Lupus pernio (jäähdytetty lupus)

Lupus pernio tai jäähdytetty lupus on yksi yleisimmistä ihon sarkoidoosimuodoista ja se on sinertävänpunaista tai violetti ”kohotusta” tai plakkia nenässä, poskeissa ja korvissa.

Nimi tulee latinalaisesta sanasta "susi" (Lupus) ja "jäähdytetty, jäätynyt" (pernio). Termi tuli tavanomaisesta lupus erythematosuksesta (tuberkuloosista) johtuen siitä, että ranskalainen tutkija Ernest Besnier yhdisti ihon sarkoidoosin vuonna 1889 tuberkuloosiin.

Kenellä on Lupus pernio yleisemmin?

Joillakin maapallon populaatioilla on suuri riski jäähdytetyn lupuksen kehittymiseen. Vuotuinen esiintyvyys voi vaihdella 1 - 64 tautitapausta 100 tuhatta ihmistä kohti.

  • Taudin ikä on useimmiten 45–65 vuotta.
  • Lupus pernio on kaksinkertainen yleisyys naisilla kuin miehillä.
  • Lupus on yleisempi afrikkalaisen etnisen ryhmän ihmisillä kuin eurooppalaisilla.
  • Ihon sarkoidoosin debyyttiin liittyy geneettinen taipumus.

Syynä lupus erythematosuksen kehitykseen

Laajasta tutkimuksesta huolimatta lupuksen ja muun ihon sarkoidoosin syytä ei ole selvitetty.

Sarkoidoosia pidetään tällä hetkellä kroonisena soluvälitteisenä immuunivasteena tuntemattomalle antigeenille, jossa immuunijärjestelmän solut (makrofagit ja lymfosyytit) aktivoituvat ja erittävät sytokiineja, mikä johtaa rakeisten muodostumiseen.

Jäähdytettyä lupusta ei pidetä tartuntaprosessina, mutta se osoittaa yhteyden Mycobacterium paratuberculosis (Crohnin tauti), Histoplasma capsulatum (histoplasmosis) ja eräiden muiden sienien tyyppeihin.

Ei ole selvää, miksi Lupus pernio löytyy tarkalleen ihon ”kylmiltä” alueilta, joilla ei ole intensiivistä verenkiertoa.

Jäähdytetyn lupuksen kliiniset piirteet

Lupus on usein oireeton ja aiheuttaa harvinaisimmissa tapauksissa kutinaa ja / tai kipua. Yleisin ja yleisin valitus on kosmeettinen vika..

Vika on nenässä, poskeissa, huulissa tai korvissa sijaitseva plakki ja violetin, punaisen-sinisen sävyn kyhmyt. Vauriot voivat haavautua ja lopulta paraneda arpia..

Nenän siipien iho-ongelmat liittyvät ylähengitysteiden granulomatoottiseen tulehdukseen. Vaurio voi levitä edelleen, mukaan lukien nenän väliseinä prosessissa ja käynnistäen usein nenäverenvuotoa ja kuoriutumista.

Lupus pernio -diagnoosi

Erythematosus-lupuksen diagnoosia voidaan epäillä jo silmämääräisellä tarkastelulla ja tutkimalla potilaan sairaushistoriaa, mutta yleensä näytetään ihon alueen histologinen tutkimus:

  • Dioscopy Lasilasin puristaminen ihon alueelle, jolla patologiset elementit sijaitsevat, ja niiden myöhempi tutkimus laboratoriossa.
  • Iho-, keuhko- tai imusolmukkeiden biopsia.

Koska jäähdytettyyn lupukseen liittyy keuhko sarkoidoosi (75%: lla tapauksista), seuraavat lisätutkimukset tehdään diagnoosin selventämiseksi ja potilaan seuraamiseksi:

  • Keuhkojen toiminnan arviointi (spirometria).
  • Rinnan röntgenkuvaus.
  • EKG (EKG).
  • Verikoe asetyylikoliiniesteraasille, alkaliselle fosfataasille, kalsiumille ja gamma-globuliinille.

On myös tärkeää suorittaa erotusdiagnoosi ihon tuberkuloosin kanssa (lupus vulgaris): tuberkuliinidiagnostiikka suoritetaan.

Jäähdytetyn lupuksen käsittely

Hoidon tarkoituksena on parantaa potilaan ulkonäköä ja estää arpia ja kosmeettisia vikoja. Hoidon valinta riippuu yleensä tilan vakavuudesta:

  • Kortikosteroidien ajankohtainen käyttö voiteen tai geelin muodossa.
  • Intradermaaliset injektiot glukokortikoideja.
  • Laserhoito.
  • Monimutkainen terapia, mukaan lukien systeemisten kortikosteroidien (sivuvaikutuksista, lue tästä), hydroksiklorokiinin ja metotreksaatin käyttö. Joskus lisätään biologisia tuotteita (infliksimabi, adalimumabi).

Taudin kosmetiikan annetaan yleensä käyttää (asiaa tarkastellaan erikseen).

Jäähdytetty lupus kestää yleensä useita vuosia ja häviää hyvin harvoin spontaanisti ja ilman hoitoa. Tämän ajanjakson aikana tulisi muun muassa käydä säännöllisiä neuvotteluja lääkärin kanssa keuhkojen ja sydämen toimintatilan arvioimiseksi..

Systeemisten autoimmuunisairauksien keuhkoilmaoireet

Keuhkovaurion ongelmat systeemisessä lupus erythematosuksessa, nivelreuma, systeeminen skleroderma, polymyosiitti / dermatomyosiitti, Sjögrenin oireyhtymä, sekoitettu sidekudossairaus, Wegenerin granulomatoosi, Cherge - Straussin oireyhtymä, s

Keuhkovaurion näkökohdat eksantemaattisen lupus erythematosuksen kanssa, nivelreuma, Addisonin keloidi, polymyositis / dermatomyositis, Sj? Gren's sicca -oireyhtymä, sekoitettu sidekudossairaus, nekrotisoiva hengitysgranulomatoosi, Churg - Strauss-oireyhtymä, Goodpasturen oireyhtymät ja sairaus.

Keuhkovaurioiden (PL) ytimessä systeemisissä autoimmuunisairauksissa (CAS) ovat kehon immunoregulaation ja hyperreaktiivisuuden mekanismien häiriöt. Makrofaagit ja lymfosyytit ovat avainsoluja, jotka osallistuvat keuhkoissa tapahtuvan immuunivasteen aloittamiseen ja ylläpitämiseen. Alveolaariset makrofagit - keuhkokudoksen asukkaat - imevät vieraita aineita, jotka tunkeutuvat keuhkojen ja keuhkoputkien limakalvoihin. Lisäksi nämä solut toimivat antigeeniä esittelevinä soluina T-lymfosyyteille. Suhteellisen pieni määrä lymfosyyttejä on läsnä normaalissa keuhkojen parenyymassa. Ympäröivän imukudoksen sopivalla antigeenillä stimulaation jälkeen lymfosyytit kuitenkin siirtyvät keuhkoihin ja osallistuvat tulehdukselliseen reaktioon.

Pohjimmiltaan kaikki CAS: t ovat riippuvaisia ​​autoreaktiivisten CD4 + T-solujen ja B-solujen riittämättömästä aktivoitumisesta. Autoimmuuniprosesseista voi "kärsiä" hengitysteiden, keuhkopussin, keuhkojen parenyyman. Vaikka keuhkosairaudet diagnosoidaan yleensä potilailla, joilla on todettu sairaus, joskus PL on SAZ: n ensimmäinen ilmentymä [1–3].

Erityisten tutkimusten suorittaminen, mukaan lukien korkearesoluutioinen tietokonetomografia (CT) ja keuhkojen biopsia, paljasti, että SAZ: ssä on erilaisia ​​keuhkojen interstitiumleesion histologisia muotoja (taulukko.).

Systeeminen lupus erythematosus

Systeeminen lupus erythematosus (SLE) on systemaattinen autoimmuunisairaus, jonka etiologiaa ei tunneta, jolle on tunnusomaista elinspesifisten auto-vasta-aineiden ylituotanto solutuman eri komponentteihin kudosten ja sisäelinten immuuni-tulehduksellisten vaurioiden kehittyessä..

