivat tätä tilaa vaikeaksi. Poika, valitettavasti, ei asu edes kuusi kuukautta diagnoosista. Punasolujen estyminen johtaa siihen, että vain valkoiset elementit - valkosolut pääsevät verenkiertoon. Lasten verisyövän tärkeimmät oireet:
    • vähentynyt ruokahalu;
    • asteittainen laihtuminen;
    • vaikea heikkous;
    • nenäverenvuoto;
    • syytön mustelma pehmytkudoksissa;
    • usein voimakkaita päänsärkyjä;
    • huomattava kasvu monissa imusolmukkeiden ryhmissä;
    • jatkuva mieliala ja kyynelevyys;
    • hengenahdistuksen lisääntyminen;
    • merkittävä takykardia.
  2. Leukemian kroonisessa muodossa lasten oireet lisääntyvät vähitellen. Yleensä tällainen lasten verisyöpä diagnosoidaan sattumanvaraisesti - kun tutkimuksia tehdään muista syistä. Lapsilla krooninen leukemiamuoto ei ylitä 3–5% taudin kokonaismäärästä. Veren koostumuksen rikkomisen vuoksi yleinen immuniteetti alkaa kärsiä, mikä johtaa virus- ja bakteeritautien oireiden esiintymiseen usein. Lämpötilan nousun, päihteiden, heikkouden ja hikoilun aiheuttamat pahenemisjaksot korvataan remissioilla, kun oireet häviävät kokonaan. Lasten leukemia ei kuitenkaan katoa itsestään, sen monimutkainen hoito on tarpeen.

Vain erittäin pätevä asiantuntija voi arvioida vauvan vanhempien esittämiä valituksia, määrittää leukemian muodon ja valita parhaat hoitotoimenpiteet. Siksi ei ole suositeltavaa viivyttää hematologin - onkologin kuulemista.

Lapsuuden leukemian yleiset oireet

Koska lasten leukemian syyt ovat selkäytimen syöpävaurioissa, patologinen prosessi vaikuttaa kaikkiin veren osiin - jotkut enemmän, toiset vähemmän. Saatuaan syöpään muuttuneiden elementtien verenkiertoon ne kulkeutuvat koko vauvan kehossa. Lasten leukemian tärkeimmät oireet:

  • toistuva verenvuoto - intensiteetti, sijainti, kesto;
  • vähentyneen hemoglobiinin takia lapsilla ilmenee anemiaoireita - liiallinen kuiva iho, lihaskipu, heikkous, hauraat hiukset ja kynnet, lisääntynyt uneliaisuus;
  • immuunijärjestelmiin vaikuttaa merkittävästi - lapset kärsivät todennäköisemmin vilustumisesta, he pahentavat kroonisia sairauksia;
  • epämukavuus ja kipu tuki- ja liikuntaelinten rakenteissa - muuttumattomat kiput esiintyvät yhdessä nivelryhmässä, sitten toisessa, joskus vauva menettää jopa liikkumiskykynsä;
  • suurin osa imusolmukkeiden alaryhmistä kasvaa - juuri ne keräävät syöpäsoluja itsessään, ja lymfarakenteet lisääntyvät, lapset kokevat tästä johtuen epämukavuutta ja paikallista kipua;
  • syöpäsolut hyökkäävät myös maksaan ja pernaan - niiden koko kasvaa, mikä antaa vauvalle lisää kipua.

Huomannut lapsessaan yhden tai useamman yllä mainitusta leukemian merkistä, vanhempia kehotetaan heti käymään lastenlääkärillä, joka ohjaa vauvan laboratoriodiagnoosiin.

Lasten leukemian varhaiset oireet

Lasten leukemia sen muodostumisen varhaisessa vaiheessa ei välttämättä ilmene millään tavalla. Seuraavat varoitusmerkit voidaan kuitenkin huomioida huolellisesti vauvan hyvinvointia varten:

  • väsymys - vielä tavallisempi vauvalle, pelit johtavat hengenahdistukseen ja hikoiluun, mielialaan;
  • paikalliset tai läikkyneet päänsärkyt ovat yhä huolestuneempia;
  • nivelten muuttoliikkeet - lisääntyvät fyysisen rasituksen jälkeen;
  • lämpötilaparametrien vaihtelut - iltatunneilla havaitaan usein subfebriiliolosuhteita, nousun ollessa 37,2-37,5 astetta;
  • taipumus esiintyä perusteettomia verenvuotoja, mustelmia, verenvuotoa;
  • kun tunnetaan vatsaa lapsilla, havaitaan maksan ja pernan koon lisääntyminen;
  • pienimpiin naarmuihin ja hankauksiin liittyy pitkittynyt verenvuoto.

