Akuutti myelooinen leukemia: diagnoosi, hoito, ennuste

Leukemia tai lääketieteen kielellä hemoblastoosit ovat pahanlaatuisia kasvaimia, jotka ovat peräisin hematopoieettisista soluista. Leukemia voi olla akuutti ja krooninen riippuen siitä, onko leukemiaklooni syntynyt räjähdysmäisistä (nuoreista) verisoluista vai niiden kypsistä muodoista. Akuutin myeloidisen leukemian osuus on 20% kaikista lapsuuden hemoblastoositapauksista. Aikuisten keskuudessa ilmaantuvuus kasvaa voimakkaasti 60 vuoden jälkeen.

yleispiirteet, yleiset piirteet

Verisolujen esiasteet jaetaan kahteen suureen ryhmään - lymfosyyttisiin ja myelosyyttisiin alkioihin. Lymfosyyttien itäminen luo lymfosyyttejä: solut, jotka "vastaavat" immuunivasteesta. Myelosyyttinen itä kehittyy (erottuu) punasoluiksi, verihiutaleiksi, neutrofiilisiksi valkosoluiksi ja granulosyyteiksi. Epäküpsiä verisoluja kutsutaan räjähdyssoluiksi.

Siksi akuutti myeloidinen leukemia on kasvain, joka syntyy hematopoieettisten myelosyyttien idän epäkypsistä soluista..

Diagnoosin katsotaan olevan vakiintunut, jos yli 20% räjähdyssoluista esiintyy luuytimen analyysissä (myelogrammi).

Kehityksen syyt ja mekanismit

Akuutti myelooinen leukemia (AML), kuten mikä tahansa leukemia, syntyy yhdestä mutatoituneesta solusta, joka menettää kykynsä kypsyä ja alkaa lisääntyä hallitsemattomasti. On yleensä mahdotonta sanoa tarkalleen, mitkä tunnetuista syöpää aiheuttavista tekijöistä provosoivat mutaatiot kussakin tapauksessa, etenkin kun kyse on lapsista. Yleensä nämä voivat olla:

  • Biologiset tekijät: onkogeeniset virukset, joista tunnetuin on Epstein-Bara.
  • Kemialliset aineet. Kaiken kaikkiaan tunnetaan yli puolitoista tuhatta syöpää aiheuttavaa yhdistettä. Näihin kuuluvat: tupakan epätäydellisen palamisen tuotteet; aineet, jotka johtuvat rasvojen epätäydellisestä hapettumisesta (paistaminen); öljyn, hartsien, hiilen lämpökäsittelystä johtuvat tuotannon ”vaarat”; hometta jätteet; pahanlaatuisten kasvainten kemoterapiassa käytettävät lääkkeet (valitettavasti on tapauksia, joissa leukemiaa esiintyy 10-20 vuotta syövän onnistuneen poistamisen jälkeen).
  • Fysikaaliset tekijät. Kyseessä on pääasiassa ionisoiva tai röntgensäteily: tiedetään, että röntgentyöntekijöillä sairastumisen todennäköisyys on suurempi kuin väestön keskiarvo.

Ulkoisten vaikutusten lisäksi perinnöllisyydellä on merkitystä: se tunnetaan esimerkiksi “kaksoisleukemiana” tai leviää perheessä sukupolvesta toiseen. Ei itse sairaus ole peritty, vaan geeni- tai kromosomimutaatiot, jotka lisäävät sen todennäköisyyttä. Lisäksi joihinkin synnynnäisiin patologioihin liittyy suurempi leukemian esiintyvyys, erityisesti myelogeeninen leukemia:

  • Downin oireyhtymä;
  • tyypin 2 neurofibromatoosi;
  • Falconin anemia;
  • vaikea synnynnäinen anemia;
  • synnynnäinen trombosytopenia tai trombosytopatia.

Myeloidisen leukemian patogeneesin tai kehitysmekanismin perusta on kilpailu normaaleiden ja kasvainsolujen välillä. Alun perin yksi epätyypillinen solu 3 kuukaudessa voi tuottaa 1012 - biljoonaa - tytärräjähdystä, joiden kokonaispaino on yli kilogramma. Pahanlaatuiset solut elävät pidempään, koska ne ovat sulkeneet "ikääntymisen" ja luonnollisen kuoleman mekanismin. Ne tuottavat aineita, jotka estävät terveiden verielementtien toimintaa, tukahduttavat kasvutekijöitä. Tällaisessa tilanteessa normaalin hematopoieesin mahdollisuudet ehtyvät vähitellen.

Lisäksi keho, "nähden" valtavan määrän myeloblasteja luuytimessä, verisuonitasossa, alkaa hidastaa hematopoieesin aktiivisuutta: koska kaikki solut eroavat räjähdyssoluista tavalla tai toisella, hän näkee rappeuttavat, pahanlaatuiset solut "normaalina". Tämä on toinen mekanismi, jonka avulla onkologia voi voittaa kilpailun. Hemoblastoosin kehittyessä pahanlaatuiset solut alkavat moninkertaistua muissa kudoksissa ja elimissä: maksassa, pernassa, imusolmukkeissa, iholla ja jopa aivot.

Verenvuoto-oireet ovat terveiden verisolujen korvaaminen joukolla räjähdyksiä, jotka eivät kykene suorittamaan tehtäviään epäkypsyyden takia..

Kliininen kuva

Akuutin myelogeenisen leukemian oireet ovat epäspesifisiä - tämä tarkoittaa, että alkuvaiheessa oireet muistuttavat muiden sairauksien merkkejä.