Histologisen näkökulman kannalta SLE: lle on ominaista tietty tulehduksen ja fibroosin yhdistelmä, ja kliinisen fenotyypin sanelee kunkin sairastuneen elimen suhteellinen "vaikutus". Kudosvaurioita ilmeisesti välittyy ominaisten auto-vasta-aineiden tuotannolla, immuunikompleksien muodostumisella ja niiden elinspesifisellä laskeumalla. SLE: n hengitysjärjestelmän vaurioihin kuuluvat keuhkoputologia, keuhkoverisuonisysteemi ja parenhyma. Yleisin ilmenemismuoto on yksipuolinen tai kahdenvälinen keuhkoputkentulehdus, joka usein liittyy sydänsydämen effuusioon. Oportunistisella infektiolla on johtava rooli bakteerikeuhkokuumeen patogeneesissä SLE-potilailla. Keuhkoverenvuoto SLE-potilailla on toinen PL: n oire, vaikka se on vähemmän yleinen. Interstitiaalinen keuhkovaurio (IPL) on vähemmän yleinen SLE: ssä kuin nivelreumassa (RA) tai systeemisessä sklerodermassa (SJS). Keuhkofibroosi (LF) vaikuttaa pääasiassa keuhkojen alempien segmenttien pohjaosiin. Akuutti lupuspneumoniitti (lupuspneumoniitti) on harvinainen SLE-ilmenemismuoto. Keuhkoverenpainetauti (LH) SLE: n kanssa on harvempaa kuin muiden SAA: ien kanssa. SLE-potilailla kuvailtiin epätavallista oireyhtymää, jota kutsutaan ”ryppyisen keuhko-oireyhtymäksi”, kun taas pallean puolessa kalvossa on nousu johtuen lihasten ensisijaisista vaurioista ja säilyneestä hengityksestä. Seurauksena atelektaasia ja keuhkojen fibroosi kehittyy sairastuneelle puolelle. Tähän kaikkeen liittyy merkittävä rajoittava hengitysvaikeus [1–5].

Nivelreuma

Nivelreuma (RA) on sidekudoksen systeeminen autoimmuunisairaus, jolla on pääasiallinen nivelvaurio kroonisen etenevän erosiivisesti tuhoavan polyartriitin ja nivelen ulkopuolisten oireiden tyyppinä.

RA RA: ssa kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1948, kun Ellman ja Ball havaitsivat diffuusisen keuhkofibroosin kolmella potilaalla. Keuhkojen oireisiin RA sisältyy keuhkopussin kiinnittyminen, reumatoidisten kyhmyjen muodostuminen keuhkoihin, IPL, keuhkovaskuliitti, alveolaarinen verenvuoto, keuhkojen tukkeutuminen. Lähes puolella RA-potilaista ilmenee ruuhkia ruiskuttaessa. Eksudatiivinen pleuriitti voi olla yksipuolinen tai kahdenvälinen ja kestää useita kuukausia. Keuhkopussin effuusio aiheuttaa keuhkojen toiminnan rikkomisen. Yleensä keuhkopussin neste on eksudatiivista alhaisella glukoosipitoisuudella ja alhaisella komplementaaritasolla. Kuiva pleuriitti on yleisempi RA-potilailla ja se on röntgenkuvaus.

Nivelreumoja (RU), sekä yksittäisiä että moninkertaisia, löytyy RA-potilaiden keuhkojen parenkyymasta. Kaplan kuvasi ensimmäisen kerran RA-potilaiden keuhko-RU: ta vuonna 1953. RU voi ilmetä ennen RA: n alkamista, sen aikana tai sen jälkeen. IPL: lle on ominaista alveolien seinämien krooninen tulehdus ja suurten mononukleaaristen solujen kertyminen alveoleihin. Melko usein RA-potilailla esiintyy IPL: n ja ihonalaisten nivelreuman yhdistelmiä. Ennuste RA-potilaille, joilla on IPL, on epäsuotuisa. Keuhkovaskuliitti on yksi harvinaisimmista RA-taudin keuhkoilmaisimista. Alveolaariset verenvuotot, joita ei usein löydy potilailta, joilla on RA, johtavat hemoptyysiin ja anemiaan. RA-potilailla on suuri keuhkoputkien vaurioiden esiintyvyys. PL voi olla seuraus RA: n hoidossa käytettyjen lääkkeiden myrkyllisistä vaikutuksista. Hoidon optimaalisen vaikutuksen varmistamiseksi lääkärin tulee aina ottaa huomioon mahdolliset keuhkopatologiat arvioidessaan RA-potilaiden tilaa [1-3].

Systeeminen skleroderma

Systeeminen skleroderma (SJS) on sidekudoksen diffuusi sairaus, jolla on progressiivinen fibroosi, yleiset vasospasteettiset häiriöt ja ihon, tuki- ja liikuntaelinten sekä sisäelinten ominaiset muutokset. SSD: n sisäelinten ilmenemismuodoissa sukellusveneellä on tärkeä paikka.

Pleuriitti SJS: ssä on vähemmän yleistä kuin RA: ssa ja SLE: ssä. Samaan aikaan SJS-potilailla IPL: n esiintyvyys on huomattavasti suurempi, kun taas morfologinen tutkimus osoittaa interstitiaalisen kudoksen selkeän fibroosin ja alveolaarisen septin paksuuntumisen. Ulkoisen hengityksen (HFD) toiminnan tutkiminen osoittaa keuhkojen diffuusiokapasiteetin vähenemisen (DSL), jopa ilman kliinisiä oireita ja radiologisia muutoksia.

SJS-potilailla havaitaan rajoittavan tyyppinen keuhkojen hengityshäiriö. Useimmissa potilaissa, joilla SJS on LF, havaitaan histologinen kuva tavallisesta interstitiaalisesta keuhkokuumeesta (PIP), mutta monissa tapauksissa esiintyy histopatologista tyyppiä epäspesifistä interstitiaalista keuhkokuumetta (NIP)..

LF: n kehityksen aloittavat mikrovaskulaariset muutokset, jotka johtavat vaurioihin endoteelisoluissa ja vaurioissa alveolaarisessa epiteelissä. Tämä johtaa hyytymiskaskadin aktivoitumiseen (kuva).

Autovasta-aineiden ilmentyminen ennustaa sisäelimien, erityisesti PL: n, vaurioita. Scl-70-vasta-aineiden läsnäolo (anti-sklerodermaaliset vasta-aineet, joiden molekyylipaino on 70 kDa, vasta-aineet toisomeraasi I: lle) on merkittävä riskitekijä IPL: n kehittymiselle, kun taas antiesentromeeriset vasta-aineet (ACA) osoittavat, että LF: n radiologisten oireiden kehittyminen on pieni todennäköisyys..

SJS-potilailla esiintyy keuhkoverenpainetauti (LH). LH voidaan eristää, johtuen verisuonivaurioista, tai toissijainen - vaurioilla keuhkojen parenyymia tai vasenta sydäntä. LH kehittyy 5–7%: lla potilaista, useimmiten SJS: n rajoitetun muodon myöhäisissä vaiheissa. LH-ennuste on DSL: n yksittäinen lasku. Harvemmin esiintyy aspiraatiopneumoniaa, jonka syynä on ruokatorven toimintahäiriö, samoin kuin spontaani pneumotooraks, lääkepneumoniitti [1-3, 6-8].

Polymyositis / Dermatomyositis

Polymyositis / dermatomyositis (PM / DM) - ryhmä kroonisia hajatauteja nauhoitettuja lihaksia, joiden pääasiallinen ilmenemismuoto on lihasheikkous.

Noin 40%: lla PM / DM-potilaista on keuhkojen patologia. Yksi syy tähän on lihasvauriot. Interkostaalisten lihasten vaurioituminen ja kalvon korkea asema johtavat rintakehän liikkumisen vähentymiseen ja hengityselinten häiriöiden ilmaantukseen rajoittavalla tavalla. Toisin kuin muut SAZ-yhdisteet, PL / PM / DM eivät ensisijaisesti vaikuta hengitysteihin tai keuhkopussin alueelle. Yleisin patologia on aspiraatiokeuhkokuume, joka ilmenee nielun lihaksen ja ruokatorven yläosan kolmannen heikkouden vuoksi.

