Makroglobulinemiassa

Yksi kroonisen leukemian muodoista, jolle on ominaista muuttuneiden epänormaalien immunoglobuliinien patologinen eritys (proteiini, jonka erittävät lymfosyytit ja muodostaa immuunivasteen), kutsutaan Waldenstrom-makroglobulinemiaksi..

Kliininen kuva ja kehitysmekanismi

Pahanlaatuiset plasmasolut tuottavat erittäin viskoosia, suurimolekyylipainoista proteiinia luokkaan immunoglobuliini M (IgM). Normaalisti nämä proteiinit ovat rakenteeltaan erittäin suuria, niiden määrä veressä olevien proteiinien kokonaismäärästä ei ylitä 10%. IgM alkaa tuottaa heti, kun vieras agentti saapuu kehoon, ja se on ensimmäinen puolustuslinja.

Epänormaali proteiini syntetisoi muuttuneen solukloonin, joka normaalisti toimiessa tuottaa immunoglobuliinia M. Rakenteeltaan ja biokemiallisilta ominaisuuksiltaan se on samanlainen kuin normaali Ig, mutta on erittäin homogeeninen (homogeeninen), mikä johtaa hyperviskositeetin oireyhtymään. Tämä aiheuttaa veren virtauksen pysähtymisen, verisuonien repeämän.

Aluksi tuumorisolut tuotetaan luuytimessä, missä voidaan havaita kypsien plasmasolujen, niiden molekyylien fragmenttien ja syöttösolujen kasaantumisia, jotka kasvaessaan estävät muiden verenmuodostuksen haarojen kasvua. Myöhemmin nämä solut voivat myös lisääntyä imusolmukkeissa, pernassa ja maksassa..

Taudin syyt

Taudin tarkkoja syitä ei ole selvitetty. Tärkein oletus on virusten vaikutus, jotka tunkeutuvat luuytimen kantasoluihin ja aiheuttavat niiden aktiivisen jakautumisen. Ennustavia tekijöitä ovat:

  • perinnöllisyys ─ usein useita sairaustapauksia kirjataan yhteen perheeseen;
  • Röntgensäteily, säteily;
  • myrkytykset tuotantohöyryillä, niiden tunkeutuminen kehoon ihon ja limakalvojen kautta;
  • pitkäaikainen lääkehoito;
  • jotkut virus- ja bakteeri-infektiot.

Tauti kärsii 30–90-vuotiaista ihmisistä. Suurin esiintyvyys on 60 vuotta. Miesväestö on useammin sairas.

Erottuvat merkit ja oireet

Waldenstrom-makroglobulinemialle on ominaista oireyhtymien yhdistelmä, joista hyperviskositeetin oireyhtymä hallitsee. Yli 60%: ssa tapauksista se ilmaistaan ​​erittäin jyrkästi. Paraproteiinien (patologisten proteiinien) pitoisuus voi olla 30%. Sen hirvittävin ilmentymä on paraproteineeminen kooma. Sen syy on verenkierron rikkomus aivojen pienissä verisuonissa. Kooman merkit:

  • kaikkien elintoimintojen, etenkin hengityselinten toiminnan estäminen;
  • akuutti munuaisten vajaatoiminta;
  • punasolujen epänormaali hemolyysi (tuhoaminen).

Muut taudin merkit:

  1. Verenvuotooireyhtymä ─ se ilmenee ensin ja on taudin johtava oire. Lisääntynyt viskositeetti häiritsee verihiutaleiden toimintaa. Seurauksena on, että potilailla on taipumus verenvuotoihin ihon alla ja verenvuotoihin, usein nenästä ja ikenistä. Verkkokalvon verenvuotoja voi esiintyä, kun epänormaalit proteiinit tartuttavat verkkokalvon verisuonia.
  2. Hyperplastinen oireyhtymä. 50%: lla on lymfadenopatia ─ eri ryhmien suurentuneet imusolmukkeet, hepatomegalia liver maksa suurentunut, splenomegalia ─ suurennettu perna.
  3. Neurologiset oireet, jotka aiheutuvat IgM: n vuorovaikutuksesta myeliinikuoren kanssa (kattaa hermosolujen prosessit): neuropaatiat - hermostohäiriöt, pareesi - osittainen halvaus, heikentynyt visio.

Yleiset epäspesifiset oireet:

  1. Lisääntynyt etenevä heikkous, väsymys.
  2. Hikoilu, kutiava iho, josta ei ole alkuperää.
  3. Matalalaatuinen kuume (37–37,5 ° C).
  4. Painonpudotus.
  5. Nivelkipu ─ nivelkipu ilman objektiivisia tappion oireita.

Laboratoriodiagnostiikka

Diagnoosin monimutkaisuus on, että on tauteja, jotka eivät liity onkologiaan, mutta joihin liittyy makroglobulinemia: hemolyyttinen anemia, hepatiitti. Heidät suljetaan pois ja tarkan diagnoosin määrittämiseksi he turvautuvat luuydinnäytteiden morfologiseen tutkimukseen (trepanobiopsia). Myelogrammissa (puhkaisuvaaka mikroskooppista tutkimusta varten) on havaittu lymfoplasmosytoosinen tunkeutuminen.

  1. Yleinen verikoe ─ kiihdytetty ESR, absoluuttinen lymfosytoosi, kun taas valkosolut ovat normaaleja tai niiden pieni poikkeama määritetään toiseen tai toiseen suuntaan.
  2. Veren biokemiallinen analyysi seerumin korkean proteiinin, korkean viskositeetin suhteen.
  3. Immunoelektroforeesi izes luonnehtii proteiineja antigeenisten ominaisuuksien perusteella.

Sairauden ulkoinen oire

Waldenstrom-makroglobulinemian hoito ja ennuste

Jos sairaus on oireeton, erityistä hoitoa ei tarvita. Vain jatkuvaa verenlaskun tarkkailua tarvitaan.

Jos tila huononee, hoito määrätään kahteen suuntaan:

  1. kemoterapia;
  2. suurten oireyhtymien ja komplikaatioiden selektiivinen hoito.

Nykyaikaisen kemoterapian menestys on ilmeinen ja liittyy kykyyn käyttää uusimpia lääkkeitä yhdessä. Mutta niiden yhdistäminen ei aina ratkaise toistuvien ja resistenttien muotojen hoitamisen ongelmaa. Tämä tarkoittaa, että kemoterapia esiintyy samanaikaisesti jäännöskasvaimen kanssa, jolla on viivästynyt käänteinen kehitys, ja käynnistää uudelleen seuraavat kliiniset oireet:

  • tulenkestävän anemian oireyhtymä an anemian siirtymisvaihe leukemiaan;
  • amyloidosis ─ proteiineenvaihdunnan rikkominen;
  • osteolyysi of luusolujen liukeneminen;
  • krooninen munuaisten vajaatoiminta;
  • intraspinaalisen tuumorin kasvu;
  • hyperviskoosioireyhtymä ─ korkea veren viskositeetti;
  • polyneuropatia.

Näiden oireiden poistamiseksi määrätään yksilöllinen, valikoiva hoito..

Plasmafereesi on tärkeä taudin hoidossa, sillä se on ainoa tehokas menetelmä taistelussa veren korkean viskositeetin torjumiseksi. Tämä on menetelmä veren ottamiseksi ja patologisten komponenttien poistamiseksi siitä. Se suoritetaan kehon ulkopuolella eli kehon ulkopuolella erityisillä lääketieteellisillä laitteilla.

Verensiirtoon vedetään huomattavan anemiaa ja vakavia komplikaatioita, jotka aiheuttavat suoraa uhkaa elämälle.

Tauti kehittyy hyvin hitaasti, 10 vuotta voi kulua ennen kuin ensimmäiset oireet ilmestyvät. Joskus piilevä ajanjakso kestää vähintään 15 vuotta, joten vanhemmat ihmiset kärsivät todennäköisemmin. Waldenstromin makroglobulinemialla on suhteellisen suotuisa ennuste. Selviytymisaika on 5 ─ 7 vuotta. Kuolleisuuden syynä ovat yleensä komplikaatiot: keuhkoinfektiot, keuhkokudoksen täyttö proteiinikomponenteilla, myelooma (pahanlaatuinen plasmakasvain).

Waldenstrom-makroglobulinemia: oireet, hoito

Waldenstromin makroglobulinemia on yksi pahanlaatuisten monoklonaalisten gammopatioiden edustajia. Tälle krooniselle, hitaalle ja lymfaproliferatiiviselle häiriölle on tunnusomaista korkea makroglobuliinitaso (immunoglobuliini M [IgM]), lisääntynyt seerumin viskositeetti ja lymfoplasmatesyyttien esiintyminen luuytimessä.

Waldenstrom-makroglobulinemia. epidemiologia

Waldenstromin makroglobulinemia on suhteellisen harvinainen sairaus, jonka osuus kaikista hematologisista pahanlaatuisista esiintymisistä on noin 2%. Useimmilla potilailla on diagnosoitu tämä häiriö 70–80-vuotiaina (miehillä on lievä enemmistö).