Aneminen oireyhtymä

Hematopoieesin riittämättömyyden vuoksi punasolujen määrä vähenee. Yleinen heikkous, vaaleus, hauraat kynnet ja hiustenlähtö eivät yleensä joko kiinnitä potilaan tai hänen sukulaistensa huomiota tai liittyvät toisiin ongelmiin. Taudin kehittyessä heikkous lisääntyy, hengenahdistus ilmenee pienelläkin rasituksella, lapset lopettaa ulkopelejen pelaamisen (yleensä lapsen toiminnan heikentyminen on tilaisuus tarkastella tarkemmin hänen terveyttä).

Verenvuoto-oireyhtymä

Punaisten verisolujen lisäksi myös verihiutaleista tulee veressä vähän. Veren hyytyminen on heikentynyt. Eri intensiteettien verenvuotoa tapahtuu: ihon alle kohdistuvista verenvuotoista runsaaseen kakavaariseen (ruoansulatuskanavan, kohtuun, jne.).

Tartunta- ja päihteiden oireyhtymät

Mielodiinin ituun kuuluvat granulosyyttiset leukosyytit ovat soluja, joiden tehtävänä on suojata vartaloa bakteereilta. Ne sisältävät monia proteiineja - luonnollisia antibiootteja, peroksideja ja muita aineita, jotka on tarkoitettu tuhoavan tartunnanaiheuttajan. Verenkierron itämisen estäminen vaikuttaa heihin ja häiritsee kehon kykyä torjua patogeenisiä mikrobia. Tämä ilmenee useina mätäisinä tulehduksina: ihon paiseet, flegmon, jopa sepsikseen saakka. Mahdolliset tulehdukset aiheuttavat myrkytystä - patogeenisten mikro-organismien aineenvaihduntatuotteiden myrkyttämistä. Myrkytysoireyhtymä ilmenee sellaisista oireista kuin:

  • heikkous;
  • lämpötilan nousu;
  • hikoilu
  • ruokahaluttomuus, laihtuminen;
  • määrittelemätön lihaskipu.

Hyperplastinen oireyhtymä

Se havaitaan 30-50%: lla potilaista. Kasvainsolut eivät täytä luuytimen, vaan myös imusolmukkeita, maksaa ja pernaa. Elimet lisääntyvät ja pysyvät kivuttomina, niiden konsistenssi muuttuu tahnaiseksi. Hyperplasia sinänsä ei ole vaarallista, mutta jos imusolmukkeet kasvavat suljetussa tilassa (esimerkiksi välikarsinaontelo, jossa sydän sijaitsee), ne voivat puristaa elintärkeitä elimiä.

Neuroleukemia

5-10%: lla lapsista leukemiasolut luovat "etäpesäkkeitä" - kasvaimen lisääntymisalueet kalloontelossa, aivolisäkkeissä ja suurissa hermoissa. Seurauksena näille elimille on merkkejä vaurioista: raajojen herkkyyden ja toiminnan rikkominen perifeerisen hermon tunkeutumisen aikana, aivokalvontulehduksen oireet ja aivokasvain kasvaessa tunkeutumista kalloontelon sisällä.

Leukemiasolut voivat muodostaa ekstramedullaaristen (kirjaimellisesti käännettyjen - sijaitsevat luuytimen ulkopuolella) kasvaimien alueita luissa, iholla ja limakalvoilla, rintarauhasissa, kohdussa ja lisäyksissä, eturauhasen ja keuhkoissa. Tässä tapauksessa esiintyy näiden elinten patologialle ominaisia ​​oireita.

diagnostiikka

Leukemian tärkein merkki verikokeissa on ns. Leukeminen vajaus: kun analyysissä näkyy monia räjähdyksiä, muutama kypsä solu ja siirtymämuoto puuttuvat kokonaan. Mutta käytännössä, kuten kliinisissä suosituksissa todetaan, leukemiasolujen varhaisvaiheissa hemogrammi (verikoe) ei välttämättä ole. Akuutin myeloidileukemian diagnoosin pääasiallinen perusta on yli 20% myelogramman räjähdyksistä (luuytimen punktion analyysi).

Teoreettisesti diagnoosiin tulisi sisältyä sytogeneettiset testit, kun tutkitaan spesifisiä geenimutaatioita, jotka aiheuttavat leukemiaa. Tämä on yksi tärkeimmistä prognostiikkatekijöistä, ja WHO: n nykyinen luokitus sisältää kuvauksen yli kymmenestä geenivirheestä, jotka vaikuttavat suoraan ennusteeseen. Valitettavasti Venäjällä sytokemia-, sytogeneettinen-, molekyyligeneettisyys- ja muut vastaavat tutkimukset voidaan tehdä vain suurissa keskuksissa.

Hoito: yleiset periaatteet

Polykemoterapian aikana - leukemisen kloonin kuolemaan tarkoitetulla hoidolla - potilas vaatii sairaalahoitoa ja erityistä hoitoa: olosuhteet, jotka ovat lähellä steriiliyttä. Ravinnon tulisi olla täydellistä, runsaasti proteiinia. Kaikki ruoat on keitettävä..