Keuhkojen interstitiumin tappio vaikuttaa pääosin alaosaan. IPL: llä voi olla hitaasti etevä tai täydellinen kurssi. Tärkeä prognostinen tekijä on kuljetus-RNA: n (tRNA) aminoasyylisyntetaasien vasta-aineiden läsnäolo, useimmiten (vasta-aineet histidyyli-tRNA-syntetaasille (anti-Jo-1)). Anti-Jo-1 -testaus auttaa PM / DM: n diagnosoinnissa antisynteettisen oireyhtymän kanssa, jolle on ominaista myosiitin akuutti puhkeaminen, IPL, kuume, niveltulehdus, Raynaudin ilmiö ja käsien ihonmuutos ”mekaanikon käsivartena”. Potilailla, joilla on PM / DM, bronchiolitis obliterans, jossa on järjestävä keuhkokuume ja diffuusi alveolaariset leesiot, ovat vähemmän yleisiä [1-3, 9-11].

Sjogrenin tauti

Sjögrenin tauti (BS) on tuntemattoman etiologisen systeeminen autoimmuunisairaus, jolle on tunnusomaista erittävien epiteelirauhasten vaurioituminen, johon sisältyy pääasiassa sylki- ja rintarauhaset (kserostomia, kseroftalmia)..

Ylähengitysteiden eksokriinisten rauhasten tappio johtaa usein kuiviin nenäkanaviin ja keuhkoputkiin. Yleisin BS: ään liittyvä PL: n ilmentymä on lymfosyyttinen keuhkokuume, joka vaikuttaa alakehään. BS: llä kärsivillä potilailla voi kehittyä pleuriitti (effuusiolla tai ilman sitä), IPL lymfoidisen infiltraation kolikoilla. Muiden kuin Hodgkinin lymfoomien kehittyessä metastaattiset keuhkovauriot ovat yleisiä, harvemmin havaitaan MALT-kudoksen (limakalvoihin liittyvän imukudoksen) muodostumista primaarisen MALT-lymfooman kehittymisen kanssa [1–3, 12, 13].

Yhdistetty sidekudossairaus

Yhdistetty sidekudossairaus (Sharp-oireyhtymä) (CSTF) on autoimmuunisairaus, jolle on tunnusomaista SLE: n, SJS: n, RA: n, PM / DM: n tiettyjen oireiden esiintyminen yhdessä uutetun ydinantigeenin - U1-RNP - vasta-aineiden korkean tiitterin kanssa.

IPL ja LH ovat melko yleisiä ADF-potilailla, ja heillä on usein subkliininen kurssi. SZST-potilaiden tutkimukset osoittivat immuunikompleksien (IR) tason nousua ja komplementin kulutuksen lisääntymistä. IR-välitteisillä vaurioilla alveolaaris-kapillaarikalvossa ja keuhkokudoksessa voi olla tärkeä rooli IPL: n patogeneesissä SST: ssä. Tutkiessaan ulkoisen hengityksen toiminnan indikaattoreita, SZST-potilaat osoittavat keuhkojen diffuusiokyvyn (DSL) vähentymisen ja rajoittavan tyypin hengityshäiriöt. IPL-ennuste SZST-potilailla on suotuisampi kuin RA- ja SJS-potilailla. LH on SZST-potilaiden tärkein kuolinsyy [1-3, 14, 15].

Wegenerin granulomatoosi

Wegenerin granulomatoosi (HS) on pienten suonien ja valtimoiden systeeminen nekroottinen vaskuliitti, jossa muodostuu granuloomeja verisuonien seinämiin ja hengityselinten, munuaisten ja muiden elinten ympäröiviin kudoksiin.

PL kehittyy useimmissa HB-potilaissa. PL: n kliiniset oireet hepatiitti B: ssä ovat erilaisia, keuhkojen oireettomista kyhmyistä täydelliseen alveolaariseen verenvuotoon saakka. HS: hen voi liittyä kasvainmaisten infiltraattien muodostuminen epätasaisilla reunoilla, jotka voivat hajota ja muodostaa onteloita. Rintakehä, keuhkovuoto ja välikarsinan turvonneet imusolmukkeet ovat harvinaisia. Henkitorven tai keuhkoputken seinämien vaurioituminen ilmenee yleensä limakalvon tai submukosaalisen kerroksen granulomatoottisena paksunemisena, ja esiintyy obstruktiivinen keuhkojen tuuletushäiriö. Yleinen komplikaatio on keuhkoputkien romahdus ja obstruktiivinen keuhkokuume. Suodattimet, jotka voivat kasvaa ja vähentyä, diagnosoidaan usein alun perin virheellisesti keuhkokuumeena. Noin 20%: lla tapauksista kehittyy progressiivinen keuhkojen vajaatoiminta, joka liittyy LF: ään, keuhkokuumeeseen tai syklofosfamidien aiheuttamaan keuhkokuumeeseen. DSL on yleensä vähentynyt, mutta hajakuivaisten alveolaaristen verenvuotojen kehittyessä havaitaan sen kasvua. Keuhkoputken fistulien kehitystapaukset on kuvattu [1-3].

Maksu - Straussin oireyhtymä

Varaus - Straussin oireyhtymä (CSF) on eosinofiilinen, granulomatoottinen hengitysteiden tulehdus ja nekroosivaskuskuliitti, joka vaikuttaa pieniin ja keskisuuriin suoniin, usein yhdistettynä astmaan ja eosinofiliaan.

Keuhkot ovat tämän oireyhtymän eniten vaurioituneet elimet; yli 90%: lla sydämen vajaatoimintapotilaista on aiemmin ollut astma. Keuhkojen röntgentutkimus paljastaa vahvistumispisteitä, jotka ovat jakautuneet reuna-alueiden ympärille ja jotka ovat usein ohimeneviä. Voi ilmestyä kyhmyjä, jotka eivät muodosta onteloita rappeutumisen aikana. Muita PL: n vähemmän yleisiä ilmenemismuotoja ovat interlobular septumin paksuuntuminen ja keuhkoputken seinämän paksuuntuminen. Keuhkopussin effuusiot ovat harvinaisia..

CSF: n kehittymisessä on kolme vaihetta: prodromaalifaasi, jolle on ominaista allergisten sairauksien esiintyminen (yleensä astma tai allerginen nuha), voi kestää useista kuukausista moniin vuosiin; eosinofilia / kudoksen tunkeutumisvaihe, jossa voidaan havaita yllättävän korkea perifeerinen eosinofilia, samoin kuin keuhkokudoksen, maha-suolikanavan ja muiden elinten eosinofiilinen tunkeutuminen; vaskuliittinen vaihe, jossa nekroottinen vaskuliitti vaikuttaa monenlaisiin elimiin - sydämeen, keuhkoihin, ääreishermoihin ja ihoon. Diagnoosi on tarkistettava muilla vaskuliitilla, pääasiassa HB: llä [1-3].

Goodpasture-oireyhtymä

Goodpasture-oireyhtymä (SG) (verenvuotoinen keuhko-munuaisoireyhtymä) on etenevä keuhkojen ja munuaisten autoimmuunisairaus, jolle on tunnusomaista, että munuaisten ja alveolien glomerulusten pohjakalvoille muodostuu vasta-aineita ja joka ilmenee keuhkojen ja munuaisten verenvuotojen yhdistelmänä.

Patomorfologisesti keuhkoissa on kuva venuliitista, arterioliitista, kapillariitista, jolla on voimakkaita tuhoamisen ja leviämisen ilmiöitä. kapillaarivaurioita havaitaan pääasiassa interalveolaarisissa septumissa, kehittyy alveoliitti, jolla on verenvuototuotetta alveoleissa.