Waldenstrom-makroglobulinemia. Syyt

Waldenstromin makroglobulinemian syitä ei vielä tunneta. Ympäristö-, perhe-, geneettisiä ja virustekijöitä ei ole vahvistettu. Mutta yhdessä tutkimuksessa noin 20 prosentilla 180 potilaasta oli ensimmäisen asteen sukulainen, jolla oli sama häiriö tai muilla B-solujen lymfoproliferatiivisilla häiriöillä, mikä sai tutkijat ajattelemaan, että joillakin geneettisillä tekijöillä voi olla merkitys tämän häiriön kehittymisessä. Hepatiitti C, hepatiitti G ja herpesvirus 8 olivat mukana myös Waldenstrom-makroglobulinemian kehittymisessä, mutta tutkijoilla ei ole vielä merkittäviä tietoja, jotka voisivat tukea näiden virusten ja Waldenstrom-makroglobulinemian välistä syy-yhteyttä..

Waldenstrom-makroglobulinemia. Oireet ja oireet

Taudin puhkeaminen on salakavalaa, ja ensimmäiset kliiniset piirteet ovat usein epäspesifisiä. Monet potilaat eivät tunne oireita, ja he diagnosoidaan sattumalta verikokeiden jälkeen muista syistä. Waldenstrom-makroglobulinemialle on yleensä ominaista seuraavat piirteet:

  • Heikkous - 66%
  • Anoreksia - 25%
  • Perifeerinen neuropatia - 24%
  • Painonpudotus - 17%
  • Kuume - 15%
  • Raynaudin ilmiö - 11%. Raynaudin ilmiö liittyy kryoglobulinemiaan ja voi edeltää muiden vakavien komplikaatioiden kehittymistä

Mielentilan muutoksia, mukaan lukien letargia, tunnottomuus tai jopa kooma, voi myös esiintyä. Kasvainsolujen tunkeutuminen keskushermostoon voi aiheuttaa sekaannusta, muistin menetystä, häiriöitä, heikentyneitä motorisia kykyjä ja muita neurologisia komplikaatioita. Merkkejä korkean viskositeetin oireyhtymästä, joka voi olla hengenvaarallinen, ovat:

  • verenvuoto
  • Huimaus
  • Päänsärky
  • Sumea näkö
  • Kuulo- tai näköongelmat

Potilaat viedään usein sairaalaan, ja heillä on ollut epänormaalia verenvuotoa. Ihmisillä, joilla on maha-suolikanavan häiriöitä, on usein imeytymishäiriöitä, verenvuotoja ja ripulia. Tämän häiriön iho-oireita ovat:

  • purppura
  • Bullous ihotauti
  • Papules raajoissa
  • Iholevyt ja kyhmyt
  • Krooninen nokkosihottuma (Schnitzlerin oireyhtymä)
  • Raynaudin ilmiö
  • Mesh Livedo
  • acrocyanosis

Kongestiivinen sydämen vajaatoiminta on epätavallinen ilmenemismuoto, ja siihen liittyy usein kaulalaskimon turvotus, siirretty apikaalinen impulssi ja epänormaali ääni keuhkoissa..

Periorbitaalimassoja, jotka voivat johtua pahanlaatuisten solujen tunkeutumisesta retroorbitaalisiin rakenteisiin ja kyynelrakoihin, on myös kuvattu joillakin potilailla. Tämä voi johtaa eksoftalmiin ja näköhermon halvaantumiseen. Luuvauriot ja amyloidoosi ovat harvinaisia.

Waldenstrom-makroglobulinemia. diagnostiikka

Waldenstrom-makroglobulinemian ilmenemismuodot ovat vaihtelevia. Potilaita, jotka etsivät apua selittämättömän väsymyksen ja heikkouden, neurologisten oireiden, selittämättömien verenvuotojen, oftalmisten häiriöiden ja neuropatioiden kanssa, tulee epäillä Valdenstrom-makroglobulinemiaa, etenkin koska lisääntyneen viskositeetin oireet voivat olla hengenvaarallisia. Proteiinielektroforeesi, immunoglobuliinin kvantifiointi ja hyperviskositeetti ovat kriittisen tärkeitä diagnoosissa.

Waldenstrom-makroglobulinemian laboratoriodiagnoosi riippuu monoklonaalisen IgM: n merkittävän lisäyksen kiinnittymisestä ja pahanlaatuisten solujen havaitsemisesta (yleensä luuytimenäytteissä). Normokromista anemiaa, leukopeniaa ja trombosytopeniaa havaitaan usein myös potilailla. Anemia on yleisin havainto: sitä esiintyy 80%: lla potilaista, joilla on oireenmukaista Waldenstrom-makroglobulinemiaa.

Waldenstrom-makroglobulinemia. hoito

Potilaita, jotka täyttävät Waldenstrom-makroglobulinemian kriteerit, mutta vahingoittamatta kohdeelimiä, pidetään potilaina, joilla on hidas sairaus. Oireettomille potilaille hoitoa ei ole tarkoitettu (yleensä), mutta heille on tehtävä säännölliset ja perusteelliset tutkimukset. Hyperviskositeetti neurologisten tai oftalmisten häiriöiden kanssa, perifeerinen neuropatia, amyloidoosi, oireellinen kryoglobulinemia, sytopenia ja etenevä anemia ovat indikaattorit hoidon aloittamiselle. Tämän taudin nykyisiin hoitomuotoihin kuuluvat:

  • Plasmapheresis (potilaille, joilla on oireenmukainen hyperviskositeetti)
  • Ibrutinib
  • Rituksimabi (anti-CD20-vasta-aine)
  • Puriininukleosidien analogit
  • Alkyloivat aineet
  • Talidomidi
  • bortetsomibi
  • everolimuusi
  • Alemtutsumabi
  • Interferoni alfa
  • Yhdistelmähoito
  • Suuret annokset kemoterapialääkkeitä
  • Luuytimensiirto

Ihmiset, joilla on korkea viskositeettioireyhtymä, tarvitsevat kiireellistä apua, suurin osa muista potilaista voidaan hoitaa avohoidolla. Säännölliset lääkärintarkastukset (organomegalian oireiden havaitseminen, rutiinit biokemialliset testit, seerumin paraproteiinin määritys, seerumin viskositeetti ja hyytymiskokeet) on suoritettava säännöllisesti.

Waldenstrom-makroglobulinemia. Ennuste

Tutkijat havaitsivat, että edes tämän häiriön hoidon kehityksestä huolimatta, Waldenstrom-makroglobulinemiapotilaiden ennusteessa ei saavutettu merkittävää parannusta. Haitallisia prognostiikkatekijöitä ovat:

  • Ikä yli 65 vuotta
  • Hemoglobiini alle 10 g / l
  • Albumiinitaso on alle 4,0 g / dl
  • Beeta-2-mikroglobuliinitaso nousee

Tärkeimmät kuoleman syyt:

  • Proliferatiivinen eteneminen
  • infektiot
  • Sydämen vajaatoiminta
  • Munuaisten vajaatoiminta
  • Strokes
  • GI-verenvuoto

Siirtyminen aggressiivisempaan immunoblastiseen varianttiin on vähemmän yleinen (6% tapauksista).

Taudin syyt

Huolimatta siitä, että sairauden luonteesta ja ihmisten parantamiseksi tarkoitettujen lääkkeiden valinnasta tehdään paljon tutkimusta, ei vielä ole määritelty selkeästi, mitkä syyt voivat laukaista Waldenstromin taudin kehittymisen. Siksi on vaikea nimetä yhtä tai kahta tekijää, joiden ilmetessä tauti alkaa edistyä.

Tärkeimpiä sairauden syitä henkilössä ovat:

  • Viruksia. Uskotaan, että maailmassa on noin 15 virusta, jotka voivat aiheuttaa peruuttamattomia muutoksia kehossa, joista yksi on taudin kehitys. Nämä virukset tunkeutuvat vähitellen verenkiertoon ja alkavat heikentää immuunijärjestelmää ilman normaalia toimintaa, jonka elin altistuu ehdottomasti kaikelle ja tulee haavoittumattomaksi.
  • Perinnöllisyys. Epäilemättä yksi johtavista tekijöistä, miksi ihminen voi alkaa kehittää sairauden, on perinnöllisyys. Jos joku sai perheen Waldenstromin taudin, toisten sukupolvien (perheenjäsenten) sairausmahdollisuudet lisääntyvät voimakkaasti, etenkin ensimmäisellä rivillä. Ajan myötä sairauden todennäköisyys pienenee
  • Säteilytys. Ei ole turhaa, että voit lukea mistä tahansa röntgenhuoneesta, että toimenpide voidaan tehdä vain kerran vuodessa, koska muuten vartalo altistuu voimakkaalle säteilylle ja solut voivat alkaa jakaa ei niin kuin pitäisi.
  • Säteilyä. Ja vaikka nyt harvoin näet kohonnut säteilytaso, ydinvoimalaitosten työntekijöiden riski on huomattavasti suurempi
  • Altistuminen kemikaaleille. Nykyään ihmiskeho altistuu päivittäin kemikaaleille, jotka voivat aiheuttaa verisairauksia jne. Jos aineita pääsee ilman läpi, ne asettuvat nopeasti keuhkoihin ja tukkeuttavat keuhkoputket, mutta jos potilas käyttää lääkkeitä pitkään (ja yliannos voi ilmetä), toksiinit pääsevät välittömästi vereen
  • Bakteerien ja mikrobien tunkeutuminen kehoon, jotka kirjaimellisesti välittömästi alkavat tuhoavan vaikutuksen. Lisäksi patogeenin määrittäminen oikean hoidon valitsemiseksi ei aina ole mahdollista ensimmäisestä minuutista
  • Leikkaus, jonka aikana elimistö kokee vakavaa stressiä ja tarvitsee aikaa toipumiseen
  • Stressi. Juuri hän aiheuttaa vakavimpien sairauksien kehittymisen, koska paitsi immuniteetti heikkenee, myös moraaliset ja fyysiset komponentit. Siksi työntekijät, jotka kommunikoivat jatkuvasti ihmisten kanssa, ovat valmiita havaitsemaan tietoja ulkopuolisen kuuntelijan näkökulmasta, mutta kuka antaa neuvoja

Tosiasiassa huolimatta syyn oikeasta selventämisestä, niitä on melko vähän. Siksi vain asiantuntija voi tehdä tarkan diagnoosin testien vastaanottamisen tai alustavan tutkinnan jälkeen.