Leukemian kanssa taudin syyhön tarkoitetun kemoterapian lisäksi myös tukeva terapia on pakollista. Sitä tarvitaan sairauden tärkeimpien oireyhtymien hoitamiseen ja korjaamiseen: anemian yhteydessä punasolut verensiirtoihin, verenvuotoihin, verihiutaleisiin siirrytään, infektiot hoidetaan antibiooteilla jne. Tukevaa hoitoa tarvitaan myös kemoterapian komplikaatioiden estämiseksi..

Lasten ja aikuisten hoitomenetelmät ovat erilaisia.

Hoito ja ennusteet: lapset

Lapsuudessa standardi on intensiivinen polykemoterapia, jota täydentää luuytimensiirto..

Ensin sinun täytyy aiheuttaa remissio. Käytä tätä varten 5 lääkkeen yhdistelmää, jotka annetaan tietyn järjestelmän mukaisesti. Sen jälkeen kun luuytimen räjähdyssoluista tulee vähemmän kuin 5%, ne siirtyvät ylläpitohoitoon: jopa 4 sytostaattisen lääkkeen kurssia. Lisäksi, jos mahdollista, luuytimensiirto tehdään (lukuun ottamatta potilaita suotuisasta ennusteryhmästä). Mutta siirteen mahdollisuus riippuu siitä, onko sopivaa luovuttajaa. Käytännössä tämä tarkoittaa, että jos hän ei ole lähisukulaisten joukossa, elinsiirtomahdollisuuksilla on nolla: Venäjän luuydinluovuttajien rekisteri on koottu, mutta toistaiseksi jopa tyypitys voidaan tehdä kaukana kaikista suurimmista kaupungeista.

Kuuluvuus myönteisen, keskitason ja epäsuotuisan ennusteen ryhmään riippuu leukemian genotyyppisistä ominaisuuksista. Lisäksi potilaan yksilöllinen vaste hoitoon on tärkeä: jos 2 viikon kuluttua hoidon aloittamisesta luuytimen räjähdysten määrä vähenee 5-15%: iin, myönteisen lopputuloksen todennäköisyys kasvaa nopeasti.

Jos remissio kestää yli viisi vuotta, leukemiaa pidetään parannettuna. Mutta myös relapsit ovat mahdollisia. Relapse-remissio -jakso voi jatkua joko siihen asti, kunnes tila vakaa tai hematopoieettisten resurssien täydellinen ehtyminen - tässä tapauksessa ennuste on epäsuotuisa..

Taudin uusiutumisen tapauksessa polykemoterapia suoritetaan 3 vaiheessa: remission indusointi, remission vahvistaminen ja ylläpitohoidon kurssi.

Yleensä selviytymisennuste voidaan kuvata taulukon avulla:

Remission saavuttaminen,%Yleisen selviytymisen todennäköisyys seuraavien 4 vuoden aikana,%Taudin uusiutumattoman selviytymisen todennäköisyys seuraavien 4 vuoden aikana,%
Kaikki potilaat906761
Tavallinen riskiryhmä917871
Korkean riskin ryhmä875546

Kuten voidaan nähdä, on periaatteessa mahdollista parantaa akuutti myeloidinen leukemia lapsilla..

Hoito ja ennusteet: aikuiset

Aikuisten potilaiden ennusteeseen vaikuttavat tekijät voidaan jakaa 3 ryhmään:

  • Kehon yksilölliset ominaisuudet ja terveydentila;
  • Leukemisen kloonin biologiset ominaisuudet;
  • Oikea hoito.

Yksilölliset ominaisuudet

Sekä leukemia että sen hoito ovat valtava taakka keholle. Siksi mitä vanhempi potilas on, sitä huonompi on ennuste. Ensinnäkin, iän myötä, kroonisesta patologiasta tulee yhä enemmän ja ne ovat vakavampia. Ja jopa suhteellisen terveet yli 60-vuotiaat potilaat sietävät hoitoa huonommin kuin nuoret.

Toiseksi, iän myötä haitalliset vaikutukset genotyyppiin kasaantuvat ja heikkojen ennusteiden kanssa tapahtuvien mutaatioiden todennäköisyys kasvaa.

Leukemisen kloonin biologiset ominaisuudet

Kuten lapsilla, tärkein ennustetekijä on leukemiasolun genotyyppi. Sytogeneettinen tutkimus ja osoittaminen suotuisan, epäsuotuisan tai välituoteennusteen ryhmään ovat välttämättömiä hoitosuosituksen oikealle valinnalle. Käytännössä Venäjällä tällainen tutkimus tehdään enintään 60% potilaista. Kolmas tekijä seuraa tästä..

Kemoterapian riittävyys

Ulkomaisissa kliinisissä suosituksissa tämä tekijä ei valitettavasti ole merkityksellinen yksinomaan Venäjälle. Jopa oikein määrätyt lääkkeet voivat olla vähemmän tehokkaita kuin tarpeen, vähentämällä lääkkeen arvioituja annoksia, hoitojaksojen välisten välien noudattamatta jättämisen ja vastaavien "ulkoisten" tekijöiden vuoksi. Lisäksi kuuluminen tiettyyn riskiryhmään aikuisilla määrittää luuytimensiirron tarpeen, ja jos sytogeneettisiä tutkimuksia ei ollut, on mahdotonta määrittää potilasta yhteen kolmesta ryhmästä. Venäjän kliinisissä suosituksissa ehdotetaan keskittymistä kliinisiin oireisiin epäsuotuisan ennusteen tekijöinä:

  • ikä yli 40;
  • valkosolut> 100 x 109 / l;
  • ekstramedullaaristen vaurioiden esiintyminen;
  • kemoterapian ensimmäisen kurssin jälkeen remissioita ei tapahtunut;
  • sekundaarinen AML (tapahtui toisen pahanlaatuisen kasvaimen kemoterapiakurssin jälkeen);

Vasta

Polykemoterapia on ainoa tapa tuhota leukemiasolujen klooni. Mutta kun kyse on aikuisista potilaista, joilla on samanaikaisia ​​sairauksia, on tarpeen harkita vasta-aiheita:

  • sydäninfarkti alle kuukautta ennen hoidon aloittamista;
  • sydämen vajaatoiminta;
  • sydämen rytmihäiriöt, joihin liittyy epävakaa hemodynamiikka;
  • munuaisten vajaatoiminta paitsi silloin, kun se johtuu leukemisesta tunkeutumisesta;
  • akuutti virushepatiitti;
  • maksan vajaatoiminta paitsi leukemisen tunkeutumisen aiheuttamista tapauksista;
  • vakava keuhkokuume, paitsi leukemiasolujen aiheuttama;
  • sepsis;
  • hengenvaarallinen verenvuoto;
  • psyyken vaikea patologia;
  • uupumus;
  • diabetes mellitus, jonka verensokeri-indeksi on> 15 mmol / l, ei korvattavissa;
  • samanaikainen onkologinen patologia ja hallitsematon kulku.
  • Näissä olosuhteissa aggressiivinen polykemoterapia tekee varmasti enemmän haittaa kuin hyötyä. Mutta jos tila vakiintui, viikossa voit aloittaa hoitojakson.

Itse kemoterapia on jaettu kolmeen vaiheeseen:

  1. remission indusointi (1-2 kurssia);
  2. remission vahvistaminen (1-2 kurssia) - aggressiivisin ja suuriannoksinen vaihe;
  3. anti-relapsihoito.

Kurssin erityiset mallit ja kesto vaihtelevat ennusteen ja aiempien relapsien mukaan..

Remismin saavuttamisen jälkeen suositellaan luuydinsiirtoa yhteensopivalta luovuttajalta korkean riskin potilaille. Kuten lasten hoidossa, luovuttajan saatavuus rajoittaa kykyä käyttää tätä menetelmää. Huolimatta ikääntyneille potilaille aiheutetusta elinsiirtovaarasta (kuolleisuus 15-50%), sen jälkeen käytännössä ei esiinny uusiutumisia..

Ylläpitävä kemoterapia määrätään 1–2 vuoden kuluessa remission alkamisesta (vaihtoehdot 4–12 kurssia ovat mahdollisia). Kurssien lukumäärä ja kesto sekä niiden väliset välit riippuvat potilaan kuulumisesta riskiryhmään ja hoitovasteesta.

Valitettavasti vähintään 60% aikuisista potilaista uusiutuu 3 vuoden kuluessa. Siksi toipumisen näkymistä puhuminen on melko vaikeaa.

Viiden vuoden eloonjääminen vaihtelee 4 - 46%. Ennuste riippuu leukemian geneettisistä ominaisuuksista, potilaan yleisestä tilasta ja remission kestosta.

Myeloidleukemia (myeloidleukemia)

Myeloidleukemia tai myeloidleukemia on vaarallinen hematopoieettisen järjestelmän syöpä, johon luuytimen kantasolut vaikuttavat. Leukemiaa kutsutaan usein ”verenvuotoksi” ihmisten keskuudessa. Seurauksena on, että ne lakkaavat toimimasta kokonaan ja alkavat lisääntyä nopeasti..

Verihiutaleet, valkosolut ja punasolut tuotetaan ihmisen luuytimessä. Jos potilaalle diagnosoidaan myeloidinen leukemia, sitten patologisesti muuttuneet epäkypsät solut, joita lääketieteessä kutsutaan blastiksi, alkavat kypsyä ja lisääntyä nopeasti veressä. Ne estävät normaalien ja terveiden verisolujen kasvun. Tietyn ajan kuluttua luuytimen kasvu pysähtyy kokonaan ja nämä epänormaalit solut verisuonten kautta saavuttavat kaikki elimet.

Myeloidisen leukemian alkuvaiheessa veressä olevien kypsien valkosolujen määrä lisääntyy merkittävästi (jopa 20 000 mikrogrammaan). Vähitellen niiden taso nousee vähintään kaksi kertaa ja nousee 400 000 mikrogrammaan. Lisäksi tällä vaivalla esiintyy basofiilipitoisuuden nousua veressä, mikä viittaa myeloidisen leukemian vakavaan kulkuun.

Syyt

Akuutin ja kroonisen myelogeenisen leukemian etiologiaa ei ole vielä tutkittu täysin. Mutta tutkijat ympäri maailmaa pyrkivät ratkaisemaan tämän ongelman, jotta tulevaisuudessa on mahdollisuus estää patologian kehittyminen.

Mahdolliset akuutin ja kroonisen myelogeenisen leukemian syyt:

  • kantasolun rakenteen patologinen muutos, joka alkaa mutatoitua ja sitten luoda sen. Lääketieteessä niitä kutsutaan patologisiksi klooneiksi. Vähitellen nämä solut alkavat tulla elimiin ja järjestelmiin. Niitä ei voida eliminoida sytostaattisilla lääkkeillä;
  • altistuminen haitallisille kemikaaleille;
  • ionisoivan säteilyn vaikutus ihmiskehoon. Joissakin kliinisissä tilanteissa myeloidinen leukemia voi kehittyä aikaisemman sädehoidon seurauksena toisen syöpäsairauden hoitamiseksi (tehokas tekniikka kasvainten hoitamiseksi);
  • pitkäaikainen käyttö sytostaattisissa kasvainlääkkeissä, samoin kuin tietyissä kemoterapeuttisissa aineissa (yleensä kasvainmaisten sairauksien hoidossa). Tällaisia ​​lääkkeitä ovat Leikeran, syklofosfamidi, Sarkozolit ja muut;
  • aromaattisten hiilivetyjen kielteiset vaikutukset;
  • Downin oireyhtymä;
  • jotkut virustaudit.