Edellä mainittujen oireiden lisäksi lasten leukemiaan liittyy dyspepsisiä häiriöitä - lapsi kieltäytyy aiemmin suosikkiruoksestaan, hänellä on usein pahoinvointia, oksentamiskehotusta. Lasten leukemian seurauksena sellaisten häiriöiden syyt ovat immuunijärjestelmien merkittävä heikkeneminen, ja patogeeniset mikro-organismit vaikuttavat suolistoon. Ruoansulatusprosessit alkavat kärsiä yhä enemmän. Tällainen oireyhtymäkompleksi on tyypillisempi akuutille leukemialle.

Kroonisessa muodossa olevien lasten leukemia etenee jonkin verran eri tavalla. Ensimmäiset merkit ilmestyvät paljon myöhemmin. Ne eivät ole niin selkeitä. Verikokeen epänormaalien havaitsemisesta tulee epämiellyttävä yllätys vauvan ennalta ehkäisevään lääketieteelliseen tutkimukseen.

Akuutin lasten leukemian oireet

Lasten akuutti leukemia syntyy ja kehittyy nopeasti, kuten hematologien-onkologien havainnot osoittavat. Valkosolujen määrä vauvojen sängyssä kasvaa dramaattisesti, mikä vaikuttaa negatiivisesti lasten hyvinvointiin.

Lapsi alkaa valittaa, että hänellä on päänsärky, hän on sairas, siinä on selvä heikkous. Vauvan lämpötila nousee koko päivän ajan, etenkin tunteina valmistautumista nukkumaanmenoon, melkein joka ilta 37,5-37,9 asteeseen. Tässä tapauksessa katarraalisia oireita lapsilla - kurkun punoitusta, nenää, yskää - ei esiinny.

Kun tutkitaan vauvaa esimerkiksi uimisen yhteydessä, havaitaan epäilyttävien verisuonten ja mustelmien esiintyminen. Tällaisen merkin on välttämättä hälytettävä vanhempia, jos vauva ei pudota ja ei räpisty leikkiessään.

Lasten verisyövän merkit voivat ilmetä kroonisten sairauksien usein pahenemisena tai akuutin, pitkäaikaisen akuutin sairauden aikana - tonsilliitti, nielutulehdus, keuhkoputkentulehdus, keuhkokuume. Niitä on vaikea hoitaa, joudut käyttämään lääkkeitä pitkään, heikentäen edelleen lapsen kehon puolustuskykyä.

Verenkierron ylikyllästymisen taustalla valkosoluilla - leukosyyteillä, imusolmukkeiden koko kasvaa nopeasti. Aksiaaliset, inguinaliset ja subklavialaiset ovat ensimmäiset. Ne tulevat tuskallisiksi, aiheuttavat lisää kärsimystä vauvalle. Lasten akuutit leukemiaoireet kehittyvät nopeasti - maksa ja perna nousevat nopeasti. Ne alkavat työntyä rannikkokaaren reunasta.

Lasten verisyöpä voidaan epäillä pitkittyneeltä, toisinaan massiiviselta, verenvuodolta - nenältä, peräsuolesta, mahalaukusta. Jo sairaalassa lasten vanhemmat oppivat syövän kauhistuttavasta diagnoosista.

Kroonisen lasten leukemian oireet

Leukemian oireet lapsilla, joilla on krooninen syöpämuoto, voidaan jakaa useisiin vaiheisiin. Joten syöpä ei sen muodostumisen alkuvaiheessa saa millään tavoin vaikuttaa vauvan hyvinvointiin - hän syö edelleen hyvin, pelaa paljon, nukkuu kuten yleensä. Vauvalla on kuitenkin usein akuutteja hengitystieinfektioita, nuhaa, tonsilliittiä. Veren analysoinnissa voi esiintyä lievää anemiaa, leukosytoosia ja ESR-arvon nousua. Mitä selittää asiantuntija, jolla on vilustuminen.

Laajennetun vaiheen lasten leukemian merkit ovat elävämpiä, spesifisempiä. Ne ovat melko verrattavissa leukemian akuutissa muodossa oleviin:

  • lymfostruktuurien lisääntyminen;
  • muutos maksassa, pernassa;
  • jatkuva subfebriilitila;
  • kipeys ja epämukavuus vatsassa - usein hypochondriaa pitkin;
  • siirtyvä nivelkipu;
  • ruokahalun heikkeneminen siihen asti, kunnes vauva kieltäytyy kokonaan syömästä;
  • lisääntynyt lapsen painonpudotus;
  • hengenahdistus ja takykardia;
  • unihäiriöt;
  • toistuvat nenäverenvuodot.

Terminaalivaiheessa kaikki edellä mainitut lasten syövän oireet ovat vielä selvempiä. Ne ovat voimakkaampia, pidempiä, kovempia - vauva kirjaimellisesti "palaa" vanhempien käsissä. Lasten leukemian terminaalisessa vaiheessa hoito on epäselvä ja todennäköisemmin oireellinen.