Makroglobulinemian oireet

Tämä on yksi niistä sairauksista, joiden aikana alkuvaiheessa on vähimmäisoireita, joista jokainen ilmenee yhdessä toisen kanssa, jolla ei ole mitään tekemistä makroglobulinemian kanssa.

Makroglobulinemian oireita ovat:

  • Pahoinvointi ja heikkous. Nämä oireet ilmenevät kauan ennen välittömien kliinisten oireiden alkamista ilmetä. Potilas alkaa olla huono, ja sellaisissa tilanteissa, joissa tämän ei pitäisi tapahtua. Hänelle voi tuntua, että nukkumisen aikana keho ei lepää, että hänen on nukuttava enemmän. Mutta jopa pari tuntia pidempi unelma ei anna tehokasta ja odotettua tulosta, ja pian heikkous lisätään myös yleiseen sairauteen, jota on yksinkertaisesti mahdotonta taistella
  • Pudottaa painoa. Jos noudatat edes oikeaa ruokavaliota, ihminen laihduttaa vähitellen. Teräviä hyppyjä ei tietenkään havaita, mutta ihmisten, jotka eivät ole nähneet pitkään aikaan, yleiskuva viittaa siihen, että ulkonäkö on muuttunut huonommaksi ja tuskalliseksi, koska terveen ohuuden on helppo erottaa sairaasta
  • Turvonneet imusolmukkeet. Uskotaan, että imusolmu, jonka halkaisija on kasvanut 1,5 tai 2 senttimetriä, ei ole normaali, varsinkin jos se tulee vaikeaksi kosketukseen ja muodostaa yhteyden läheisiin kudoksiin
  • Näköongelmat. Potilaat alkavat valittaa siitä, että he ovat alkaneet nähdä huonommin, ja jopa ne, jotka eivät ole koskaan ennen kokeneet näköongelmia
  • Limakalvojen ja ihon verenvuoto. Tätä oiretta ei voida yksinkertaisesti sivuuttaa, koska jatkuvasti virtaava veri saa ihmettelemään, onko tämä normaalia, varsinkin jos vammoja ei ole, ja henkilö ei kärsi korkeasta verenpaineesta, kun nenästä peräisin oleva veri tarjoaa enemmän apua kuin haittaa. Waldenstrom-makroglobulinemian yhteydessä verenvuoto tapahtuu yleensä nenästä, ikenistä ja myös suolistosta. Ja jos nenästä ja ikenistä verenvuodossa kaikki on enemmän tai vähemmän selvää, silloin on sanottava yksi asia suolistosta. Jos henkilöllä on vatsakipua ja uloste muuttuu melkein mustaksi, se tarkoittaa verenvuotoa
  • Päänsärky, joka ilmenee alkavien neurologisten häiriöiden takia
  • Plasman lisääntyminen, jota seuraa sydämen vajaatoiminnan kehitys. Koska sydän ei yksinkertaisesti enää pysty selviytymään niin suuresta tilavuudesta vahingoittamatta itseään
  • Pysyvät bakteeri-infektiot, jotka ilmenevät alhaisen immuniteetin takia. Henkilö toipuu kirjaimellisesti vain, joten muutaman päivän kuluttua hän sairastuu uudestaan
  • Violetti, nimittäin ihon värjäys tummanpunaisena tai viininpunaisena. Lisäksi värjäytymistä voi tapahtua sekä yleisesti että pienillä alueilla. Tämä oire on erittäin helppo huomata, etenkin tarkkaavaisille potilaille ja lääkäreille.
  • Kapeat suonet
  • Verkkokalvon verenvuodot. Tämä oire ilmenee viimeisessä vaiheessa, kun on jo vaikea tehdä jotain.
  • Anemia, joka voidaan havaita vain antamalla verta testiä varten

Jos ainakin useita yllä olevista oireista ilmenee, sinun on heti otettava yhteyttä asiantuntijaan, koska mitä nopeammin diagnoosi tehdään, sitä nopeampi hoito alkaa, ja vastaavasti palautumisaika kestää pidempään.

Diagnoosin perustaminen

Jotta lääkäri voi tehdä tarkan diagnoosin, on tarpeen suorittaa useita tutkimuksia, joiden perusteella potilaalle kerrotaan tarkkaan sairaudestaan..

Ensinnäkin lääkäri kysyy potilaalta hänen valituksiaan, joiden perusteella hänellä on jo likimääräinen idea. Tämän jälkeen suoritetaan alustava tutkimus, jonka aikana päätehtävänä on tutkia ihon, limakalvojen ja imusolmukkeiden tilaa. Kuten edellä mainittiin, yksi Waldenstromin makroglobulinemian oireista on purppura, jota on yksinkertaisesti mahdotonta sivuuttaa..

On syytä sanoa, että tarkka diagnoosi voidaan tehdä vasta luuytimen biopsian jälkeen. Valitettavasti kaikki potilaat eivät hyväksy tätä menettelyä, koska se on kivulias ja vaarallinen. Mutta itse asiassa vähintään yhtä vaarallinen kuin nopeasti kehittyvä tuumori.

Saatuaan tulokset käsiinsä asiantuntija voi sanoa varmasti, onko henkilöllä makroglobulinemia vai ei.

Sairauksien hoito

Itse hoito riippuu siitä, missä vaiheessa tauti havaittiin.

Jos tauti havaitaan aivan alkuperäisessä vaiheessa, potilasta suositellaan menemään sairaalaan tarkkailua varten. Tällä hetkellä kaikki testitulokset saadaan, joiden perusteella on selvää koko organismin yleisestä tilasta.

Itse hoitomenetelmistä lääkäri valitsee ne potilaan hyvinvoinnista ja hänen todellisista paranemismahdollisuuksistaan ​​valittaessa yhtä tai toista menetelmää. Makroglobulinemian tärkeimpiä hoitomenetelmiä ovat:

  • Luuytimensiirto. Tämä on oikeastaan ​​ainoa menetelmä, jolla voit saavuttaa täydellisen palautumisen. Mutta siirrot tehdään hyvin harvoin, eikä siksi, että toimenpide on erittäin kallis, eikä luovuttajan löytäminen ole helppoa, vaan enemmän sen vuoksi, että ikääntynyt ihminen ei ehkä pysty kestämään pitkää anestesiaa ja toipumisaikaa. Tämä koskee vanhuksia, koska tauti häiritsee pääasiassa heitä. Luuytimensiirron aikana voi alkaa komplikaatioita, jotka voivat johtaa kuolemaan leikkaussalissa.
  • Kemoterapia, jonka aikana keho altistetaan erityisille kemiallisille soluille, jotka voivat poistaa syövän koko kehon lyhyessä ajassa. Tietyn ajanjakson ajan oikealla annoksella voit saavuttaa merkittävän menestyksen
  • Veren puhdistus. Toinen tapa, jolla turvaudutaan eroon sairaudesta, on veren puhdistus. Se tulisi suorittaa yksinomaan erikoistuneissa keskuksissa, joissa komplikaatioiden riski vähenee.
  • Verikomponenttien, nimittäin punasolujen, verensiirto, jotka vapautuvat toisen henkilön verestä. Suorita toimenpide tapauksissa, joissa on todellinen uhka potilaan elämälle
  • plasmafereesin Tätä menettelyä suositellaan potilaille, joilla on makroglobulinemia kaksi tai kolme kertaa viikossa, etenkin jos kemoterapiaistunto suoritetaan samanaikaisesti. Plasmafereesin avulla voit poistaa verestä tarpeettomia komponentteja ja haitallisia proteiineja
  • Hormonihoito
  • Antibiootteja. Antibiootteja määrätään vain, kun joko tarttuva tai bakteeriperäinen sairaus on liittynyt tautiin

Lisäksi yksi hoidon vaiheista on lataus. Pieni harjoitussarja antaa keholle palata edelliseen elämäntapaan..

Jos jokin hoitomuodoista ei anna positiivista tulosta, lääkäri voi siirtyä seuraavaan. Totta, kaikki tehdään hyväksyttävissä standardeissa potilaan yleisestä tilasta riippuen.

Tiedottava video: Kroonisen lymfosyyttisen leukemian kulku ja ennuste

Kirjoittaja: Ivanov Alexander Andreevich, yleislääkäri (terapeutti), lääketieteellinen tarkkailija.