Akuutin ja kroonisen myelogeenisen leukemian kehittymisen etiologiaa tutkitaan edelleen tähän päivään saakka..

Riskitekijät

  • säteilyn vaikutus ihmiskehoon;
  • potilaan ikä;
  • lattia.

Myeloidinen leukemia lääketieteessä on jaettu kahteen lajikkeeseen:

  • krooninen myelogeeninen leukemia (yleisin muoto);
  • akuutti myelooinen leukemia.

Akuutti myelooinen leukemia

Akuutti myelooinen leukemia on verisairaus, jossa tapahtuu valkosolujen hallitsematonta lisääntymistä. Koko solut korvataan leukemisoluilla. Patologia on ohimenevää ja ilman riittävää hoitoa ihminen voi kuolla muutamassa kuukaudessa. Potilaan odotettavissa oleva elinikä riippuu suoraan siitä vaiheesta, jossa patologisen prosessin läsnäolo havaitaan. Siksi on tärkeää, että myeloidisen leukemian ensimmäisten oireiden esiintyessä on otettava yhteyttä pätevään asiantuntijaan, joka diagnosoi (informatiivisin on verikoe), vahvistaa tai kumota diagnoosin. Akuutti myelooinen leukemia vaikuttaa eri ikäryhmistä, mutta useimmiten se koskee yli 40-vuotiaita.

Akuutin muodon oireet

Sairauden oireet ilmenevät yleensä heti. Hyvin harvinaisissa kliinisissä tilanteissa potilaan tila huononee vähitellen.

  • nenäverenvuoto;
  • koko kehon pinnalla olevat hematoomat (yksi tärkeimmistä oireista patologian diagnosoinnissa);
  • hyperplastinen ientulehdus;
  • yöhikoilut;
  • ossalgia;
  • hengenahdistus ilmenee jopa pienellä fyysisellä rasituksella;
  • henkilö sairastuu usein tarttuviin vaivoihin;
  • iho on vaalea, mikä osoittaa veren muodostumisen rikkomista (tämä oire on yksi ensimmäisistä);
  • potilaan paino laskee vähitellen;
  • petechial ihottumat ovat paikallisia iholla;
  • kuume subfebriilitasolle.

Jos sinulla on yksi tai useampi näistä oireista, on suositeltavaa käydä sairaalahoidossa mahdollisimman pian. On tärkeää muistaa, että taudin ennuste sekä sen potilaan elinajanodote, jonka aikana se havaittiin, riippuvat suuresti ajoissa tehdystä diagnoosista ja hoidosta.

Krooninen myeloidleukemia

Krooninen myeloidleukemia on pahanlaatuinen sairaus, joka vaikuttaa yksinomaan hematopoieettisiin kantasoluihin. Geenimutaatioita esiintyy epäkypsissä myelosisoluissa, jotka puolestaan ​​tuottavat punasoluja, verihiutaleita ja käytännöllisesti katsoen kaikenlaisia ​​valkosoluja. Seurauksena kehossa muodostuu epänormaali geeni, nimeltään BCR-ABL, joka on erittäin vaarallinen. Se ”hyökkää” terveisiin verisoluihin ja muuntaa ne leukemiaksi. Niiden lokalisaation paikka on luuydin. Sieltä ne leviävät verenkiertoon koko kehossa ja vaikuttavat elintärkeisiin elimiin. Krooninen myeloidleukemia ei kehitty nopeasti, sille on ominaista pitkä ja mitattu kulku. Mutta suurin vaara on, että ilman asianmukaista hoitoa siitä voi kehittyä akuutti myeloidinen leukemia, joka voi tappaa ihmisen muutamassa kuukaudessa.

Tauti vaikuttaa useimmissa kliinisissä tilanteissa ihmisiä eri ikäryhmistä. Lapsilla sitä esiintyy satunnaisesti (sairastuvuus on hyvin harvinaista).

Krooninen myeloidleukemia etenee useissa vaiheissa:

  • krooninen Leukosytoosi kasvaa vähitellen (se voidaan havaita verikokeen avulla). Yhdessä sen kanssa granulosyyttien, verihiutaleiden määrä nousee. Myös splenomegaly kehittyy. Aluksi tauti voi olla oireeton. Myöhemmin potilaalle kehittyy väsymys, hikoilu, raskauden tunne vasemman kylkiluun alla, jonka aiheutti pernan laajentuminen. Pääsääntöisesti potilas käy asiantuntijalla vasta sen jälkeen, kun hänellä on hengenahdistusta vähäisen rasituksen aikana, vaikeus epigastriumissa syömisen jälkeen. Jos tällä hetkellä tehdään röntgentutkimus, niin kuvasta selvästi ilmenee, että kalvon kupu on nostettu ylös, vasen keuhko työnnetään ulos ja osittain puristettu, vatsa puristuu myös pernan valtavan koon vuoksi. Tämän tilan kauhein komplikaatio on pernainfarkti. Oireet - kipu vasemmalla kylkiluun alla, säteilevä selässä, kuume, kehon yleinen päihteet. Tällä hetkellä perna on erittäin tuskallinen tunnustelua. Veren viskositeetti nousee, mikä aiheuttaa veno-eksklusiivisia maksavaurioita;
  • kiihtyvyys. Tässä vaiheessa kroonista myeloidleukemiaa ei käytännössä ilmene tai sen oireet ilmenevät vähäisessä määrin. Potilaan tila on vakaa, joskus ruumiinlämpö nousee. Mies väsyy nopeasti. Leukosyyttitaso nousee, myös metamyelosyytit ja myelosyytit lisääntyvät. Jos teet perusteellisen verikokeen, se paljastaa räjähdyssolut ja promyelosyytit, minkä ei pitäisi olla normaalia. Jopa 30% lisää basofiilien määrää. Heti kun tämä tapahtuu, potilaat alkavat valittaa ihon kutina, kuumuuden tunne. Kaikki tämä johtuu histamiinin määrän lisääntymisestä. Lisäanalyysien jälkeen (joiden tulokset sijoitetaan sairaushistoriaan suuntauksen seuraamiseksi) kemiannos. lääke, jota käytetään myeloidisen leukemian hoitoon;
  • terminaali vaiheessa. Tämä sairauden vaihe alkaa nivelkivun, vakavan heikkouden ja kuumeen ilmaantuessa korkeisiin lukuihin (39–40 astetta). Potilaan paino vähenee. Tyypillinen oire tälle vaiheelle on pernainfarkti sen liiallisen lisääntymisen vuoksi. Henkilö on erittäin vakavassa tilassa. Hänelle kehittyy verenvuototauti ja räjähdyskriisi. Yli 50%: lla ihmisistä tässä vaiheessa on diagnosoitu luuytimen fibroosi. Lisäoireet: perifeeristen imusolmukkeiden lisääntyminen, trombosytopenia (havaittu verikokeella), normokrominen anemia, keskushermostoon (pareesi, hermon tunkeutuminen) vaikutukset. Potilaan elinajanodote on täysin riippuvainen tukevasta lääkehoidosta..

diagnostiikka

  • täydellinen verenlasku. Sen avulla voit määrittää kaikkien verisolujen tason. Potilailla, jotka kärsivät akuutista tai kroonisesta myelogeenisesta leukemiasta, epäkypsien valkosolujen määrä nousee veressä. Myöhemmin punaisten verisolujen ja verihiutaleiden lukumäärä vähenee;
  • verikemia. Sen avulla lääkäreillä on mahdollisuus tunnistaa maksan ja pernan toimintahäiriöt, jotka aiheuttivat leukemiasolujen tunkeutuminen niihin;
  • luuytimen biopsia ja aspiraatio. Kaikkein informatiivisin tekniikka. Useimmiten nämä kaksi testiä suoritetaan samanaikaisesti. Luuytimenäytteet otetaan reisiluusta (takaosa);

hoito

Valitessaan tiettyä tautia koskevaa erityistä hoitomenetelmää on tarpeen ottaa huomioon sen kehitysvaihe. Jos sairaus havaitaan varhaisessa vaiheessa, potilaalle määrätään yleensä yleisiä palauttavia lääkkeitä ja tasapainoista ruokavaliota, joka sisältää runsaasti vitamiineja.

Tärkein ja tehokkain hoitomenetelmä on lääkitys. Hoitoon käytetään sytostaattisia aineita, joiden toiminnan tarkoituksena on pysäyttää kasvainsolujen kasvu. Säteilyhoitoa, luuydinsiirtoa ja verensiirtoa käytetään myös aktiivisesti..

Suurin osa tämän taudin hoitomenetelmistä aiheuttaa melko vakavia sivuvaikutuksia:

  • maha-suolikanavan limakalvon tulehdus;
  • jatkuva pahoinvointi ja oksentelu;
  • hiustenlähtö.

Seuraavia kemoterapeuttisia lääkkeitä käytetään sairauden hoitoon ja potilaan pidentämiseen:

Lääkkeiden valinta riippuu suoraan sairauden vaiheesta sekä potilaan yksilöllisistä ominaisuuksista. Kaikkia lääkkeitä määrää vain lääkäri! Annoksen säätäminen itsenäisesti on ehdottomasti kielletty.!

Vain luuytimensiirto voi johtaa täydelliseen toipumiseen. Mutta tässä tapauksessa potilaan ja luovuttajan kantasolujen tulisi olla 100% identtisiä.

Myeloidinen leukemia

Suurimmalla osalla onkologisista sairauksista niiden kehityksen varhaisessa vaiheessa ei ole kliinisiä oireita. Tauti antaa itsensä tunnetuksi jo vaikeammissa vaiheissa, mikä heijastuu sen erityisissä oireissa. Yksi näistä patologioista on myeloidinen leukemia..

Mikä on myeloidleukemia

Myeloblastinen leukemia on verisysteemin pahanlaatuinen patologia, johon liittyy patologisesti muuttuneiden leukosyyttien hallitsematon jakautuminen, punasolujen, verihiutaleiden ja normaalien valkosolujen määrän väheneminen.

Sille on ominaista kehon lisääntynyt taipumus infektiivisiin ja tulehduksellisiin prosesseihin, kuumeinen reaktio, väsymys, painonpudotus, aneminen oireyhtymä, taipumus verenvuotoon.