Lapsuuden leukemian merkit laboratoriokokeissa

Kuultuaan huolestuneiden vanhempien valituksia vauvan heikentyvästä hyvinvoinnista ja verrattuna oireita objektiivisen tutkimuksen tuloksiin, asiantuntija suosittelee alkuperäisiä laboratoriotestit.

Lasten leukemian yleisessä verikokeessa havaitaan poikkeamat ikämäärästä jokaiselle luuytimen kasvulle. ESR: n kiihtyvyys ja hemoglobiini- ja punasoluparametrien lasku havaitaan kuitenkin ensisijaisesti. Anemia on yleensä normokrominen - se saavuttaa keskimääräiset arvot. Retikulosyyttien pitoisuus vähenee myös - niiden määrä saavuttaa 10-30% lasten ikäluokasta.

Vaikka leukosyyttimäärät voivat molemmat nousta - saavuttaa 300 * 10 * 9 ja vähentyä merkittävästi - arvoon 1,0-1,5 * 10 * 9. Niiden lukumäärä riippuu suoraan leukemian muodosta ja vaiheesta. Verihiutaleiden lukumäärä kärsii myös - ne ovat huomattavasti vähemmän kuin lasten ikää vastaava tilavuus. Siksi veren hyytyminen kärsii vauvoista - pienin hankaus päättyy voimakkaaseen verenhukkaan..

Biokemiallisessa analyysissä havaitaan myös patologisia poikkeavuuksia. Esimerkiksi maksan transaminaasien ja kreatiniinin, urean ja bilirubiinin pitoisuus kasvaa merkittävästi. Tämä osoittaa munuaisten hepatosyyttien ja glomerulusten vakavia vaurioita. Vaikka glukoosin ja fibrinogeenin parametrit päinvastoin ovat vähentyneet merkittävästi.

Lasten leukemian hoito näyttää vaikeaa yllä mainituista laboratorion muutoksista, jotka heijastavat lapsen immuunijärjestelmän estämistä. Sekä kemoterapia että sädehoito pahentavat tilannetta. Vauvan terveys huononee yhä enemmän, päihteiden määrä lisääntyy.

Lasten leukemian ennuste

Saatuaan tietää, että heidän vauvansa kärsii leukemiasta, monet vanhemmat paniikoivat - miten heitä hoidetaan, kuinka kauan heidän lapsensa voi elää. Kaikki nämä kysymykset esitetään heti onkologille..

Ennuste riippuu suoraan siitä, mikä leukemian muoto diagnosoidaan, sen vaiheesta, vauvan alkuperäisestä terveydentilasta, iästä. Lasten kroonisen leukemian yhteydessä täysimääräisesti ja ajallaan suoritetut terapeuttiset toimenpiteet lisäävät huomattavasti syövän mahdollisuuksia siirtyä remissiovaiheeseen. Sääennuste on suotuisampi.

Vaikka akuutti leukemia, joka diagnosoidaan muodostumisen myöhäisessä vaiheessa, ei käytännöllisesti katsoen jätä mitään mahdollisuuksia toipumiseen. Kuolemaan johtava tulos tapahtuu kirjaimellisesti muutama kuukausi diagnoosin laboratorion vahvistamisen jälkeen. Älä kuitenkaan anna periksi - lääketieteen saavutukset voivat tällä hetkellä menestyä kaiken muodon ja vaiheen leukemiaa vastaan.

Olemme erittäin kiitollisia, jos arvioisit sitä ja jaat sen sosiaalisissa verkostoissa

Akuutti lymfaattista leukemiaa lapsilla

Mikä on akuutti lymfaattista leukemiaa

Akuutti leukemia on lymfoblastista ja ei-lymfaattista tyyppiä, niiden esiintymistiheys lapsilla on vastaavasti 72-80% ja 16-19%. Loput 1–3% on kroonisessa myelogeenisessa leukemiassa.

Akuutti lymfoblastinen leukemia (ALL) on pahanlaatuinen kasvain, joka syntyy hematopoieettisen järjestelmän soluista, jotka ovat punaisen luuytimen (CMC) lymfosyyttien kantasoluja.

Leukemisen kloonin esi-isä on KKM-polypotentti kantasolu, joka läpikäy geneettisiä mutaatioita, minkä seurauksena se saavuttaa atypian piirteet, ei kypsyy haluttuun solujen sukupolveen ja kertoo jakautumalla syrjäyttämällä jäljellä olevien hematopoieesioksien solut luuytimestä. Seurauksena on luuytimen täyttyminen lymfoblasteilla, jotka myös tulvavat verenkiertoon ja joihinkin elimiin (imusolmukkeet, perna, maksa, aivot). Kasvainprosessia tukevat myös geenien mutaatiot, jotka säätelevät solun apoptoosia - niiden ohjelmoitu kuolema vikojen yhteydessä.