Waldnstromin makroglobulinemian diagnoosi Israelissa

Israelissa hoidettaessa taudin diagnoosi tehdään potilastutkimuksen, potilaan silmämääräisen tutkimuksen sekä laboratorio- ja instrumenttitutkimusten tulosten perusteella. Waldenstrom-makroglobulinemiaa sairastavilla potilailla on heikkous, yleinen pahoinvointi, väsymys, liiallinen hikoilu ja painonpudotus. Kolmannes potilaista valittaa nivelkivusta, usein nenäverenvuotoista ja lisääntyneestä ikenien verenvuodosta. Kutiava iho, neurologiset häiriöt.

Lisäksi Waldenstromin makroglobulinemialle ja multippelle myeloomalle on tunnusomaista sekundaarinen immuunikato, amyloidosis ja perifeerinen neuropatia. Munuaiset kärsivät jonkin verran vähemmän todennäköisesti, ja useimmiten glomerulaarinen laite. Tässä tapauksessa nefroottinen oireyhtymä voidaan havaita: jatkuva proteinuria, turvotus, hypoproteinemia, retinopatia, hypertensio. Laajennetussa vaiheessa yli 50%: lla potilaista on lisääntynyt imusolmukkeita ja / tai hepatosplenomegaliaa (maksan ja pernan laajentuminen). Myöhemmissä vaiheissa anemia kehittyy, pääsääntöisesti ESR kasvaa jyrkästi, leukosyyttimuotoa ei muuteta, kohtalainen leukosytoosi ja lymfosytoosi on melko yleistä. Terminaalinen paheneminen ilmenee usein syvän anemian tai trombosytopenian kehittymisenä, tiettyjen imusolmukkeiden ryhmien sarkooman muuttumisena, uupumuksen, kuumeen, aikaisemman hoidon vastustuskyvyksi..

Waldenstromin makroglobulinemian diagnoosi Israelissa sisältää kattavan tutkimuksen. Pakollinen rintapoikaali tai trepanobiopsia, seerumin ja virtsan proteiinien elektroforeesi, monoklonaalisen IgM: n immunokemiallinen määrittäminen veressä.

Menetelmät Waldenstrom-makroglobulinemian hoitamiseksi Israelissa

Hoito Israelissa suoritetaan Ichilov-klinikan hematologisessa sairaalassa. Potilaita, joilla veren määrä on normaali ja joilla ei ole kliinisiä oireita, hematologi suosittelee tarkkailemaan potilaita. Koska imusolmukkeet ja hepatosplenomegalia lisääntyvät, sytostaattinen kemoterapia määrätään. Kun optimaalinen positiivinen vaste saavutetaan, ylläpitohoito määrätään. Merkittävä rooli Waldenstrom-makroglobulinemiapotilaiden hoidossa annetaan oireenmukaiselle terapialle, mukaan lukien antibakteeristen, antifungaalisten ja viruslääkkeiden, immunomodulaattorien ja pernanpoisto. Kortikosteroideja, alkyloivia aineita ja plasmafereesiä käytetään myös usein Waldenstrom-makroglobulinemian hoitoon..

Jos sinulla on kysyttävää Israelin hoidosta - tällä sivulla oleva foorumi auttaa niiden ratkaisemisessa. Dr. Ichilov vastaa kaikkiin kysymyksiisi mahdollisimman pian. Voit myös lukea potilaidemme arvosteluja Israelin hoidosta sivun alareunasta..

Lisätietoja taudista

Waldenstrom-makroglobulinemia on harvinainen patologia, yleensä kolme tapausta miljoonaa ihmistä kohti. Riskiryhmään kuuluvat yli 50-vuotiaat miespotilaat. Ikäryhmässä 40–45 vuotta ihmiset eivät käytännössä sairas.

Kehossa on jako syöpäsoluja, plasman elementtejä, jotka tuottavat immunoglobuliineja. Tällaiset epätyypilliset solut kykenevät tunkeutumaan luuytimeen, missä ne jatkavat jakautumista ja muodostavat makroglobuliinia.

Tämän proteiinin takia verestä tulee viskoosia, verenvirtaus huononee, veren stagnaatio alkaa.

Tärkeimmät ominaisuudet: mustelmat, nenäverenvuoto, ikenen verenvuoto, painonpudotus.

Taudin syitä ei tunneta täysin, mutta useimmat lääkärit ovat taipuvaisia ​​taudin virusgeneettiseen luonteeseen. Kehoon on noin 15 virusta, jotka häiritsevät immuunijärjestelmää. Tällaiset virukset tulevat luuytimeen, alkavat kehittyä voimakkaasti ja myötävaikuttavat epätyypillisten solujen jakautumiseen.

Riskiryhmään kuuluvat ihmiset, joiden perheissä on hematopoieettisten kromosomien rakenteen rikkomus. Tällainen geneettinen tieto voidaan välittää, ja Waldenstrom-makroglobulinemia ja sen oireet kehittyvät..

Kysy lääkäriltäsi kliinistä laboratoriodiagnoosia

Anna Ponyaeva. Hän on valmistunut Nižni Novgorodin lääketieteellisestä akatemiasta (2007-2014) ja kliinisen laboratoriodiagnostiikan toimesta (2014-2016). Kysy >>

Tekijät ja riskiryhmä

Useimmiten yli 55-vuotiaat miehet ovat sairaita. Toisessa iässä taudin kehittymisen todennäköisyys on paljon pienempi kuin tänä aikana. Waldenstrom-makroglobulinemia on diagnosoitu paljon vähemmän naisilla kuin miespotilailla..

Tutkijat tunnistavat myös joukon tekijöitä, jotka voivat provosoida sairauksia. Tämä on säteilyaltistusta onnettomuuksissa tai säteilydiagnostiikan jälkeen, röntgenkuvat, jotka on suoritettu rikkoen turvallisuustoimenpiteitä.

Ja myös provosoida makrogenoglobulinemia Waldenstrom myrkyllisiä kemikaaleja. Nämä ovat myrkkyjä, jotkut lääkkeet, väriaineet, lakat..

Waldenstrom-makroglobulinemia voi alkaa sellaisten bakteerien vaikutuksesta, jotka aiheuttavat tuberkuloosin suolistoinfektioiden, leikkausten, pitkäaikaisen stressin, virusten takia.

Taudin kliinisellä kuvalla on useita yleisiä ja yksilöllisiä oireita..

  • Jatkuva heikkous ja krooninen väsymys
  • Nivelkipu
  • Potilas hikoilee paljon
  • Henkilöllä voi olla kuume, vilunväristykset
  • Tarkkaile kuumeita olosuhteita ja matalaa lämpötilaa
  • Veri tulee paksua.
  • Yksittäiset oireyhtymät:
  • Keskittymisongelmat
  • Mahdollinen tajunnan menetys koomaan putoamiseen asti
  • Usein esiintyvät migreenit
  • Kuulovaikeuksia esiintyy, jotka palautuvat yksinään
  • Raajojen herkkyys on heikentynyt.

Potilaan ikenet alkavat vuotaa, nenä voi vuotaa.

Naisilla kehittyy säännöllistä kohdun verenvuotoa. Iholle muodostuneet haavat eivät ehkä parane pitkään. Ihottumaa ilmaantuu iholle. Usein potilas aloittaa sisäisen verenvuodon.

Katso myös: Puhutaan lymfopeniasta.

Hypochondriumissa vasemmalle ja oikealle puolelle ilmaantuvat tylsät kivut (pernan ja maksan alue). Palpaation avulla voit tuntea imusolmukkeiden kasvun.

Ylimääräinen makroglobuliini alkaa kertyä nivel-, lihaskudos- ja sisäelimiin. Tämä johtaa kipu-oireyhtymän esiintymiseen ja nivelten motorisen toiminnan heikkenemiseen, rytmihäiriöiden kehittymiseen, puhe- ja hengitysongelmiin. Joskus potilailla on munuaisten vajaatoiminta.

Hermokuitujen toiminnan heikentymisen vuoksi kivut koko kehossa ovat mahdollisia, iho on tunnoton.

Potilaan immuniteetti heikkenee, hänen ruumiinsa on vaikeampi käsitellä tartuntatauteja. Ne ovat vakavampia.

Taudin komplikaatiot ja seuraukset

Taudin kulku on monimutkainen tartuntatautien ja virusten liittymisen kautta..

Toinen seuraus patologian kehityksestä on anemia, joka johtaa huimaukseen, potilas on sairas, jatkuvaa heikkoutta.

Yksi sairauden seurauksista on lisääntynyt verenvuoto, mikä johtaa usein sisäiseen verenvuotoon.

Verisuonitromboosin takia kooma voi kehittyä. Sen avulla potilas menettää tajuntansa, ei reagoi ulkoisiin ärsykkeisiin, neurologiset oireet havaitaan.

Makroglobulinemia huonontaa sydämen ja verisuonten toimintaa, rikkoo kapillaarien läpäisevyyttä.

Verenkiertohäiriöiden vuoksi potilaalla kehittyy verenvuoto verkkokalvossa, munuaiset eivät toimi hyvin uraattisaostumien takia.

Koomaa voi esiintyä aivovaltimoiden ylimääräisten proteiinien tukkeutumisen vuoksi.