Useimmissa tapauksissa PL ja munuaiset esiintyvät samanaikaisesti. PL: n kliinisiin ilmenemismuotoihin kuuluu yskä, hengenahdistus ja hemoptysis, jotka saattavat ilmestyä useita kuukausia aikaisemmin kuin munuaisvaurion merkit. Alveoliittien kehittymisessä verenpaineessa alveolaaristen makrofagien aktivoituminen on erittäin tärkeää. Aktivoituneina ne erittävät noin 40 sytokiiniä. Ryhmän I sytokiinit (kemotaksiinit, leukotrieenit, interleukiini-8) lisäävät polymorfonukleaaristen valkosolujen virtausta keuhkoihin. Ryhmän II sytokiinit (kasvutekijät - verihiutaleet, makrofagit) helpottavat fibroblastien liikkumista keuhkoihin. Alveolaariset makrofagit tuottavat myös reaktiivisia happilajeja, proteaaseja, jotka vahingoittavat keuhkokudosta..

Bronchoalveolaarisen huuhtelunesteen (JBAL) tutkimusta ei ole diagnosoitu verenpainetaudin suhteen, mutta sitä voidaan käyttää diffuusisen alveolaarisen verenvuodon varmistamiseen potilailla, joilla on glomerulonefriitti ja keuhkoinfiltraatit, mutta ilman hemoptyysiä. STABIILISUUS, joka pysyy verenvuotona toistuvan pesun jälkeen, voi vahvistaa diffuusi verenvuotooireyhtymä, etenkin hematokriitin vähentyessä.

Verenpainetaudin keuhkojen kudosbiopsianäytteiden histologisille ja immunologisille tutkimuksille on tunnusomaista hemorragisen alveoliitin, hemosideroosin ja interstitiaalisen fibroosin merkit, samoin kuin immunoglobuliini G: n (IgG) ja komplementtikomponentin C3 lineaariset talletukset keuhkoalveolien pohjakalvoille.

Verenpainetaudin keuhkojen röntgentutkimus osoittaa keuhkoinfiltraattien esiintymisen basaalialueella levinneenä keuhkojen ala- ja keskiosaan. Keuhkotestitutkimus paljastaa rajoittavan tyypin heikentynyttä keuhkojen tuuletusta (keuhkojen heikentynyt elinvoimaisuus - VC), mutta taudin edetessä obstruktiiviset muutokset liittyvät (pakotetun hengitystilavuuden lasku 1 sekunnissa - FEV1, Tiffno-indeksi) [1-3.

Ankyloiva spondüliitti (ankyloiva spondüliitti)

Ankyloiva spondüliitti (BB, ankyloiva spondüliitti, AS) on krooninen systeeminen sairaus, jolle on tunnusomaista selkärangan, selkärangan kudosten ja ristinivelen nivelten tulehdukselliset leesiot, nikamaisten nivelten ankyloosilla ja selkärangan nivelten kalkinmuodostumisen kehittyminen.

AS-potilailla PL esiintyy 50–85%: n tapauksista ja johtuu ankyloivasta prosessista rintakehässä, rinnan hengityselinten vähentymisestä, väsymyksestä ja hengityslihasten heikkoudesta. AS-potilailla keuhkoemfyseema kehittyy useimmiten, sitten IPL, krooninen obstruktiivinen keuhkosairaus (COPD), apikaalinen fibroosi, keuhkoputken vajaatoiminta ja keuhkopussin toiminta. Apikaalinen pneumofibroosi, jota esiintyy harvoin (3–4%), vaatii differentiaalidiagnoosin tuberkuloosimuutoksilla. Keuhkojen yläkehän fibroosi on yleensä oireeton, mutta voi aiheuttaa yskää, ysköä ja hengenahdistusta.

AS: ssä heikentyneen ilmanvaihdon rajoittava tyyppi on yleisempi. Potilailla, joilla on AS, joilla on krooninen obstruktiivinen keuhkosairaus (COPD), FVD-tutkimukset osoittavat obstruktiiviset hengitysmuutokset [1, 16, 17].

johtopäätös

Siten SAZ: lla voidaan havaita erityyppisiä keuhkosairauksia. PL: n kehitys johtuu perussairauden patofysiologisten ominaisuuksien erityispiirteistä. Tärkeimpiin SAZ-keuhkoilmaisuihin kuuluvat keuhkopussin sairaus, IPL ja keuhkoputken vauriot. RA- ja SLE-tapauksissa keuhkopussin vauriot ovat yleisempiä kuin muissa SAZ: issa. IPL tunnustetaan nyt yhä yleisemmin ja vakavimpana SAZ-ilmiönä. PL SAZ-potilailla on merkittävä negatiivinen vaikutus elämänlaatuun (QOL): potilailla QOL-indikaattorit, jotka kuvaavat fyysistä, psyko-emotionaalista tilaa ja sosiaalista aktiivisuutta, ovat heikentyneet.

PL: llä SAZ: lla on suuri merkitys taudin ilmestymisen muodostumisessa, samalla kun se määrittelee suurelta osin sen vakavuuden ja ennusteen. SAZ: n perushoidon ohella PL: tä tulisi pitää tärkeänä terapeuttisen toimenpiteen kohteena..

Kirjallisuus

  1. Reumatologia, kansallinen johtajuus. Painos E. L. Nasonova, V. A. Nasonova. M.: GEOTAR-Media, 2008.
  2. Castelino F. V., Varga J. Interstitiaalinen keuhkosairaus sidekudossairauksissa: kehittyvät käsitteet patogeneesistä ja hoidosta // Arthritis Research & Therapy. 2010; 12: 213.
  3. Bouros D., Pneumatikos I., Tzouvelekis A. Keuhkopussin osallistuminen systeemisiin autoimmuunihäiriöihin // Hengitys. 2008; 75: 361–371.
  4. Kriegel M. A., Van Beek C., Mostaghimi A. et ai. Steriili empyemaattinen keuhkopussin effuusio potilaalla, jolla on systeeminen lupus erythematosus: diagnostinen haaste // Lupus. 2009; 18: 581–585.
  5. Pego-Reigosa J. M., Medeiros D. A., Osenberg D. A. Järjestelmällisen lupus erythematosuksen hengitysilmaisu: vanhat ja uudet käsitteet // Parhaat käytännöt Res Clin Rheumatol. 2009; 23: 460-480.
  6. Varda J., Abraham D. Systeeminen skleroosi: prototyyppinen monijärjestelmän fibroottinen häiriö // J Clin Invest. 2007; 117: 557–567.
  7. Yanaba K., Hasegawa M., Takehara K. et ai. Vertailututkimus seerumin pinta-aktiivisten proteiini-D- ja KL-6-pitoisuuksista systeemisessä skleroosissa potilailla keuhkojen fibroosin aktiivisuuden seurannan markkereina // J Rheumatol. 2004; 31: 1112–1120.
  8. McNearney T. A., Revelle J. D., Fischbach M. et ai. Keuhkojen osallistuminen systeemiseen skleroosiin: yhteydet geneettisiin, serologisiin, sosiodemografisiin ja käyttäytymistekijöihin // Arthritis Rheum. 2007; 57: 318–326.
  9. Tillie-Leblond I., Wislez M., Valeyre D. et ai. Interstitiaalinen keuhkosairaus ja anti-Jo-1-vasta-aineet: ero akuutin ja asteittaisen puhkeamisen välillä // Rintakehä. 2008; 63: 53–59.
  10. Chen I. J., Jan Wu Y. J., Lin C. W. et ai. Interstitiaalinen keuhkosairaus polymyosiitissa ja dermatomyosiitissa // Clin Rheumatol. 2009; 28: 639–646.
  11. Fujisawa T., Suda T., Nakamura Y. et ai. Erot interstitiaalisten keuhkosairauksien kliinisissä piirteissä ja ennusteissa polymyosiitin ja dermatomyosiitin välillä // J Rheumatol. 2005; 32: 58–64.
  12. Ito I., Nagai S., Kitaichi M. et ai. Primaarisen Sjögrenin oireyhtymän keuhkoilmaoireet: kliininen, radiologinen ja patologinen tutkimus // Am J Respir Crit Care Med. 2005; 171: 632–638.
  13. Parambil J. G., Myers J. L., Lindell R. M. et ai. Interstitiaalinen keuhkosairaus primaarisessa Sjögrenin oireyhtymässä // Rinta. 2006; 130: 1489 - 1495.
  14. Bodolay E., Szekanecz Z., Devenyi K. et ai. Interstitiaalisen keuhkosairauden arviointi sekoitetussa sidekudossairaudessa (MCTD) // Reumatol. 2005; 44: 656–661.
  15. Kinder B. W., Shariat C., Collard H. R. et ai. Erottelematon sidekudostautiin liittyvä interstitiaalinen keuhkosairaus: muutokset keuhkojen toiminnassa // Keuhko 2010; 188: 143–149
  16. Quismorio F. P. Jr. Keuhkojen osallistuminen ankyloivaan spondüliitiin // Curr Opin Pulm Med. 2006; 12: 342-345.
  17. Lee C. C., Lee S. H., Chang I. J. et ai. Ankyloosispondiittiin liittyvä spontaani keuhkokuume // Rheumatol. 2005; 44: 1538-1541.