Syitä kaikille lapsille

Sytostatikot voivat pelata "huonoa" vitsiä

Akuutti leukemia on polyetiologinen sairaus, ts. Useilla tekijöillä voi olla merkitys sen ulkonäössä.

  1. Geneettinen tekijä: synnynnäiset geneettiset viat, erityyppiset geeni- ja kromosomimutaatiot, perinnölliset sairaudet.
  2. Vahingoittaa solun DNA: n ulkoisia tekijöitä:
    • ionisoiva säteily;
    • raskasmetallit, torjunta-aineet, rikkakasvien torjunta-aineet, bentseeni, indoli, nitromaalit;
    • lääkkeet (sytostaattien, immunosuppressanttien, antibioottien, NSAID: ien kohtuuton ja massiivinen käyttö);
    • jotkut pitkäaikaiset virukset, jotka pysyvät ihmisen elimissä (herpes simplex-virus, Epstein-Barr-virus, HPV).

Kaikkien oireet ja merkit lapsilla

Epäspesifiset leukemian oireet - pahoinvointi ja heikkous

Yleisen päihteen oireet: pahoinvointi, uneliaisuus, uneliaisuus, kuume, hikoilu.

Anemian oireet: hengenahdistus, takykardia, ihon vaaleus, suun limakalvo, sidekalvo, sydän- ja verisuonimurinat.

Immuunihäiriöiden oireet: erilaisissa kohdissa olevat nekroottiset ja märkiväprosessit (ihon pussit, nekroottinen tonsilliitti, ihon nekroosi, suun limakalvo, suolet, keuhkokuume).

Veren hyytymisen heikentymisen oireet: nenän, suun (ientulehdus), pistoskohdan verenvuoto, ihon verisuonet pienen vamman paikoissa, veri virtsassa.

Lymfoidielimen hyperplasian oireet:

  • laajentuneet imusolmukkeet, maksa, perna;
  • kipu tasaisissa luissa (lantion luut, kylkiluut, rintalasku, kallon luut), putkimaisten luiden ja nivelten diafysiikka paineen vuoksi luuytimen tilavuudessa lisääntyneen paineen periosteumissa;
  • ihon liikakasvu on harvinaista;
  • kivesten, siittiöiden, munasarjojen tiivistyminen niiden tunkeutumisen aikana;
  • keuhkojen, sydämen tunkeutuminen - keuhkoputkentulehduksen, keuhkokuumeen, sydänlihastulehduksen ilmestyminen.

Pahoinvointi ja oksentelu voi häiritä lasta

  • päänsärkyä, niiden voimistumista voi provosoida kirkas valo, kovat äänet, koskettamalla ihoa;
  • pahoinvointi, oksentelu, niskan jäykät lihakset;
  • heikentynyt näkö, kuulo, puhe, motorinen aktiivisuus;
  • lisääntynyt ruokahalu, jano, mielenterveyden häiriöt, kooma.

KAIKKI sairauden vaiheet

Alkuvaihe muistuttaa ARVI: ta

1) KAIKKI: n alkujaksoa ei usein diagnosoida, koska sairauden oireet muistuttavat akuutin hengityselimen virusinfektioiden, tonsilliitin, kliinistä. Sairas lapsi muuttuu letargiseksi, voi tuntea päänsärkyä, huimausta, kipua vatsassa, lihaksissa, nivelissä. Usein on hengenahdistusta, kiihtyvää sykettä, kehon lämpötila nousee subfebriililukuihin (keskimäärin jopa 37,5 ° C). Iholla voi esiintyä pustuloosisia ihottumia, nenäverenvuotoja tai niitä voi esiintyä useammin, palatiini-mandoleihin voi ilmestyä runsaasti märkää märkää kerrosta tai nekroottisia massoja. Tärkeä oire, joka pakottaa vanhemman viemään lapsen lääkärille, on ohimenevä lisääntyminen eri imusolmuryhmissä.

2) KAIKKI ensisijainen aktiivinen vaihe tai laajennettu vaihe.

Taudin korkeus etenee myrskyisellä alkamalla. Yleinen päihdytys ilmaistaan: heikkous, päänsärky voimistuu, kehon lämpötila muuttuu aaltoilevana päivän aikana ja illalla havaitaan subfebriilitilaa. Nivel- ja luukiput, hengenahdistus, takykardia, ihon ja limakalvojen kalpeus voimistuvat. Merkittävästi laajentuneet imusolmukkeet (etenkin kohdunkaulan, niska- ja nivelissuonit), sylki- ja rintarauhaset, maksa ja perna, jotka voivat olla noin puolet vatsaontelosta. Verenvuoto lisääntyy, iholle ilmaantuu polymorfisia ihottumia, nenäverenvuodot lisääntyvät, joita on vaikea lopettaa.