Onko ennaltaehkäisy mahdollista??

Tällä hetkellä taudin syitä ei tunneta tietyistä eikä ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ole olemassa..

Oikea-aikaisessa terapiassa on mahdollista pidentää potilaan elämää 7: stä 10: een vuoteen diagnoosista.

Lääkärit sanovat, että keskimäärin ilman hoitoa potilas voi elää 5–7 vuotta taudin kehittymisen alkamisesta.

Waldenstrom-makroglobulinemia on vaarallinen sairaus, joka kuuluu onkologisten patologioiden ryhmään. Syitä sen ulkonäölle ei ole tiedossa varmasti. Riskiryhmään kuuluvat yli 50-vuotiaat miehet. Kehon puolustuskyvyn heikentymisen vuoksi bakteeri-infektio liittyy usein patologiaan, verenvuoto kehittyy ja verisuonia sulkeva tromboosi johtaa koomaan tai tajunnan menetykseen.

Taudin hoidon tulisi olla kattava, mutta se ei aina pysty selviytymään taudista..

Ainoa tehokas hoitomenetelmä, joka antaa lähes sataprosenttisen tuloksen, on luuytimensiirto. Tätä menetelmää käytetään käytännössä kuitenkin harvoin, koska potilaat ovat yleensä ikääntyneitä, joilla on heikentynyt immuniteetti. Transplantaatiolla on vakavia seurauksia keholle..

Hoidosta huolimatta potilas kuolee useimmissa tapauksissa 5-10 vuoden kuluttua.

Taudin estämiseksi ei ole ennaltaehkäiseviä menetelmiä..

Waldenstromin tauti: oireet ja hoidot

Waldenstromin tauti: oireet ja hoidot

Tauti kehittyy ihmisen kypsemmässä iässä, nimittäin 40-70-vuotiaana, yleisempi miehillä. Tauti voi esiintyä 6–10-vuotiaana, tapaukset todetaan - 15–20-vuotiaina. Viittaa ryhmään harvoin ilmeneviä patologioita. Etiologiaa, sairaustilastoja ei ole paljon luotettavia, mutta perinnöllinen tekijä on ytimessä. Tälle taudille on ominaista harvinainen esiintyvyys, nimittäin miljoonalla ihmisellä on vain kolme sairastuvuutta.

Huomio! Sairaus ilmenee imusolujen ja retikulaaristen solujen lisääntymisessä maksan ja imusolmukkeiden luuytimessä. Patologinen globuliini esiintyy potilaiden veressä, joiden molekyylipaino on 900 000 - 1 500 000.

Waldenstrom-makroglobulinemia

Oireet ja merkit

Klassisia taudin oireita ovat:

  1. Makroglobuliinien ylituotanto voi johtaa potilaiden hyperviskositeetin oireyhtymän nopeaan kehittymiseen, mikä myötävaikuttaa lisääntyneeseen nenäverenvuotoon.
  2. mustelmat.
  3. Näön heikentyminen.
  4. Sekavuus, tiedon käsityksen menetys.
  5. Mahdollista anemiaa, yleisiä oireita.
  6. Turvonneet imusolmukkeet.
  7. Laajentunut maksa ja perna.
  8. Lisääntynyt epätyypillinen hikoilu.
  9. Ihon kutina.

Waldenstromin makroglobulinemian klinikka

Huomio! Jos yllä olevia oireita esiintyy, ota heti yhteyttä terapeutin puoleen ja suorita seuraava diagnoosi patologian todennäköisyyden poistamiseksi.

Mikroverenkiertohäiriöt Waldenstromin taudissa

Taudin ilmenemisen syyt

Huolimatta lukuisista tutkimuksista ja tutkimuksista tämän patologian alalla, lääkkeiden ja lääkkeiden valinnasta taudin parantamiseksi, tähän mennessä he eivät ole täsmällisesti määritelleet sairauden ilmenemisen syitä.
Taudin tärkeimpiä syitä ovat seuraavat:

  1. Virusten leviäminen ihmiskehoon. Vereen tunkeutuvat virukset osaltaan heikentävät immuunijärjestelmää, mikä johtaa kehon haavoittuvuuteen.
  2. Perinnöllisyydellä on tärkeä rooli. Jos Waldenstromin tauti havaittiin perheessä, on mahdollista, että muiden sukupolvien sukulaiset saavat sen. Todennäköisyys pienenee ajan myötä..
  3. Säteilytys. Röntgensäteet vaikuttavat haitallisesti ihmisen kehoon, ja tämän perusteella on tarpeen vähentää käyntejä röntgenhuoneessa kertaluonteisen vierailun vuodessa. Muutoin vartalo altistuu voimakkaalle säteilylle..
  4. Säteily edistää myös taudin kehittymistä. Arjessa on erittäin harvinaista löytää radioaktiivisia aaltoja. Ydinvoimalaitosten alueella havaitaan suurempi säteilytaso..
  5. Stressi ei voi vain vähentää ihmisen immuunijärjestelmää, vaan vaikuttaa myös sen fyysisiin ja moraalisiin komponentteihin, mikä voi johtaa vakavien sairauksien kehittymiseen.
  6. Kemialliset aineet, joiden altistuminen voi aiheuttaa verisairauksien kehittymisen. Jos aineet tunkeutuvat hengitysteihin ilman kautta, ne pystyvät asettumaan nopeasti keuhkoihin, heikentämään keuhkoputkien toimintaa.
  7. Leikkaus.
  8. Suolistoinfektiot.
  9. Tuberkuloosivauriot.
Hyperviskoosioireyhtymän manifestaatio perustasossa Waldenstromin taudin kanssa

Waldenstrom-taudin diagnoosi

Diagnoosi perustuu yleiseen kuvaan potilaan verestä. Taudin havaitsemisen lisäksi ehdotetaan immunoelektroforeesia, joka auttaa havaitsemaan liiallisia M-immunoglobuliinipitoisuuksia veressä. MRI, EKG ja ultraäänitestit tehdään myös..
Differentiaalinen diagnoosi suoritetaan useimmiten myelooman esiintyessä, jolle on tunnusomaista plasmasolujen kvantitatiivisten indikaattorien lisääntyminen. On tärkeää tehdä ero oireiden kanssa, jotka voivat ilmetä syöpään, kollagenoosien eri muodoihin, maksakirroosiin jne. Tämän lajin diagnoosi ei perustu samanlaisten oireiden suhteeseen, vaan perussairaudelle ominaisten oireiden tunnistamiseen.

Waldenstrom-makroglobulinemian laboratoriodiagnoosi

komplikaatiot

Verenvirtauksen heikentymisen, sen laskun, silmän verkkokalvon erilaisten vaurioiden kehittymisen, munuaisten vajaatoiminnan vuoksi. Keho tulee alttiiksi infektioille, mikrobille, mikä voi merkittävästi vaikeuttaa Waldenstromin taudin yleistä kulkua ja kliinistä kuvaa. Lisäksi potilaalla voi olla seuraavia komplikaatioita:

  • hengitysteiden ja munuaisten tarttuva vaurio;
  • vaihtelevan monimutkaisuuden anemian kehittyminen;
  • lisääntynyt verenvuoto;
  • potilaalla voi olla paraproteineeminen kooma. Tämä tila merkitsee tajunnan menetystä, jota seuraa reaktion puuttuminen ulkoisiin ärsykkeisiin. Tämä tapahtuu seurauksena, että aivojen proteiini sulkee vaskulaarisen luumenin.
Sairaiden vandelstromisairauksien elinajanodote

Patologian oikea-aikainen diagnosointi varmistaa, että potilaalla ei ole vakavia seurauksia ja komplikaatioita, mutta kyky lisätä huomattavasti elinajanodotetta ei ole mahdollista.

Varoitus! Sairaus on erittäin vaarallinen patologia, joten itsehoitoon osallistuminen on ehdottoman vasta-aiheista. Huumeiden luettelo valitaan yksilöllisesti todistuksen perusteella. Seuraavat lääkkeet ovat likimääräinen hoito-ohjelma, jota ei voida käyttää ilman lääkärin valvontaa.

Sairauksien hoito

Waldenstrom-makroglobulinemiahoito
  1. Hoito sisältää lääkkeitä, jotka voivat tuhota syöpäsoluja, joilla on kasvaimen vastainen vaikutus..
  2. Toinen hoitomenetelmä on luuytimensiirto. Juuri tätä tekniikkaa pidetään sellaisenaan, joka pystyy johtamaan potilaan täydelliseen paranemiseen.
  3. Punasolunsiirto. Samanlaista menettelytapaa pidetään tehokkaana, jos hemoglobiinitaso on alhainen, toisin sanoen alle 70 g / l.
  4. Veren puhdistus, kehon ulkopuolinen terapia. Menetelmät määrätään plasmafereesillä, hemodialyysillä ja hemosorptiolla. Plasmafereesia, jolla on vaikea verenvuoto, näytetään noin kaksi tai kolme kertaa viikossa, kurssi on vähintään 10 toimenpidettä.
HuumeryhmäLääke
Antianemiset lääkkeetSuositellut B-vitamiinit, punasolujen transfuusio
vasodilatorProtamiinisulfaatti
Patogeneettiset aineetPlasmapheresis, suositellaan myös potilaille ylläpitohoidona

Huomio! Antibiootteja ja gamma-globuliinia määrätään myös. On syytä huomata, että hoito alkuperäisessä vaiheessa suoritetaan tarkkailemalla suoraan kasvaimen prosessia, sen kehitystä, kasvua.