D. V. Bestaev 1, lääketieteen kandidaatti
E. L. Nasonov, lääketieteen tohtori, professori, Venäjän tiedeakatemian akateemikko

FSBI NIIR heitä. V. A. Nasonova RAMS, Moskova

Dr. Housen suosikkidiagnoosi: Mikä on lupus?

Miksi Selena Gomez tarvitsi munuaisensiirron?

Teksti: Ksenia Akinshina

Syyskuussa 2017 Selena Gomez kertoi koko maailmalle, että hänellä oli munuaisensiirto - laulajan parhaasta ystävästä tuli luovuttaja. Leikkauksen syy oli autoimmuunisairaus - systeeminen lupus erythematosus. Dr. House teki tunnetuksi ”House” saman nimen näyttelystä: lukuisista ja monipuolisista oireista johtuva ”lupuksen” diagnoosista tuli sarjan todellinen mimi. Päätimme selvittää, millainen sairaus se oli ja kuka saattoi kohdata sen.

Mikä on lupus?

Useimmiten tämä termi viittaa systeemiseen lupus erythematosukseen, mutta itse asiassa lupus erythematosus on useita. Systeeminen erythematosus lupus on yleisin tyyppi, se voi olla eri vaikeusasteinen ja vaikuttaa useisiin kehon osiin. Diskoidisen lupuksen yhteydessä esiintyy punaista ihottumaa, joka ei häviä, ja subakuutin ihon kanssa auringolle altistumisen jälkeen ilmenee ihon haavaumia. On myös huume lupusta, jonka ovat aiheuttaneet jotkin lääkkeet ja joka häviää niiden peruuttamisen jälkeen, sekä vastasyntyneitä, joita esiintyy vastasyntyneillä. Jälkimmäinen liittyy todennäköisesti joihinkin vasta-aineisiin, joita vauva saa äidiltä..

Systeeminen erythematosus lupus on autoimmuunisairaus; se tapahtuu, kun ihmisen immuunijärjestelmä alkaa erehtymättä hyökätä omiin soluihinsa ja kudoksiinsa. Lupuksen aiheuttamat tulehdukselliset prosessit voivat kattaa melkein kaikki kehon elimet ja järjestelmät: nivelet, ihon, munuaiset, verisolut, aivot, sydän, keuhkot. Tauti kehittyy kymmenen kertaa useammin naisilla kuin miehillä, yleensä ilmaantuu nuorena (15–45-vuotiaina) ja on ominaisempi afrikkalaisista, latinalaisamerikkalaisista ja aasialaisista ihmisille kuin valkoihoisille. Tiede ei tiedä lupuksen tarkkaa syytä - luultavasti tekijöiden yhdistelmä johtaa sen kehitykseen. Genetiikan rooli on todistettu, mutta myös ympäristö vaikuttaa: kehittyneissä maissa lupusta esiintyy useammin.

Kuinka hänet diagnosoidaan

"House MD" -kirjailijoiden mieleen lupusta on vaikea diagnosoida: se voi peittää itsensä muiksi sairauksiksi. Yksi lupuksen tunnusmerkeistä on ihottuma kasvoilla, samanlainen muodossa kuin perhosen siipi. Totta, sitä ei tapahdu kaikissa - ja todellakaan ei ole kahta potilasta, joilla olisi samat oireet tästä taudista. Muihin systeemisen erytematoosisen lupuksen oireisiin voi kuulua nivelkipu tai turvotus, selittämätön kuume, lihaksen tai rintakipu syvälle hengitettäessä, ihon, erityisesti käsivarsien ja jalkojen kalpeus ja sinertävyys, yliherkkyys auringonvalolle, jalkojen ja kasvojen turvotus, krooninen väsymys. Oireet voivat ilmetä ja kadota, niitä voi olla enemmän tai vähemmän..

Diagnoosin löytäminen voi viedä kuukausia, ja joskus vuosia. Hyvä rooli on hyvällä yhteydellä lääkärin ja potilaan välillä ja huomiota omaan terveyteen: on erittäin tärkeää kertoa lääkärille kaikista oireista ja sen jälkeen, kun ne ilmestyvät, kuinka kauan ne kestävät ja milloin ne menevät pois. Amerikkalainen reumatologien korkeakoulu on kehittänyt tarkistusluettelon, jossa on 11 merkkiä, ja neljä niistä riittää diagnoosimaan systeemistä erythematosus lupusta. Valitettavasti ei ole laboratorioparametreja, joiden vuoksi lupus voidaan vahvistaa tai kumota luotettavasti. Siitä huolimatta veri- ja virtsakokeet auttavat lääkäriä navigoimaan. Rinnan röntgenkuvaus ja kaiku (sydämen ultraääni) voidaan myös tarvita. Koska lupus vaikuttaa munuaisten tilaan, diagnoosin selventämiseksi tehdään usein munuaisten biopsia - pieni kudoskappale otetaan tutkittavaksi mikroskoopilla.

Miksi hän on vaarallinen?

Systeemisen erythematosus lupuksen vaara on, että tulehduksellinen prosessi leviää moniin kudoksiin ja elimiin, häiritsemällä heidän työtä. Yksi tämän taudin kuolinsyyistä on munuaisten vajaatoiminta, koska lupus vaurioittaa vakavasti munuaisia. Jos aivoihin ja hermostoon kohdistuu vaikutuksia, voi esiintyä päänsärkyä, huimausta, käyttäytymisen ja mielialan muutoksia, näköhäiriöitä, ja joskus tilannetta vaikeuttaa kouristukset tai aivohalvaus. Monet potilaat, joilla on lupus, valittavat muistin menetyksestä ja vaikeuksista ajatella ajatuksiaan. Tauti voi vaikuttaa verisoluihin, ja sitten anemia ilmaantuu ja verenvuodon tai päinvastoin tromboosin riski kasvaa. Lupus ei myöskään jätä verisuonia sivuun ja aiheuttaa vaskuliittia - verisuoniseinämän tulehduksia. Lupuksen kanssa sekä keuhkot että sydän voivat kärsiä. Lupusta sairastavien kuolleisuus on korkeampi kuin väestössä.

Toinen ongelma on, että lupusta sairastavilla naisilla on lisääntynyt keskenmenon ja komplikaatioiden, kuten ennenaikaisen synnytyksen, riski. Yrittääkseen vähentää riskiä lääkärit suosittelevat raskauden suunnittelua ajanjaksoksi, jolloin sairaus ei ole pahentunut vähintään kuusi kuukautta peräkkäin. Järjestelmällisen lupus erythematosuksen yhteydessä masennus esiintyy myös usein, ja se voi perustua erilaisiin mekanismeihin. Se voi olla keskushermoston autoimmuunisairauden tulehduksen ilmenemismuoto tai potilaan reaktio heidän terveydellisiin ja sosiaalisiin taudin näkökohtiin, samoin kuin lääkkeiden sivuvaikutus. Siksi seurantaan tulee osallistua reumatologin lisäksi myös neurologin ja psykiatrin.

Kuinka häntä hoidetaan?