Leukemia voi mennä remissioon

3) Remisiovaihe:

  • täydellinen remissio - taudista ei ole valituksia ja objektiivisia oireita, ääreisveressä ei ole räjähdyssoluja ja enintään 5% CMC: ssä;
  • epätäydellinen remissio - samat ominaisuudet, mutta CMC: n räjähdykset voivat olla 5-20%.
  • luuytimen uusiutuminen - usein imusolmukkeet, maksa ja perna ovat laajentuneet, anemian oireita havaitaan tai taudilla ei ole kliinisiä oireita, mutta verikokeet ja CMC muuttuvat;
  • ekstramedullaarinen uusiutuminen - selkeä klinikka muuttamatta myelogrammaa (jopa 0% räjähdyksiä CMC: ssä).

5) Terminaalivaihe: hematopoieesin selvä estyminen henkeä uhkaavilla sekundaarisilla infektiokomplikaatioilla ja spontaanilla verenvuodolla.

6) Toipumisvaihe: klinikan ja laboratorion muutosten täydellinen lievitys ilman leukemian jäännösvaikutuksia. Se tapahtuu erittäin harvoin.

diagnostiikka

Laboratoriotestit osoittavat verenmuodostuksen patologian

  1. Yleisessä verikokeessa: hemoglobiinin, punasolujen, verihiutaleiden, granulosyyttien väheneminen, epätyypillisten räjähdyssolujen määrän kasvu, ESR: n kiihtyminen.
  2. Biokemiallisessa verikokeessa: LDH: n, bilirubiinin, ASAT: n, alkalisen fosfataasin nousu, kokonaisproteiinin, albumiinin, glukoosin, raudan, elektrolyyttien väheneminen.
  3. Virtsan yleisessä analyysissä: proteiini, valkosolut, sylinterit, bakteerit.
  4. Myelogrammassa (analyysi heijastaa CMC: n solukoostumusta):
    • alkuvaiheessa - jopa 25% räjähdyksistä;
    • laajennetussa vaiheessa - yli 25% räjähdyksistä, leukemisen ammottava ilmiö, punasolujen ja verihiutaleiden esiasteiden vähentyminen;
    • täydellisen remissiovaiheen aikana - alle 5% räjähdyksistä, joissa epätäydellinen remissio - alle 20% räjähdyksistä, muiden CMC-solujen ituja ei estetä;
    • relapsivaiheessa - yli 5% räjähdyksistä, tai muuttumattomina.
  5. Sytokemiallinen (entsyymeille) ja immunohistokemiallinen (solumarkkereille) tutkimus.
  6. Geneettinen tutkimus: geenin siirto kromosomiin 4, 11, 9, 22.
  7. Selkärangan punktio: blastoosi, proteiinipitoisuuden lisääntyminen aivo-selkäydinnesteessä.

Hoitotyypit:

Kemoterapia - valittu hoito leukemiasta

  1. Polykemoterapia - hoito sytostaattisten ja steroidisten lääkkeiden yhdistelmällä, jonka vaikutuksena on epätyypillisten solujen kloonin tuhoaminen.
    Hoitovaiheet:Lääkitys
    remission induktioprednisoni, vinkristiini, asparaginaasi, metotraksaatti, 6-merkaptopuriini, syklofosfamidi
    remission vahvistaminen6-merkaptopuriini, asparaginaasi, metotreksaatti
    remissio remissioensimmäisen vaiheen lääkkeet
    ylläpitohoito6-merkaptopuriini ja metotreksaatti

Kemoterapia suoritetaan erityisten hoitomenetelmien mukaisesti:

  • ALL-BFM 95m - hyväksytty vuonna 1990, on suunniteltu 6 kuukauden tehohoitoon ja enintään 2 vuoden ylläpitohoitoon;
  • ALL-MB - hyväksytty vuonna 2002, suunniteltu 8 kuukauden tehohoitoon enintään 2 vuoden lääketuella.
  • Kemoterapia, joka liittyy terapiaan: antiemeettiset lääkkeet, antibiootit, kasvutekijät, infuusiohoito, veriplasman ja solumassan verensiirto.
  • Luovuttajan CMC: n, kantasolujen, perifeerisen ja napanuoran verensiirto.
  • KAIKKI ennaltaehkäisyt:

    Terveellinen elämäntapa on olennainen osa ennaltaehkäisyä

    1. Poista altistuminen säteilylle, kemikaaleille, kohtuuttomasti määrätyille lääkkeille.
    2. Käytä hyvänlaatuista ruokaa, turvallista vauvanhoitoa.
    3. Sulje pois itsehoito. Ota ajoissa yhteyttä lääkäriin, jos lapsella kehittyy: imusolmukkeiden äkillinen lisääntyminen, anemia, nekroottinen tonsilliitti, verenvuoto, kuume.
    4. Naisia ​​kehotetaan suunnittelemaan raskaus, tekemään virusten kuljetustapa ja välttämään haitallisia vaikutuksia kehossa raskauden aikana (säteily, antibiootit, sytostaatit, alkoholi, nikotiini, lääkkeet)..