Tietoja Waldenstromin taudista

Potilaiden elinajanodote, ehkäisy

Tilastotietojen perusteella tällä taudilla kärsineen henkilön elinajanodote on 6–9 vuotta, mikäli potilaalle annetaan lääketieteellistä hoitoa, oikea-aikaisia ​​lääketieteellisiä raportteja ja nykyaikaista lääketieteellistä terapeuttista hoitoa.

Ennuste määritetään suurelta osin tarkkaan kurssin luonteesta riippuen myös tarttuvien lajien komplikaatioista. On huomattava, että ilman verenvuotoja ja septin komplikaatioita, potilailla, joilla on tämä patologia pitkään, on rajoitettu työkyky.

Sydän- ja verisuonisairaudet - yleistä tietoa News4Health.ru -sivustolla

Kardiologia - lääketieteen ala, joka tutkii ihmiskehon elintoimintaa - sydän- ja verisuonia: sydämen ja verisuonten rakenteelliset piirteet ja toiminnot, patologian esiintymisen syyt ja mekanismit; Kehittää ja parantaa menetelmiä sydän- ja verisuonisairauksien diagnosointiin, ehkäisyyn ja hoitoon. Kardiologiassa kiinnitetään huomattavaa huomiota sydän- ja verisuonitauteja sairastavien potilaiden kuntoutukseen. Valitettavasti sydän- ja verisuonisairauksilla on yhä enemmän taipumusta voittaa nuoria, ja ne ovat yksi nykyaikaisen terveydenhuollon tärkeimmistä ongelmista..

Käytännöllinen kardiologia kehittyy kahteen suuntaan: terapeuttinen kardiologia ja sydänleikkaus. Terapeuttisessa kardiologiassa käytetään konservatiivisia menetelmiä (lääkitys, sanatoriumhoito) sydän- ja verisuonisairauksien hoitoon: bradykardia, takykardia, rytmihäiriöt, ekstrasystooli, vegetatiivinen ja verisuonten dystonia, verisuonten ateroskleroosi, valtimohypertensio, angina pectoris, sydäninfarkti, sydänsairaus, iskeemia sydänlihatulehdus, perikardiitti, endokardiitti.

Kirurginen kardiologia poistaa nopeasti synnynnäiset ja hankitut sydämen vajaatoiminnat sekä muut sydän- ja verisuonivauriot, suorittaa sydänventtiilien ja verisuonien proteesin.

Sydän- ja verisuonisairauksia pidetään nykyisin yleisimmänä vammaisuuden ja varhaisen kuolleisuuden syinä taloudellisesti vauraissa länsimaissa. Tilastojen mukaan sydän- ja verisuonisairauksien kuolleisuus on 40–60% vuodessa kuolemien kokonaismäärästä.

Tärkeimmät oireet, jotka epäilevät sydän- ja verisuonisairauksien kehittymistä, ovat rintalastan takana esiintyvä ja vasemmalle olkapäälle tai lapaluuleen säteilevä kipu, hengenahdistus, jatkuvasti korkea verenpaine (verenpaine yli 140/90 mm Hg), takykardia (syke yli 100 lyöntiä minuutissa.) tai bradykardia (pulssi alle 50 lyöntiä minuutissa), sydämen rytmin häiriöt, turvotus. Kun ensimmäiset merkit sydän- ja verisuonisairauksista ilmenevät, ota heti yhteyttä kardiologiin, jotta vältetään pysyvien häiriöiden ja komplikaatioiden kehittyminen. Taudin kehittymisen alkuvaiheessa toimintojen palauttaminen saavutetaan helpommin ja pienemmillä lääkeannoksilla.

Tällä hetkellä kardiologia on saavuttanut uuden tason siinä suhteessa, että se on varustettu nykyaikaisimmilla laitteilla sydän- ja verisuonitautien nopeaa ja varhaista diagnosointia ja oikea-aikaista hoitoa varten. Tärkeimmät diagnostiikkamenetelmät kardiologiassa ovat: fonokardiografia, elektrokardiografia (EKG), ehokardiografia (sydämen ultraääni), päivittäinen EKG-seuranta. Niiden avulla voit arvioida sydänlihaksen, onteloiden, venttiilien ja sydämen verisuonten supistuvaa toimintaa ja tilaa. Viime vuosikymmenien aikana uusia menetelmiä sydänpatologisten potilaiden tutkimiseksi on kehitetty aktiivisesti: sydänonkalojen kuulostaminen ja angiokardiografia, jotka mahdollistavat sydämen ja sepelvaltimoiden diagnosoinnin ja toimenpiteiden suunnittelun.

Nykyaikaiset tekniikat ja menetelmät sydämen patologian hoitamiseksi antavat mahdollisuuden selviytyä sydänsairauksista, joita pidettiin eilen parantamattomina. Sydänsiirrolla tänään kardiologia pelastaa monien epätoivoisten potilaiden hengen..

Sydänsairauksien ehkäisyyn liittyvien ehkäisevien toimenpiteiden pääsuunta on optimaalinen fyysinen aktiivisuus, huonojen tapojen hylkääminen, hermoston ylikuormitusten ja stressien poistaminen, terveellinen ruokavalio ja hyvä lepo.

Waldenstrom-makroglobulinemia - oireet ja diagnoosi

Vuonna 1944, J.G. Waldenstrom kuvasi kahta potilasta, joilla oli nenäverenvuoto, lymfadenopatia, anemia ja trombosytopenia, kiihtynyt punasolujen sedimentoitumisnopeus (ESR), korkea veriplasman viskositeetti, osteodestruction puute ja imusolujen immuunijärjestelmä (CM).

Koska elektroforeesia ei suoritettu tuolloin, hän ehdotti, että hyperviskositeetin (HB) oireet johtuvat epänormaalista proteiinista, jolla on suuri molekyylipaino.

Waldenstrom-makroglobulinemia (MV) on B-solujen lymfoproliferatiivinen sairaus, jolle on tunnusomaista CM- tai imukudoskudoksen imusolmukenno soluihin ja monoklonaalisen immunoglobuliini M: n (IgM) läsnäolo plasmassa. Ilmaantuvuus on 3–5 tapausta miljoonaa ihmistä kohti vuodessa tai 1–2% kaikista hematologisista kasvaimista.

Keskimääräinen ikä diagnoosin tekohetkellä välillä 63–68 vuotta, enimmäkseen (55–70%), miehet sairastuvat, useammin valkoinen rotu. Perheelle on selkeä alttius; potilasperheissä paljastui geneettinen taipumus muihin B-soluista peräisin oleviin sairauksiin. Ilmaantuvuusaste yksilöillä kasvaa (etenkin tyypin II kryoglobulinemian yhteydessä) hepatiitti C: n läsnäollessa.

Taulukko 21. Systeeminen patologia ja sen käyttö potilailla, joilla on Waldenstrom-makroglobulinemia


Diagnoosin määrittämiseksi on tarpeen selvittää monoklonaalisen IgM: n läsnäolo plasmassa yhdessä lymfoplasmisten solujen CM-infiltraation kanssa. Ei monoklonaalisen IgM: n eikä luuytimen tunkeutumisen taso ole tärkeä, koska potilailla voi olla oireita ja he tarvitsevat hoitoa alhaisilla IgM-tasoilla (alle 10 g / l) ja joilla on vain vähän KM: n osallistumista. Plasman IgM-tasot yleensä korreloivat kuitenkin tuumorimassan kanssa. Poikkeuksena tästä säännöstä ovat potilaat, joilla on kryoglobulinemia tai potilaat, jotka saavat biologista hoitoa (rituksimabi, bortezomibi)..

Jos epäillään MV: tä, suositellaan yleisen verikokeen, veriproteiinien elektroforeesin, Ig: n kvantifioinnin, maksan toiminnan, urea- ja kreatiniinitasojen tutkimista. Verenäytteet on tehtävä lämmitettyssä putkessa, jotta vältetään havaitsemisvirheet kryoglobulinemian yhteydessä.

On toivottavaa määrittää Ig-kevyiden ketjujen taso, mutta normaalissa kliinisessä käytännössä sitä ei suositella. Koska IgM-taso näillä potilailla on kohonnut, IgA- ja IgG-tasot vähenevät, mikä johtaa usein tulehduksiin. IgA- ja IgG-tasot palautuvat harvoin normaaleihin arvoihin, mikä heijastaa perussääntövirhettä plasmasolujen kehityksessä. Maksan testit sairauden alkaessa muuttuvat harvoin.

Azotemiaa esiintyy, kun kevyiden ketjujen tai amyloidi-kerrostumien määrä on korkea, samoin kuin munuaisten parenhyymin lymfoplasmasyyttinen tunkeutuminen. Mahdollinen munuaisten vajaatoiminta. Yleinen verikoe voi sisältää makrosytoosin ja retikulosytoosin samanaikaisen autoimmuunisen hemolyysin läsnäollessa. Ennusteellisiin tarkoituksiin on toivottavaa määrittää albumiinin ja B2-mikroglobuliinin tasot.