Systeemisen erytematoosisen lupuksen hoito valitaan yksilöllisesti, koska se riippuu häiriöistä, joita on jo esiintynyt kehossa. Hoito voi vaihdella suuresti pahenemis- ja remissiokausina. Päätehtävänä on estää paheneminen ja poistaa se, jos se on jo kehittynyt, ja vähentää elinvaurioita. Hoito sisältää yleensä tulehduskipulääkkeitä, malarian hoitoon tarkoitettuja lääkkeitä (ne vaikuttavat immuunijärjestelmään ja voivat vähentää pahenemisten esiintymistiheyttä), kortikosteroideja, immunosuppressantteja, biologisia aineita, monoklonaalisia vasta-aineita, opioideja ja muita lääkkeitä.

Kuinka auttaa itseäsi tai rakkaitasi

Jos tiedät jonkun, jolla on lupus, tai olet tavannut sen itse, muista, että monet tämän taudin potilaat elävät normaalia, täydellistä elämää. On erittäin tärkeää rakentaa itsellesi tukijärjestelmä, joka sisältää lääkärin, perheen ja muut läheiset ihmiset. Lääkärin ja potilaan välisellä suhteella on erittäin tärkeä rooli taudin torjunnassa, ja perheestä ja ystävistä voi tulla luotettava tuki pahenemisjakson aikana. On tärkeää osallistua itseäsi hoitamiseen, tutkia ja tuntea sairautesi - tämä antaa sinun olla valmistautunut sen äkillisiin käänteisiin ja ymmärtää, mitä tarkalleen hoidosta voi odottaa. Potilaiden tukiresurssit löytyvät verkosta, missä systeemisen lupus erythematosuksen omaavat ihmiset kertovat tarinoitaan..

Sinun on pysyttävä aktiivisena, koska fyysinen toiminta auttaa pitämään nivelet ja lihakset hyvässä kunnossa ja estämään verisuonia ja sydänongelmia. On tärkeää muistaa, että altistuminen auringolle voi aiheuttaa lupusihottumaa tai jopa aiheuttaa pahenemisen. T-paidat, pitkät hihat, sanskriti ja leveät palkit, ovat parhaita avustajia aurinkoisina päivinä (tämä koskee kuitenkin kaikkia muita ihmisiä).

Erythematosus lupus ja lupus nefriitti - oireet

Lääketieteen asiantuntijat seuraavat koko iLive-sisältöä parhaan mahdollisen tarkkuuden ja johdonmukaisuuden tosiasioiden varmistamiseksi..

Meillä on tiukat tietolähteiden valintaa koskevat säännöt, ja viitamme vain hyvämaineisiin sivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksia ja mahdollisuuksien mukaan todistettuja lääketieteellisiä tutkimuksia. Huomaa, että hakasulkeissa olevat numerot ([1], [2] jne.) Ovat interaktiivisia linkkejä tällaisiin tutkimuksiin..

Jos uskot, että jokin materiaalimme on epätarkkaa, vanhentunutta tai muuten kyseenalaista, valitse se ja paina Ctrl + Enter.

Lupusnefriitin oireet ovat polymorfisia ja koostuvat useiden merkkien yhdistelmästä, joista jotkut ovat ominaisia ​​systeemiselle lupus erythematosukselle.

  • Kehon lämpötilan nousu (subfebriilitilasta korkeaan kuumeeseen).
  • Ihovaurio: kasvojen punoitus havaitaan useimmiten "perhonen" muodossa, diskoidipurskaukset, mutta erilaiset lokalisoidut erytemaattiset purkaukset ovat mahdollisia, samoin kuin harvinaisempia ihovaurioiden tyyppejä (urtikariaaliset, verenvuotoiset, papulonekroottiset purkaukset, retikulaariset tai arboreaaliset leesiot ja haavaumat)..
  • Nivelvaurioita edustaa usein käsivarsien pienien nivelten polyarthralgia ja niveltulehdus, joihin harvoin liittyy nivelten muodonmuutoksia.
  • Polyserositis (pleuriitti, perikardiitti).
  • Perifeerinen vaskuliitti: sormenpäiden kapillaarit, harvemmin kämmenet ja pohjat, cheilitis (vaskuliitti huulten punaisen reunan ympärillä), suun limakalvon enanthema.
  • Keuhkojen vauriot: fibroosiva alveoliitti, levymäinen atelektaasi, pallean korkea asema, mikä johtaa rajoittavan hengitysvajeen kehittymiseen.
  • Keskushermostovaurio: lupus-aivoverenkierrontulehdus, joka ilmenee useimmiten voimakkaista päänsärkyinä, kouristuskohtauksina ja mielenterveyden häiriöinä. Harvinaisempiin hermostovaurioihin kuuluu poikittainen myeliitti, jolla on epäsuotuisa ennustearvo.
  • Sydänvauriot: useammin sydäntulehdus kehittyy, harvemmin Liebman-Sachsin endokardiitti; sepelvaltimotauti on myös mahdollista.
  • Munuaisvauriot: eri vaikeusasteinen glomerulonefriitti.
  • Trofiset häiriöt: nopea painonpudotus, hiustenlähtö, kynsien vauriot.
  • lymfadenopatia.

Lupus erythematosus ja lupus nefriitti patomorfologia

Lupusnefriitin morfologiseen kuvaan on ominaista merkittävä polymorfismi. Glomerulonefriitille yleisesti ominaisten histologisten muutosten (glomerulaaristen solujen lisääntyminen, mesangiumin laajeneminen, kapillaarien pohjakalvojen muutokset, tubulusten ja interstitiumin muutokset) ohella erityisiä (tosin ei patognomonisia) morfologisia oireita havaitaan erityisesti lupusnefriitin yhteydessä: fibrinoidisolukarsinooma, kapillaarinen neuroosi, kapillaari ytimet (karyorexis ja karyopicnosis), glomerulaaristen kapillaarien pohjakalvojen terävä polttoväli paksuneminen "lankasilmukoiden", hyaliinitrombien, hematoksyliinirunkojen muodossa.

Glomerulusten immunohistokemiallinen tutkimus paljastaa IgG-talletukset, usein yhdessä IgM: n ja IgA: n kanssa, samoin kuin komplementin ja fibriinin C3-komponentin. Elektronimikroskooppinen tutkimus paljastaa eri lokalisaatioiden immuunkompleksien talletukset: subendothelial, subepithelial, intramembranous ja mesangial. Lupusnefriitin patognomoninen merkki on sisäiset endoteelin viruksen kaltaiset sulkeumat glomerulaarisilla kapillaareilla, jotka muistuttavat paramyksoviruksia.

50 prosentilla tapauksista havaitaan glomerulaaristen lisäksi myös tubulointerstitiaalisia muutoksia (putkimaisen epiteelin dystrofian ja atroofian muodossa, mononukleaaristen solujen interstitiaalinen tunkeutuminen, fokaalinen skleroosi). Yleensä tubulointerstitiaalisten muutosten vakavuus vastaa glomerulaaristen vaurioiden vakavuutta; eristetty tubulointerstitiaalinen vaurio on erittäin harvinainen. 20-25%: lla potilaista havaitaan munuaisten pienten suonien vauriot.

Lupuksen nefriitin kliiniset vaihtoehdot

Lupusnefriitin nykyaikaista kliinistä luokitusta ehdotti I.E. Tareeva (1976). Lupusnefriitin oireiden vakavuudesta, kulun luonteesta, ennusteesta voidaan erottaa useita lupusnefriitin variantteja, joissa tarvitaan erilaisia ​​terapeuttisia lähestymistapoja.