    Ennuste

    Ennuste on suotuisa 1-9-vuotiaana

    Ennuste on suotuisa kaikille 1–9-vuotiaille lapsille, melko alhaiset BMC: n ja perifeerisen veren räjähdysmäärät, hyvä vaste kemoterapialle (BMC-blastien vähentäminen 5%: iin kohden hoidon kuukautta), keskushermostovaurioiden puuttuessa.

    KAIKKI ennustetta pidetään epäsuotuisana ennusteena vastasyntyneillä ja yli 9-10-vuotiailla lapsilla, joilla on aivoja, runsaasti aivo-selkäydinnestettä, verta, luuytimen blastoosia ja joiden hoitovaste on heikko (5-25% CMC: n räjähdyksistä 1 kuukauden hoidon jälkeen), ja T -soluinen immunofenotyyppi ja geenin siirtymiä välillä 9 ja 22, 4 ja 11 kromosomia.

    Lasten akuutti lymfaattinen leukemia ja sen vaara

    Akuutti lymfaattinen leukemia (ALL) on eräs tyyppinen verisyöpä. Lääketieteessä se tunnetaan myös nimellä akuutti lymfoidinen (lymfosyyttinen) leukemia. Sana ”akuutti” osoittaa, että tauti voi edistyä nopeasti. Tässä tapauksessa vain lymfosyytit (valkosolujen tyyppi).

    Kuinka akuutti lymfaattinen leukemia kehittyy lapsilla

    Verisoluja (valkosoluja, punasoluja, verihiutaleita) tuottaa luuydin ja kuljettaa ne sitten verenkiertoelimen läpi.

    Kaksi pääasiallista valkosolujen tyyppiä ovat myeloidiset ja imusolut. Ne keskittyvät pääasiassa imusolmukkeisiin, pernaan, kateenkorvaan (kateenkorvaan) ja maha-suolikanavaan tarjoamalla immuniteettimme torjumaan infektioita.

    Normaalisti luuydin tuottaa kolmen tyyppisiä lymfosyyttejä, jotka torjuvat infektioita:

    B-lymfosyytit - ne muodostavat vasta-aineita taudinaiheuttajia vastaan;

    T-lymfosyytit - tuhoavat viruksen tai vieraiden solujen, syöpäsolujen tartunnan. Ne auttavat myös vasta-aineiden tuottamisessa;

    Luonnolliset tappajat (NK-solut) - heidän tehtävänsä on tuhota viruksia ja syöpäsoluja.

    Kaikissa luuytimessä alkaa tuottaa liian monia viallisia lymfosyyttejä. Nämä solut, joita kutsutaan räjähdyksiksi, kantavat epänormaalia geneettistä materiaalia eivätkä pysty taistelemaan tartuntoja yhtä tehokkaasti kuin tavalliset solut. Lisäksi räjähdykset jakautuvat nopeasti ja alkavat pian syrjäyttää terveet valkosolut, punasolut ja verihiutaleet verestä ja luuytimestä. Seurauksena kehittyy anemia, infektiot tai jopa lievä verenvuoto.

    Akuutulle lymfaattiselle leukemialle ominaiset epänormaalit lymfosyytit kulkeutuvat melko nopeasti verenkiertoon ja voivat vaikuttaa elintärkeisiin elimiin: imusolmukkeisiin, maksaan, pernaan, keskushermostoon, sukuelimiin (miesten kivekset tai naisilla munasarjat).

    Akuutti lymfaattinen leukemia (ICD-koodi 10)

    Kymmenennen version version kansainvälisessä sairauksien luokittelimessa erotellaan kolme ALL-tyyppiä:

    C91.0 Akuutti lymfaattinen leukemia

    C92 myeloidleukemia [myeloidleukemia]

    C93.0 Akuutti monosyyttinen leukemia

    Maailman terveysjärjestö (WHO) tunnistaa useita tämän taudin muotoja. Se perustuu valkoisten verisolujen tyyppiin, jotka ovat räjähdyssolujen lähteitä:

    Akuutti lymfoblastinen leukemia lapsilla: syyt

    Onkologit havaitsevat useita tekijöitä, jotka lisäävät merkittävästi ALL-potilaiden riskiä lapsilla:

    sisar, jolla on ollut leukemia;

    altistuminen säteilylle tai röntgensäteille ennen syntymää;

    hoito kemoterapialla tai muilla lääkkeillä, jotka heikentävät immuunijärjestelmää;

    joidenkin perinnöllisten sairauksien, kuten Downin oireyhtymän, esiintyminen;

    tietyt kehon geneettiset mutaatiot.