Mies kärsivät todennäköisemmin. Myeloidisen leukemian riski kasvaa 50 vuoden kuluttua.

Myeloidisen leukemian syyt

Taudin pääasiallisena syynä pidetään kromosomaalisia poikkeavuuksia.

Riskitekijöitä ovat:

  • geneettinen taipumus, kromosomaaliset poikkeavuudet (Downin oireyhtymä, Bloomin oireyhtymä);
  • ionisoivalle säteilylle altistuminen (yli 1 Gy - vyöhyke atomisräjähdyksiä ja onnettomuuksia, työskentele säteilylähteiden kanssa ilman suojalaitteita);
  • kosketus myrkyllisiin aineisiin;
  • useiden lääkkeiden (kloramfenikoli, doksorubisiini) käyttö;
  • huonot tottumukset (tupakointi);
  • hematopoieettisen järjestelmän sairauksien historia.

Oireet, oireet

Taudin kliininen kuva koostuu useista oireyhtymistä:

  • Aneminen oireyhtymä. Ihon kaltevuus, heikkous, huimaus, sydämentykytys, hengenahdistus ovat ominaisia. Verikokeessa havaitaan hemoglobiinitason laskua (naisilla - alle 120 g / l, miehillä - alle 130 g / l), punasolujen laskua (erytropenia), ESR: n nousua.
  • Verenvuoto-oireyhtymä. Se liittyy verihiutaleiden tuotannon rikkomiseen. Sille on ominaista lisääntynyt verenvuoto, petechiat (pienikokoiset verenvuodot), verenvuotoja ja verenvuotoja voi esiintyä iholla. Kliinisessä verikokeessa havaitaan verihiutalemäärän laskua alle 150 tuhannesta mikrolitraa kohden (trombosytopenia)..
  • Hyperplastinen oireyhtymä. Sille on tunnusomaista imusolmukkeiden lisääntyminen (kivuton, juottumaton iholle, liikkuva), maksan ja pernan koon lisääntyminen. Potilaat valittavat kivusta luiden alueella, etenkin selkärangan ja alarajojen alueella. Lymfosyyttien, valkosolujen indikaattorien lasku. Patologisesti muuttuneita leukosyyttisoluja esiintyy.
  • Myrkytysoireyhtymä. Ilmenee kuumeisella reaktiolla (kehon lämpötilan nousu yksilöllisesti suuriin lukuihin), uneliaisuuteen, apatiaan, kefaliaan, vilunväristyksiin, lihaskipuun.
  • Tarttuvien komplikaatioiden oireyhtymä. Se liittyy kehon immuunijärjestelmän rikkomiseen. Se vähentää sen vastustuskykyä useille infektioille, kykyä käsitellä niitä yksin. Usein sairaudet johtuvat kasvistosta, mikä on normaalia ihmiskeholle. Usein siellä on sieni-infektio (kandidiaasi).

Alkuvaiheissa myeloidisella leukemialla on oireeton kulku..

Myeloidisen leukemian hoito

Tämän tilan hoidon perusta on kemoterapia. Se etenee kahdessa vaiheessa:

Induktiovaiheessa ryhdytään toimenpiteisiin, joiden tarkoituksena on vähentää patologisesti muuttuneiden solujen määrää, remissiovaiheen alkamista. Yleisin malli on 7 + 3. Se tarkoittaa sytarabiinin käyttöä 7 vuorokauden ajan antibakteerisen lääkkeen Rubomycin käyttöönoton kanssa kolmen ensimmäisen päivän aikana..

5 + 2 -järjestelmä löysi myös sovelluksen: sytarabiini - 5 päivää, rubomysiini - 2 päivää. Jälkimmäistä järjestelmää käytetään yli 60-vuotiaiden hoitoon.

Tätä taktiikkaa toistetaan 2-3 kurssin ajan, kunnes epätäydellinen remissio saavutetaan (oireiden katoaminen, joka johtuu patologisten solujen liiallisesta lisääntymisestä, verikuvan normalisoituminen).

Seuraava konsolidointiterapia on tarkoitettu lievitystilan ylläpitämiseen, ja se sisältää 3 - 5 kemoterapiakurssia.

Tarttuvien komplikaatioiden estämiseksi käytetään antibioottihoitoa. Yleisimmin määrätyt lääkkeet ovat Biseptolum, Ciprinolum yhdessä oraalisten antimykoottien (esim. Diflucan) kanssa..

Verekuvan palauttamiseksi käytetään veren komponenttien verensiirtoa: punasolu, verihiutaleiden massa, veriplasma.

Vakavissa tapauksissa turvaudu luuytimensiirtoon.

Myeloidinen leukemia on hematopoieettisen järjestelmän onkologinen patologia. Taudin ennuste määräytyy suurelta osin iän, kliinisten oireiden voimakkuuden ja hoidon noudattamisen perusteella. Iäkkäille ihmisille ennuste on epäsuotuisampi kuin nuorille, mikä selittyy somaattisten sairauksien läsnäolosta, josta voi tulla vasta-aihe intensiiviselle kemoterapialle..

Myelogeeninen leukemia: krooninen ja akuutti

Myeloidinen leukemia ei ole itsenäinen sairaus, mutta osoittaa tilaa, jolle on ominaista myeloidisten sukusolujen lisääntynyt ja hallitsematon kasvu punasoluissa ja niiden kertyminen verenkiertoon.