  • Aktiivinen jade.
    • Nopeasti etenevä lupusnefriitti.
    • Hitaasti etenevä lupusnefriitti:
      • nefroottinen oireyhtymä;
      • joilla on vaikea virtsaoireita.
  • Passiivinen nefriitti ja minimaalinen virtsaoireyhtymä tai subkliininen proteinuria.
  • Lupusnefriitin oireet riippuvat sen morfologisesta variantista.
  • Nopeasti etenevä lupusnefriitti kehittyy 10–15%: lla potilaista.
    • Kliinisen kuvan mukaan se vastaa klassista subakuuttia pahanlaatuista glomerulonefriittia ja sille on tunnusomaista munuaisten vajaatoiminnan nopea kasvu munuaisprosessin aktiivisuuden takia, samoin kuin nefroottinen oireyhtymä, erytrosyyturia ja valtimohypertensio, pääasiassa vakava.
    • Nopeasti etenevän lupusnefriitin piirre on DIC-oireyhtymän yleinen (yli 30%: lla potilaista) kehitys, joka ilmenee kliinisesti verenvuotoina (ihon verenvuototaudin oireina, nenä-, kohdun-, maha-suolikanavan verenvuoto) ja tromboosina ja jolle on ominaista laboratorio-oireet, kuten trombosytopenian, anemian, esiintyminen tai lisääntyminen. veren fibrinogeenipitoisuuden lasku, fibriinin hajoamistuotteiden pitoisuuden nousu veressä.
    • Usein nopeasti etenevä lupusnefriitti yhdistetään sydämen ja keskushermoston vaurioihin.
    • Morfologisesti tämä variantti vastaa usein hajaproliferatiivista lupusnefriittiä (luokka IV), usein puolikuukausien kanssa.
    • Tämän tautimuodon jakautuminen johtuu vaikeasta ennusteesta, kliinisen kuvan samankaltaisuudesta nopeasti muuttuvan nefriitin kanssa, aktiivisimman hoidon tarpeesta.
  • Aktiivinen lupusnefriitti ja nefroottinen oireyhtymä kehittyvät 30–40%: lla potilaista.

Lupus jade

Lupusnefriitti on yksi yleisimpiä nefroottisen oireyhtymän syitä nuorilla naisilla. Lupuksen nefroottisen oireyhtymän piirteisiin sisältyy erittäin korkean proteinuria (kuten havaitaan esimerkiksi munuaisten amyloidoosin yhteydessä) harvinaisuus ja siksi vähemmän ilmeinen hypoproteinemia ja hypoalbuminemia, yleinen yhdistelmä valtimoverenpainetaudin ja hematurian kanssa, vähemmän alttiita uusiutumiselle kuin kroonisen glomerulonin kanssa. Suurimmalla osalla potilaista on hypergammaglobulinemia, joskus vaikea, ja toisin kuin potilailla, joilla on toinen nefroottisen oireyhtymän etiologia,2-globuliinit ja kolesteroli. Morfologinen tutkimus paljastaa yleensä haja- tai fokaalisen proliferatiivisen lupusnefriitin, harvemmin kalvojen (vastaavasti III, IV ja V luokka)..

  • Aktiivinen lupusnefriitti, jolla on vaikea virtsaoireyhtymä, jolle on tunnusomaista proteinuria 0,5-3 g / vrk, erytrosyyturia,
    leukosyturia, jota havaittiin noin 30%: lla potilaista.
    • Hematuria on tärkeä kriteeri lupuksen nefriitin toiminnalle. Useimmilla potilailla havaitaan selvä ja pysyvä mikrohematuria, yleensä yhdessä proteinurian kanssa, ja makrohematuria todetaan 2–5%: n tapauksista. Eristetty hematuria (hematurinen nefriitti) on harvinaista.
    • Leukosyturia voi olla seuraus sekä itse munuaisen lupusprosessista että sekundaarisen virtsateiden tulehduksen lisääntymisestä. Näiden prosessien erottamiseksi (ratkaistakseen antibioottihoidon ajoissa aloittamisen kysymys) on suositeltavaa tutkia virtsan sedimentin leukosyyttikaava: lupusnefriitin pahenemisessa havaitaan lymfosyturia (lymfosyyttejä yli 20%) ja neutrofiilit vallitsevat virtsan sedimentissä (yli 80%)..
    • Verenpainetauti on havaittu yli 50 prosentilla potilaista, joilla on tämä lupusnefriitin muoto.
    • Morfologista kuvaa edustavat yhtä usein proliferatiivinen lupusnefriitti ja taudin mesangiaaliset muodot (luokat II, III, IV).
    • Jos potilailla, joilla on nopeasti etenevä lupusnefriitti ja aktiivinen lupusnefriitti, jolla on nefroottinen oireyhtymä, munuaisvaurion merkit hallitsevat kliinisessä kuvassa, silloin potilailla, joilla on vaikea virtsaoireyhtymä, ekstraneraaliset vauriot (iho, nivelet, seroosikalvot, keuhkot) ovat eturintamassa.
  • Lupusnefriitille, jolla on minimaalinen virtsaoireyhtymä, on tunnusomaista, että proteinuria on alle 0,5 g / päivä (subkliininen proteinuria) ilman leukosyturiaa ja mikä tärkeintä, ilman erytrosytouria. Tauti etenee munuaistoimintojen säilymisellä normissa ja ilman valtimoverenpainetta. Tämän tyyppisen jaden eristäminen on tärkeää hoidon valinnassa; kun taas hoidon intensiteetti määräytyy muiden elinten vaurioiden perusteella. Morfologiset muutokset vastaavat luokkaa I tai II, vaikka toisinaan niihin liittyy tubulointerstitiaalisia ja fibroplastisia komponentteja.

Lupuksen nefriitin kliinisillä oireilla, kuten munuaisten vajaatoiminnalla ja verenpaineella, on vakava ennustearvo.

  • Munuaisten vajaatoiminta on tärkein oire nopeasti etenevälle lupusnefriitille. Veren kreatiniinipitoisuuden nousunopeus on tärkeä diagnoosin kannalta: kreatiniinipitoisuuden kaksinkertaistuminen alle 3 kuukaudessa on kriteeri nopeaan etenemiseen. Pienellä osalla lupusnefriittia sairastavista potilaista (5-10%) todetaan akuutti munuaisten vajaatoiminta, joka nefriitin aktiivisuuden lisäksi voi olla aiheutunut antifosfolipidioireyhtymän sisäisten verisuonten DIC: stä, tromboottisesta mikroangiopatiasta (ks. "Antifosfolipidioireyhtymä munuaisten vaurioissa"), sekundaarisen infektion sekä munuaisten lääkevaurioiden lisääminen antibioottihoidon seurauksena. Toisin kuin kirkas jade, systeemisessä lupus erythematosus -potilaassa munuaisten vajaatoiminnan kehittyminen ei tarkoita taudin aktiivisuuden puuttumista edes uremian kliinisten oireiden esiintyessä, ja siksi joidenkin potilaiden on jatkettava immunosuppressiivista hoitoa hemodialyysin aloittamisen jälkeen..
  • Valtimon verenpainetauti esiintyy keskimäärin 60–70%: lupusinefriitin potilaista. Valtimoverenpaineen kehittymisen taajuus ja hemodynamiikan tila liittyvät läheisesti nefriitin aktiivisuuden asteeseen (esimerkiksi nopeasti etenevän nefriitin yhteydessä valtimoverenpaine havaitaan 93%: lla potilaista ja inaktiivisella - 39%: lla potilaista). Näiden samojen kohde-elinten autoimmuunivauriot pahentavat valtimoverenpaineen vahingollista vaikutusta munuaisiin, sydämeen, aivoihin ja verisuoniin systeemisessä lupus erythematosuksessa. Valtimoverenpaine heikentää yleistä ja munuaisten eloonjäämistä, lisää sydän- ja verisuonisairauksien aiheuttaman kuoleman riskiä ja kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kehittymistä. Verenpaineen normalisoituminen, kun lupusnefriitin remissio saavutetaan, vahvistaa myös valtimoverenpaineen ja lupusnefriitin suhteen prosessin aktiivisuuden vakavuuteen. Nefroskleroosi vaikuttaa verenpaineeseen vain niissä tapauksissa, joissa se saavuttaa merkittävän vakavuuden. Lupusnefriitin ja yleensä systeemisen lupus erythematosuksen aktiivisuuden kohtalaisella aktiivisuudella antifosfolipidioireyhtymällä on erityinen rooli valtimoverenpaineen syynä. "Steroidisen" valtimoverenpainetaudin kehittymisen riski potilailla, joilla on systeeminen lupus erythematosus, on 8-10% ja munuaisvaurioilla - jopa 20%. "Steroidisen" valtimoverenpainetaudin kehittymisessä annos, mutta myös glukokortikoidihoidon kesto ovat tärkeitä.