Autoimmuuninen hemolyyttinen anemia (AIGA) voidaan havaita kylmien tai termisten vasta-aineiden läsnäollessa; useimmissa tapauksissa hemolyysi on verisuonten ulkopuolella, joten retikulosyyttien, haptoglobiinin ja laktaattidehydrogenaasin (LDH) pitoisuuden tutkimus on tarpeen. Kylmä agglutiniinitesti, suora ja epäsuora Coombs-testi, ovat yleensä negatiivisia lukuun ottamatta AIHA-potilaita..

Alla on diagnoosikriteerit ja vaadittu tutkimusmäärä CF: n epäillään esiintymisen suhteen.

1. Heraproteiinien elektroforeesi.
2. Immunifikaatio - kevyiden ja raskaiden ketjujen tyypin määrittäminen.
3. 24 tunnin virtsa proteiinielektroforeesille - Bens-Jones-proteiinia havaitaan 40-80%.
4. Seerumin v2-mikroglobuliini - sillä on ennustearvo.
5. Biopsia KM-intratrabekulaariset monoklonaaliset lymfaplastiset infiltraatiot läsnä ollessa pääasiassa lymfosyyttien erilaistumista plasmasoluiksi.
6. Sytogeneettinen tutkimus - mieluiten.
7. Vatsaontelon ja lantion tietokoneellinen tomografia - organomegalian ja lymfadenopatian määrittämiseksi. (Skeletografiaa ja luun skannausta ei vaadita, jos oireita ei ole, koska osteo-tuhoaminen on erittäin harvinaista).
8. Veren tai seerumin viskositeetti - jos on merkkejä tai oireita hyperviskositeetista tai IgM: stä> 50 g / l.

Raudanpuuteanemia, joka on tuhoa suun kautta annettavien (mutta ei laskimonsisäisten) raudanerien kanssa, on usein välttämätöntä, siksi seerumin rauta- ja ferritiinipitoisuus on tutkittava mikrosyyttisen anemian ollessa kyseessä.

Joillakin potilailla rautavalmisteiden laskimonsisäinen käyttö johtaa hemoglobiinin paranemiseen, ja se on suoritettava ennen kemoterapiaa. Jos IgM on korkea, anemia voi johtua verenvuodosta. Plasman hyperviskositeetin aiheuttaman kryoglobulinemian esiintymistä koskeva tutkimus on tarpeen, kun plasmassa on alhainen IgM-taso.

Lisääntyneen plasmaviskositeetin takia potilailla voi olla retinopatia, mukaan lukien verenvuodot sydämessä. Perifeerinen neuropatia diagnosoidaan 20-25%: lla potilaista, joilla on lisääntynyt myeliiniin liittyvä glykoproteiini, anti-gangliosidi M1 ja anti-sulfatide IgM -vasta-aineet. Vaikka näiden vasta-aineiden läsnäolo vahvistaa CF: n diagnoosin, niiden puuttuminen ei sulje pois tätä diagnoosia, koska muita myeliiniin liittyviä antigeenejä ei tällä hetkellä voida määrittää. Amyloidoosin esiintymistä ei myöskään voida sulkea pois; harvoissa tapauksissa myopatiaa voi esiintyä.

Luuydin on aina mukana prosessissa, siksi on aina tarpeen suorittaa myelogrammit ja trepanobiopsiat. Pääasia Waldenstrom-makroglobulinemian diagnosoinnissa on infiltraation esiintyminen CM: ssä lymfoplasmisten solujen populaatiolla, jota edustavat pienet lymfosyytit ja plasmosytoidien / plasmasolujen erilaistuminen. CM-infiltraatio voi olla diffuusi, interstitiaalinen, nodulaarinen ja yleensä intratrabecular.

Paratrabekulaarinen tunkeutuminen voi tapahtua follikulaarisessa lymfoomassa. Immunofenotyyppien määrittäminen vaaditaan sIgM +: n, CD19 +: n, CD20 +: n, CD22 +: n, CD79 +: n läsnäolon varmistamiseksi. 20%: ssa tapauksista kasvainsolut voivat ekspressoida CD5: tä, CD10: tä, CD23: ta, näissä tapauksissa on välttämätöntä sulkea pois krooninen lymfosyyttinen leukemia ja vaippavyöhykkeen lymfooma. Lisääntynyt lukumäärä syöttösoluja havaitaan usein yhdessä imukykyisten aggregaattien kanssa..

Sytogeneettiset tutkimukset CF: ssä osoittavat suuren määrän kvantitatiivisia ja rakenteellisia geneettisiä poikkeavuuksia. 21-55%: lla MV-potilaista havaittiin 6q-kromosomin deleetio, jossa oli 6q21-25. Jotkut tutkijat ilmoittivat, että yleisimmät kvantitatiiviset poikkeavuudet olivat trisomia 5 ja monosomia 8 ja kromosomin 6 rakenteelliset poikkeavuudet..

6q21: ssä lokalisoiduista geeneistä BLIMP-1-geenillä, joka on päägeeni, joka säätelee B-imusolujen lisääntymistä ja erilaistumista, on suurin merkitys. Tämän geenin osittainen tai täydellinen menetys voi altistaa B-solukasvaimien kehittymiselle. Mielenkiintoinen MB: n suhteen on myös B-lymfosyyttistimulaattori (BlyS), joka tunnetaan kasvaimen nekroositekijäperheen (TNF) B-solua aktivoivana tekijänä. Monosyytit ekspressoivat BlyS: ää ja vastaa normaalin B-solukehityksen ja homeostaasin tukemisesta..

Sitä yliekspressoidaan erilaisissa B-solujen kasvaimissa ja se estää apoptoosia pahanlaatuisissa B-soluissa. BlyS: n taso MB-potilaiden seerumissa on merkittävästi korkeampi kuin terveillä yksilöillä, ja luuytimen lymfaplasiiniset infiltraatiot ovat positiivisia, kun värjätään BlyS-ilmentymistä varten.

TACI: llä (kalvon läpäisevä aktivaattori ja kalsiummodulaattori ja syklofiliiniligandin vuorovaikutus), BF-soluissa ekspressoidun TNF-reseptoriperheen jäsenellä, on korkea affiniteetti APRIL: n (ligandin proliferaatiota indusoiva) ja BlyS: n suhteen. Waldenstrom-makroglobulinemian yhteydessä IgG- ja IgA-hypogammaglobulinemia esiintyy useimmissa tapauksissa mutaatioiden kanssa TACI: n signaalinsiirtoprosessissa.

Hyaluronansyntetaasin (HAS) epänormaalia ilmentymistä pidetään mahdollisena patogeneettisenä tekijänä CF: n kehityksessä. Hyaluronaanilla on merkitystä kasvainsolujen kulkeutumisessa ja etäpesäkkeissä.

HAS1- ja HAS3-muotojen yliekspressio MB-solujen ympärillä olevassa matriisissa suojaa niitä immuunijärjestelmän eliminoinnilta ja varmistaa taudin etenemisen. Uudemmat tutkimukset ovat osoittaneet, että piste-nukleotidien polymorfismi HAS1-geenissä aiheuttaa lisääntyneen CF-riskin. Nämä tiedot osoittavat, että seerumin hyaluronaanitasot voivat olla ennustavia. Interleukiini-6 (IL-6) heijastaa vakavuutta ja kasvainmassaa CF-potilailla.

Se osoittaa myös, että veren B-solujen erilaistuminen klonaalisesti plasmasoluiksi Waldenstrom-makroglobulinemian kanssa tapahtuu spontaanisti IL-6: n vaikutuksesta ja sen taso voi heijastaa tuumorimassan ja vasteen hoitoon potilailla, joilla on CF. Sytogeneettisiä tutkimuksia ei kuitenkaan suositella käytännössä lukuun ottamatta erotusdiagnoosia tapauksissa, joissa epäillään olevan myelooma IgM.

Useimmilla CF-potilailla on oireita, jotka johtuvat kasvaimen tunkeutumisesta tai monoklonaalisesta seerumiproteiinista (tai molemmista).

Tuumorin tunkeutumisesta johtuvat oireet

Laaja CM-infiltraatio johtaa sytopeniaan ja etenevä anemia on yleisin käyttöaihe hoidon aloittamisessa. Lyyttiset luuvauriot Waldenstrom-makroglobulinemian kanssa ovat erittäin harvinaisia. Vaikka neoplastinen klooni vaikuttaa pääasiassa CM: hen, siellä voi olla tunkeutumisia muihin elimiin, mukaan lukien imusolmukkeet, maksa ja perna, mikä näyttää olevan organomegaalia.

Harvinaisissa tapauksissa voidaan havaita keuhkovaltimon parenyyman lymfa-plasma-infiltraatio ja potilailla havaitaan diffuusi keuhkoinfiltraatteja, kyhmyjä tai keuhkopussin effuusio. Mahan, suolten, myös kallopohjan ja kiertoratojen pahanlaatuista tunkeutumista on ilmoitettu.

Bing-Neelin oireyhtymä (heikentynyt verisuonen läpäisevyys ja pitkittynyt hyperviskositeetti, joka johtaa pahanlaatuiseen perivaskulaariseen tunkeutumiseen) johtaa päänsärkyyn, huimaukseen, ataksiaan, nystagmiin, diplopiaan ja mahdolliseen kooman kehittymiseen. Pahanlaatuinen laskimotulehdus ja sidekalvon tunkeutuminen ovat harvinaisia ​​silmävaurioita..