    Akuutilla lymfoblastisella leukemialla on useita alatyyppejä. Ne riippuvat kolmesta tekijästä:

    mitä lymfosyytit (ryhmät B tai T) räjähtävät solut alkoivat muodostua;

    geneettisten muutosten esiintyminen soluissa.

    Akuutin lymfaattisen leukemian oireet lapsilla

    mustelmien ja mustelmien esiintyminen;

    tummanpunaiset täplät ihon alla;

    kyhmyjä kainaloiden alla, niskassa tai nivussa;

    vaikeuksia hengittää

    nivelkipuvalitukset;

    yleinen heikkous ja väsymys;

    ruokahaluttomuus ja selittämätön laihtuminen.

    Näiden oireiden esiintyminen ei välttämättä tarkoita kaikkia tai osoittaa erilaista sairautta. Joka tapauksessa tämä luettelo on kuitenkin tilaisuus pyytää neuvoa lääkäriltä.

    Akuutin lymfaattisen leukemian seulonta

    Ensimmäinen askel KAIKKI-diagnoosissa on tutkia ja kerätä sukuhistoria. Ensinnäkin onkologi tarkistaa kaula-alueelle ominaisten kasvainten esiintymisen, suorittaa tutkimuksen aiemmista sairauksista ja hoidosta.

    Taudin esiintymisen varmistamiseksi lääkäri tarvitsee kuitenkin veri- ja luuydintutkimuksen sekä todennäköisesti näytteet muista kudoksista.

    Yleisimmät menetelmät:

    Lasketaan veressä olevien punasolujen ja verihiutaleiden lukumäärä sekä valkosolujen lukumäärä ja tyyppi sekä niiden ulkonäkö.

    Luuytimen biopsia ja aspiraatio ovat pieni selkärangan kudoksen ja nesteen näyte, joka on otettu reisistä tai rintalasta. Sitten sitä tutkitaan mikroskoopilla epänormaalien solujen varalta..

    Solugeneettiset molekyylianalyysit. Lymfosyyttien geneettisen materiaalin poikkeavuuksia on tarpeen seurata..

    Virtaussytometria (immunofenotyyppien määritys). Potilaan solujen erityisominaisuudet tutkitaan. Kaikissa se auttaa määrittämään, mistä räjähdykset, kuten T-lymfosyytit tai B-lymfosyytit, alkavat..

    Näiden testien lisäksi voi olla muita laboratoriokokeita. Onkologi voi myös määrätä muita toimenpiteitä sen selvittämiseksi, onko syöpä levinnyt veren ja luuytimen ulkopuolelle. Nämä tulokset ovat tärkeitä hoidon suunnittelussa..

    Lisätesteihin voi kuulua:

    rintakehän röntgenkuvaus, atk-tomografia tai ultraääni;

    lannerangan puhkaisu (selkärangan selkärangan nesteen saanti).

    Tärkeimmät riskit lapsille, joilla on akuutti lymfaattista leukemiaa

    Akuutissa lymfaattisessa leukemiassa on tiettyjä riskejä, jotka voivat vaikuttaa hoidon lopputulokseen. Ne perustuvat iän ja viallisten valkosolujen suhteeseen diagnoosin yhteydessä.

    Kaikkien hoitamisella voi olla pitkäaikaisia ​​vaikutuksia muistiin, oppimiskykyyn ja muihin terveysnäkökohtiin. Se voi muun muassa lisätä mahdollisuuksia kehittää muita onkologisia sairauksia, erityisesti aivokasvaimia..

    KAIKKI etenee yleensä hyvin nopeasti, jos hoitoa ei aloiteta heti.

    Kuinka välttää akuuttia lymfaattista leukemiaa lapsilla

    Lääketiede ei osaa estää kaikkia. Tauti voi kehittyä myös ehdottomasti terveillä vauvoilla, joilla ei ole aiemmin ollut mitään sairautta. Kirjoitimme riskitekijöistä yllä.

    Lasten akuutin lymfaattisen leukemian hoito

    KAIKKien hoito tapahtuu yleensä useissa vaiheissa:

    Ensimmäinen vaihe on induktioterapia (hoito sähkömagneettisilla aaltoilla). Tämän vaiheen tavoitteena on tappaa mahdollisimman monta veren ja luuytimen räjähdyssolua;

    Toinen vaihe on kemoterapian vakiinnuttaminen. Tämän vaiheen aikana on tarpeen tuhota ensimmäisen vaiheen jälkeen jäljelle jääneet räjähdykset. Ne voivat olla passiivisia, mutta ne alkavat varmasti moninkertaistua ja aiheuttaa uusiutumisen;

    Kolmas vaihe on ylläpitohoito. Tavoite tässä on sama kuin toisessa vaiheessa, mutta huumeiden annos on paljon pienempi. Samanaikaisesti ylläpitohoito on välttämätöntä kemoterapian kielteisistä vaikutuksista päästäväksi eroon..