Lupus erythematosus ja lupus nefriitti

Käynnistyksen luonteesta riippuen injektoidaan lupus erythematosus ja lupus nefriitti sekä prosessin polysyndromi, systeemisen lupus erythematosuksen akuutti, subakuutti ja krooninen kulku (luokittelu V.A. Nasonova, 1972).

  • Akuutissa kulussa tauti alkaa yhtäkkiä korkealla kuumeella, polyartriitilla, serosiitilla, ihottumilla. Jo taudin debyytissä tai tulevina kuukausina, merkkejä elintärkeiden elinten, pääasiassa munuaisten ja keskushermostovaurioista.
  • Yleisimmällä, subakuutin kurssilla tauti kehittyy hitaammin, aaltoileva. Viskeriitti ei tule esiin samanaikaisesti ihon, nivelten ja seroosikalvojen vaurioiden kanssa. Järjestelmälliselle lupus erythematosukselle ominainen polysyndromismi muodostuu 2-3 vuoden kuluessa.
  • Taudin krooninen kulku ilmenee pitkään tiettyjen oireyhtymien uusiutumissa: nivel-, Raynaud, Verlhof; sisäelinten vauriot kehittyvät myöhään.

Lupusnefriitti on vakavin elinvaurio systeemisessä lupus erythematosuksessa, jota esiintyy 60%: lla aikuisista potilaista ja 80%: lla lapsista. Lupuksen varhainen oire, nivelkipu, iho- ja seroosikalvovaurioiden ohella, lupusnefriitti on kuitenkin vain 25%: lla potilaista. alle 50 prosenttia potilaista, joiden taudin debyytti on yli 50-vuotiaita. Lupusnefriitin esiintyvyys riippuu taudin kulun ja aktiivisuuden luonteesta: useimmiten munuaiset kärsivät akuutista ja subakuuttisesta kulusta ja paljon harvemmin kroonisessa. Lupusnefriitti yleensä kehittyy ensimmäisinä vuosina systeemisen lupus erythematosuksen puhkeamisen jälkeen, ja sillä on korkea immunologinen aktiivisuus, yhdessä taudin pahenemisvaiheista. Harvinaisissa tapauksissa tämä munuaisvaurio on lupuksen nefriitin ensimmäinen oire, joka edeltää sen ulkopuolisia ilmenemismuotoja (systeemisen lupus erythematosuksen "nefriittinen" naamio, esiintyy yleensä nefroottisella oireyhtymällä, joka joillakin potilailla saattaa toistua usean vuoden ajan ennen sairauden systeemisten oireiden tai immunologisen aktiivisuuden oireiden kehittymistä). ) Nefriitin akuutimmat ja aktiivisimmat muodot kehittyvät pääasiassa nuorilla potilailla; vanhemmilla ihmisillä lupusnefriitin ja systeemisen lupus erythematosuksen rauhallisempi kulku havaitaan useammin. Kun sairaus kestää, lupusnefriitin esiintymistiheys kasvaa.

Lupusnefriitin oireet ovat erittäin erilaisia: jatkuvasta minimaalisesta proteinuriasta, joka ei vaikuta potilaiden hyvinvointiin eikä käytännössä vaikuta taudin ennusteeseen, vakavasta subakuuttisesta (nopeasti etenevästä) nefriitistä, johon liittyy ödeema, anasarca, valtimohypertensio ja munuaisten vajaatoiminta. 75 prosentilla potilaista munuaisvaurio kehittyy taudin yksityiskohtaisen kliinisen kuvan taustalla tai yhden tai kahden oireen läsnä ollessa (useammin nivelkipu, punoitus tai polyserositis). Tällaisissa tapauksissa joskus munuaisvaurion oireiden lisääminen tekee mahdolliseksi oikean diagnoosin tekemisen, vaikka vain lupuksen nefropatialle ominaisia ​​oireita ei olisi..

Lupus erythematosus ja lupus nefriitti morfologinen luokittelu

Kotimaisten kirjoittajien morfologisen luokituksen mukaan seuraavat lupusnefriitin muodot erotetaan toisistaan.

  • Focal lupus -proliferatiivinen nefriitti.
  • Haja lupuksen proliferatiivinen nefriitti.
  • kalvomainen.
  • Mesangioproliferative.
  • mesangiokapillaarinen.
  • Fibroplastic.

Lupusnefriitin morfologinen luokittelu, jonka WHO ehdotti vuonna 1982 ja hyväksyi vuonna 2004 Kansainvälinen nefrologiayhdistys, joka teki siihen lisäyksiä ja tarkennuksia, sisältää 6 muutosluokkaa.

  • I luokka - minimaalinen mesaniaalinen lupusnefriitti: valomikroskopialla glomerulit näyttävät normaalilta ja immunofluoresenssilla - mesangiumissa havaitaan immuunikerrostumia.
  • II luokka - mesangioproliferatiivinen lupusnefriitti: valomikroskopialla havaitaan vaihtelevan asteen mesangiaalista hyperkellulaarisuutta tai mesangiaalimatriisin laajenemista.
  • Luokka III - fokusoitu lupusnefriitti: valomikroskopialla vähemmän kuin 50% glomeruluksista osoittaa aktiivista tai inaktiivista segmenttistä (vaurio alle 50% verisuonipaketista) tai globaalia (vaurio yli 50% verisuonipaketista) endokapillaarista tai ekstrakapilaarista glomerulonefriittia, johon sisältyy myös mesangiumia.
  • Luokka IV - diffuusi lupusnefriitti: valomikroskoopilla yli 50% glomeruluksista paljastaa segmenttisen tai globaalin endo- kapillaarisen tai kapsalaarisen glomerulonefriitin, mukaan lukien nekrotisoivat muutokset sekä mesangiumin osallistumisen. Tässä muodossa esiintyy yleensä subendothelial talletuksia..
  • Aste V - kalvojen lupusnefriitille on tunnusomaista, että esiintyy subepiteliaalisia immuunikertymiä, jotka on havaittu immunofluoresenssilla tai elektronimikroskopialla, ja glomerulaarisen kapillaariseinän merkittävä paksuuntuminen.
  • Luokka VI - sklerosoiva lupusnefriitti, jossa yli 90% glomeruluksista on kokonaan sklerosoitunut.

Kun verrataan kahta viimeistä luokitusta, niiden samankaltaisuus voidaan paljastaa: WHO: n luokituksen II luokka II on lähellä mesangioproliferatiivista glomerulonefriittia V.V. Serova, luokka V WHO: n luokituksen mukaan, on täysin yhdenmukainen kalvojen jaden kanssa kotimaisessa luokituksessa, luokka VI on fibroplastinen, kuitenkin WHO: n luokituksen III ja IV luokittelut ovat laajempia käsitteitä kuin fokaalinen ja diffuusi lupusnefriitti V. V. Serovin luokituksen mukaan, koska Fokaalisen ja diffuusisen proliferatiivisen lupusnefriitin lisäksi niihin sisältyy joukko mesangioproliferatiivisia ja mesangiocapillary glomerulonefriittejä Venäjän luokituksen mukaan. Sairauden morfologinen tyyppi on perusta lupusnefriitin optimaalisen hoidon valinnalle.

Julkaisuja Sydämen Rytmin

Mitä sisältyy biokemialliseen verikokeen Menetelmä verinäytteen ottamiseksi ja tulosten dekoodaamiseksi

Mahdolliset indikaatiot veren biokemialliseen analyysiinBiokemiallinen verikoe määrätään aina, kun epäillään patologiaa ihmiskehon elinten työssä.

Katsaus anemian rautavalmisteisiin

Rautavajeanemiaa pidetään hyvin yleisenä sairautena, joka rikkoo ihmisen elämänlaatua. Yleensä tämä patologia diagnosoidaan naisilla, mutta voi myös ohittaa miehet. Samanaikaisesti potilaat valittavat vakavasta heikkoudesta, huimauksesta, päänsärkystä.