Kiertävän immunoglobuliinin aiheuttamat oireet

Lisääntynyt monoklonaalisen proteiinin konsentraatio johtaa verisuonen vastuskyvyn ja viskositeetin lisääntymiseen. Seerumin hyperviskositeetti on CF: n merkittävin diagnostinen merkki, mutta sitä havaitaan alle 15%: lla potilaista diagnoosin tekohetkellä..

Hyperviskositeetin oireita havaitaan veren viskositeetin noustessa 4–5 senttipoisiin (normaali 1,4–1,8 s / p), mikä vastaa seerumin IgM-tasoja yli 30 g / l ja ilmenee perustuslaillisista oireista, verenvuotoista, silmä-, neurologisista, sydän- ja verisuonitauteista verisuoni-ilmenemismuodot.

Sydäntuotannon lisääntyminen kehittyy lisääntyneen osmoottisen paineen lisääntyneen plasmatilavuuden vuoksi. Verenvuoto- ja hyytymisajan rikkomuksia havaitaan IgM: n vuorovaikutuksessa hyytymistekijöiden kanssa. IgM voi myös verrata verihiutaleita, joiden toiminta on heikentynyt.

Kiertävä IgM voi saostua alennetussa lämpötilassa tyypin II kryoglobulinemian läsnä ollessa. Kryoglobuliinit havaitaan 20%: lla potilaista, mutta alle 5%: lla on oireita, kuten Raynaudin oireyhtymä, nivelkipu, purppura, ihon haavaumat; priapismia havaitaan epätavallisena ilmenemismuotona.

Kudosten IgM-laskeumasta johtuvat oireet

IgM-saostumia voidaan havaita munuaisten limakalvoissa, ohutsuolessa ja iholla ja aiheuttaa proteinuriaa, ripulia ja ihon papulien ja kyhmyjen muodostumista. Monoklonaalisten kevytketjujen laskeutumisesta johtuvaa primääristä amyloidoosia voidaan havaita sydänlihaksessa, ääreishermoissa, munuaisissa, pehmeissä kudoksissa, maksassa ja keuhkoissa.

Toissijainen amyloidoosi on harvinainen CF: ssä, ensisijaisena nefroottisten ja maha-suolikanavan oireyhtymien kanssa. Akuutti munuaisten vajaatoiminta on harvinaista CF: n kanssa, useimmissa tapauksissa munuaisten toiminta heikkenee asteittain. Vaikka kevyitä ketjuja havaitaan virtsassa, munuaisten vajaatoiminta ja sylinterin nefropatia ovat erittäin harvinaisia..

IgM-vasta-aineiden aktiivisuudesta johtuvat oireet IgM voi aiheuttaa erilaisia ​​autoimmuunioireita Waldenstrom-makroglobulinemiassa. Alle 10%: lla potilaista MV IgM reagoi spesifisten punasolujen antigeenien kanssa alle 37 ° C: ssa, aiheuttaen kroonista immuunijärjestelmän hemolyyttistä anemiaa, joka liittyy lisääntyneeseen kylmien agglutiniinien tiitteriin.

Monoklonaalisen IgM-gammopatian yhdistelmä urtikariaalisten ihovaurioiden, kuumeen ja nivelkivun kanssa on Schnitzlerin oireyhtymä. Perifeeristä neuropatiaa, pääasiassa symmetristä polyneuropatiaa, havaitaan 15-30%: lla potilaista, joilla on IgM-MGNG tai MV; sen muihin muotoihin sisältyy mononeuropatia tai multineuropatia.

Jotkut neuropaatiat johtuvat amyloidoosista tai kryoglobulinemiasta. Vasta-aineet anti-myeliiniin liittyvään glykoproteiinille voivat aiheuttaa demyelinoivan neuropatian CF: ssä; ihon biopsian histologinen tutkimus osoittaa talletuksia. IgM: n läsnäolo pohja glomerulaarikalvolla voi aiheuttaa glomerulonefriitin.

Diagnostiset perusteet Waldenstrom-makroglobulinemialle ja siihen liittyville sairauksille

- monoklonaalisen gammopatian esiintyminen (riippumatta M-proteiinin tasosta),
- luuytimen (yli 10%) luuytimen imusolmukeinen solunsisäinen infiltraatio (yli 10%) pienillä lymfosyyteillä, joilla on selkeä plasmasytoidi- tai plasmasoluerottelu ja tyypillinen immunofenotyyppi (pinta-IgM +, CD5-, CD10-, CD19 +, CD20 +, CD23-), joka sulkee pois luotettavasti muut lymfoproliferataudit mukaan lukien krooninen lymfaattinen leukemia (CLL) ja vaipan lymfooma.

Määrittelemättömän alkuperän IgM monoklonaalinen gammopatia:

- seerumin monoklonaalisen IgM-tason 30 g / l ja / tai lymfaplastisisen luuytimen tunkeutumisen> 10%, jos kohde-elimiä ei vaurioiteta; anemia, perustuslailliset oireet, hyperviskositeetti, lymfadenopatia, splenomegalia voivat olla merkkejä imusolmujen leviävästä taudista.

Diagnoosin määrittämiseksi on suositeltavaa suorittaa rinta-, vatsan- ja lantion elinten tietokonetutkimus (CT), koska noin 20%: lla potilaista esiintyy ekstraulullaarisia paikallisia olosuhteita: lymfadenopatia, splenomegalia jne. Toinen CT-tutkimus tehdään, jos epäillään uusiutumista ekstramedullaarisen vaurion läsnä ollessa tutkittaessa diagnoosi. Vaihtoehtoinen CT-skannaus ei ole rooli.

Waldenstrom-makroglobulinemian differentiaalinen diagnoosi

Kloonaalisten B-solujen läsnäolo CM: n tai monoklonaalisen proteiinin IgM: n lymhoplasmisessa infiltraatiossa ei ole patognomoninen CF: lle, ja sitä voidaan havaita muissa lymfoproliferatiivisissa sairauksissa, mukaan lukien pernan reuna-alueen lymfooma (LMSS). Potilaat, joilla on diagnostiikkakriteerit CF: lle oireiden puuttuessa, kuuluvat oireettoman tai kuumentavan CF-ryhmään.

Potilaat, joilla ei ole vakavia oireita ja joilla on monoklonaalista IgM: tä ilman morfologisia tietoja luuytimen tunkeutumisesta (

Useita (plasmasolu - WHO: n luokituksen mukaan) myelooma tai Rustitsky-Kaler-tauti on kasvain, joka koostuu terminaalisesti erilaistuneista B-lymfosyyteistä, joilla on plasmasolujen tai niiden lähimpien edeltäjiensä (proplasmosyytit ja plasmoblastit) rakenne,.

Usean myelooman diagnoosi merkitsee tarvetta aloittaa hoito. Odotettavat taktiikat ovat perusteltuja indolentin (hitaan) myelooman tapauksessa, kun taudilla ei ole kliinisiä oireita. Näille potilaille havaitaan dynaaminen tarkkailu ja hoito aloitetaan.

Bens-Jonesin myelooma ei ole harvinainen multippelin myelooman muoto, mutta sen kliinisellä kuvalla ja laboratoriooireilla on joitain piirteitä. Sairaudelle on ominaista M-gradientin puuttuminen veriseerumissa ja Bence-Jones-proteiinin läsnäolo virtsassa..

Maailman kirjallisuuden mukaan myös kliinisesti anaplastiset suurisoluiset lymfoomat ovat heterogeenisiä. Anaplastisten suurisoluisten lymfoomien esiintymistiheys huipussaan tapahtuu nuoressa iässä: Noin 40% anaplastisista suurten solujen lymfoomista diagnosoidaan alle 16-vuotiailla potilailla. Merkitty.

Kliiniset oireet voivat puuttua potilailla, joilla on multippeli myelooma useita kuukausia ja vuosia, koska ne johtuvat taudin kolmesta pääpatogeneettisestä oireesta: 1. luuytimen imeytyminen myeloomasoluihin, 2. monoklonaalinen eritys myeloomasoluissa.

1. rivin hoidon tulosten analysointi ALK-positiivisen systeemisen anaplastisen suurisolulymfooman ryhmässä osoitti, että kokonaistehokkuus (täydellinen remissio + osittainen remissio) oli 65% (15 potilasta): täydellinen remissio saavutettiin 12 (52%) potilaalla, h.

Julkaisuja Sydämen Rytmin

Helpotus

Relief - hoito peräpukamilla, joilla on anti-inflammatorisia, haavojen paranemista ja verisuonia supistavia vaikutuksia paikalliseen käyttöön proktologiassa.Fenylefriinihydrokloridi on alfa-adrenerginen agonisti, sillä on paikallinen verisuonia supistava vaikutus, joka auttaa vähentämään erittymistä, kudosten turvotusta, kutinaa anorektaalisella alueella.

Kaneli diabetekseen

Kaneri, joka kuuluu laakeriperheeseen, on tuoksuva mauste, jota käytetään laajalti lisäaineena elintarvikkeisiin. Sen hyödylliset ominaisuudet endokrinologisen patologian hoidossa tunnetaan myös.