    Koko hoidon ajan lapselta otetaan säännöllisesti uusia veri- ja luuydintutkimuksia. Tämä on välttämätöntä selville, kuinka hyvin elimistö reagoi hoitoon..

    Strategia käsitellä KAIKKIA vaihtelee lapsen iän, sairauden alatyypin ja terveysriskin asteen mukaan. Lasten akuutin lymfaattisen leukemian hoitoon käytetään yleensä viittä hoitomuotoa:

    Kemoterapiaa. Tämä on yleisin hoito kaikille ja leukemialle. Se käsittää yleensä useiden lääkkeiden yhdistelmän (antimetaboliitit, vinka-alkaloidit, podofylliinin synteettiset johdannaiset, alkyloivat aineet jne.). Lisäksi kussakin tapauksessa lääkkeiden yhdistelmä valitaan yksilöllisesti. Kemoterapialääkkeet voidaan ottaa suun kautta tai injektoida laskimoon tai lihakseen. Joissain tapauksissa lääkkeet voidaan injektoida suoraan selkäkanavaan (vialliset solut voivat “piiloutua” selkäytimen sisään).

    Sädehoito. Se on ionisoivan säteilyn hoitomenetelmä, joka tappaa syöpäsolut ja pysäyttää niiden kasvun. Säteilylähde voi olla erityinen laite (ulkoinen säteilyhoito) tai radioaktiiviset aineet, jotka toimitetaan kehossa tai suoraan syöpäsolujen lähteelle (sisäinen säteilyhoito). Kaikkia hoidettaessa onkologit määräävät sädehoitoa vain äärimmäisissä tapauksissa, joissa on suuri riski, koska säteilyllä on erittäin kielteinen vaikutus aivojen kehitykseen, etenkin pienten lasten kohdalla..

    Kohdennettu (molekyylikohdistettu) terapia. Käytetään syöpäsolujen havaitsemiseen ja tuhoamiseen vahingoittamatta koko kehoa. Tyrosiinikinaasin estäjiksi kutsutut lääkkeet estävät entsyymiä, joka stimuloi spesifisten geneettisten mutaatioiden aiheuttamaa räjähdyssolujen kasvua..

    Kemoterapia yhdessä kantasolujen siirron kanssa. Se on suunniteltu tappamaan omat kehon räjäytykset ja korvaamaan veren muodostavat solut luovuttajilla. Tämä voi olla tarpeen, jos heidän omien kantasolujen geneettinen poikkeavuus on havaittu tai jos ne ovat vaikuttaneet vakavasti edellisten hoidon vaiheiden jälkeen. Potilaan omat kantasolut (tai luovuttajasolut) jäädytetään, ja sitten he aloittavat intensiivisen kemoterapiakurssin. Sen jälkeen varastoidut kantasolut siirretään takaisin luuytimeen. Kantasolujen siirrolla voi olla vakavia lyhytaikaisia ​​ja pitkäaikaisia ​​sivuvaikutuksia, joten sitä käytetään harvoin ALL: n hoitamiseen lapsilla ja murrosikäisillä. He turvautuvat siihen taudin uusiutumisen myötä.

    Kortikosteroideja. ALL-lapsilla on usein määrätty kortikosteroidilääkkeitä, kuten prednisoni tai deksametasoni. Näillä lääkkeillä voi kuitenkin olla erilaisia ​​sivuvaikutuksia, mukaan lukien painonnousu, kohonnut verensokeri ja kasvojen turvotus..

    Uusi lähestymistapa lasten akuutin lymfoblastisen leukemian hoidossa on ns. CAR-T-terapia tai adaptiivinen soluterapia. Lääke valmistetaan potilaan verestä. Soluja modifioidaan, jotta ne voisivat tunnistaa epänormaalit räjähdyssolut ja eliminoida ne..

    Sinun on ymmärrettävä, että akuutin lymfaattisen leukemian hoito on aina riskialtista ja siihen liittyy monia sivuvaikutuksia. Niihin voi kuulua:

    Julkaisuja Sydämen Rytmin

    Negatiivinen t-aalto ecg: tä kohti

    Kysymykset ja vastaukset: negatiivinen t-aalto ecg: ssähyvää päivää!
    Katso ekg kuormalla:
    Minun on sanottava heti, että hätätilanne on helposti emotionaalinen, ehkä huolissaan tutkimuksesta, ehkä normaalitilanteessa pulssi on enintään 55.

    Kuinka selvittää lapsen sukupuoli päivittämällä vanhempien verta?

    Vauvan syntymä on iloinen tapahtuma vanhemmille. Kun vauva odottaa, ajatus vierailee monien tulevien isien ja äitien kanssa. Kuka syntyy, on poika tai tyttö.