Ihmiset kutsuvat myös leukemiaverisyöpää, mutta termi ei ole oikea. Nosologisesti on hyväksytty erottaa kaksi tähän tilaan liittyvää sairautta - krooninen (CML) ja akuutti myeloidleukemia (AML)..

AML: ssä tapahtuu myelopoieesiesien (blastien) massiivinen jakautuminen, joka ei voi erottua kypsiksi. WHO: n tilastojen mukaan AML on noin 80% kaikista muista leukemiatyypeistä. Valvonnan mukaan tauti esiintyy useimmiten ennen 15 vuotta ja 60 vuoden jälkeen. Naisilla AML on vähemmän yleinen naisilla.

Toisin kuin AML, CML: ssä pahanlaatuiset solut säilyttävät kyvyn erotella kypsiin muotoihin. Noin 15% kaikista leukemiatapauksista on CML. Vuotuinen esiintyvyys on noin 1,6 / 100 000 väestöstä. Yleensä tauti vaikuttaa 20-50-vuotiaiden ikäryhmään. Sukupuolen suhteen miehet sairastuvat useammin kuin naiset, noin 1,5: 1.

Luokittelu

Klassisen ICD: n lisäksi on olemassa useita luokituksia, joiden avulla voit saada tarkan kuvauksen patologisesta prosessista. Akuutin myeloidisen leukemian kannalta ranskalais-amerikkalais-brittiläinen (FAB) luokittelu, joka perustuu niiden solujen tyyppiin ja kypsyyteen, joista leukemia kehittyy, on tärkein..

FAB-alatyyppiNimiTapahtumien esiintymistiheys (%)
M0Erottamaton akuutti myeloidleukemiaviisi%
M1Akuutti myelooinen leukemia kypsymällä minimaalisesti15%
M2Akuutti myelooinen leukemia solujen kypsymisen yhteydessä25%
M3Akuutti promyelosyyttinen leukemiakymmenen%
M4Akuutti myelomonosyyttinen leukemia20%
M4eosAkuutti myelomonosyyttinen leukemia ja eosinofiliaviisi%
M5Akuutti monosyyttinen leukemiakymmenen%
M6Akuutti erytroidileukemiaviisi%
M7Akuutti megakaryosyyttinen leukemiaviisi%

Hematologisen luokituksen mukaan kroonisella myeloidisella leukemialla on noin 5 pääalatyyppiä.

alatyyppiNimiTapahtumien esiintymistiheys (%)
1.Krooninen granulosyyttinen leukemia95%
2.Nuorten krooninen myeloidleukemiaviisi%
3.Krooninen neutrofiilinen leukemia
4.Krooninen myelomonosyyttinen leukemia
viisi.Epätyypillinen krooninen monosyyttinen leukemia

Kymmenennen version (ICD-10) kansainvälisen sairaalaluokituksen mukaan jokaiselle sairauden alatyypille on annettava erityinen koodi:

C92.0 - akuutti myeloidleukemia.

C92.1 - krooninen myeloidleukemia.

C92.2 - epätyypillinen krooninen myeloidleukemia.

C92.4 - akuutti promyelosyyttinen leukemia.

C92.5 - akuutti myelomonosyyttinen leukemia.

C92.7 - muu myeloidleukemia.

C92.9 - myeloblastinen leukemia, määrittelemätön.

C93.1 - krooninen myelomonosyyttinen leukemia.

AML: n syyt ja riskitekijät

Akuutti myeloidinen leukemia johtuu myeloidisen luuytimen kasvun kehittyvien solujen DNA: n vaurioista, mikä edelleen provosoi verikomponenttien epänormaalia tuotantoa. AML: ssä luuydin syntetisoi epäkypsiä soluja, joita kutsutaan myeloblasteiksi. Nämä epänormaalit solut eivät voi toimia kunnolla ja kun runsas jakautuminen ja kasvu alkavat syrjäyttää luuytimen terveet elementit.

Useimmissa tapauksissa ei ole selvää, mikä aiheuttaa DNA-mutaation, mutta useiden tekijöiden on havaittu ottavan huomioon AML: n kehittyminen, mukaan lukien edeltävät hematologiset häiriöt, perinnölliset syyt, ympäristövaikutukset ja lääkevaikutukset. Suurimmalla osalla potilaista, joilla on ensin ilmennyt AML, ei kuitenkaan ole tunnistettavaa sairauden syytä..

Edeltävät hematologiset häiriöt. Yleisin syy kehitykseen on myelodysplastinen oireyhtymä (MDS). Tämä on tuntemattoman etiologisen luuytimen sairaus, jota esiintyy useimmiten vanhuksilla ja ilmenee progressiivisena sytopeniana, joka kehittyy useiden kuukausien tai vuosien ajan. Tämän oireyhtymän potilailla on myös riskiasteita. Esimerkiksi tulenkestävän anemian ja rengasmaisten Sideroblastien kanssa AML: n kehittymisriski on huomattavasti pienempi kuin potilailla, joilla on MDS, jolla on lisääntynyt blastisolujen määrä.

Synnynnäiset häiriöt Synnynnäisiä sairauksia, jotka altistavat potilaita AML: n kehittymiselle, ovat: Bloom-oireyhtymä, Downin oireyhtymä, synnynnäinen neutropenia, Fanconin anemia ja neurofibromatoosi. Tyypillisesti näillä potilailla akuutti myelogeeninen leukemia kehittyy lapsuudesta, mutta se voi esiintyä myös kypsemmässä iässä..

Kemikaalien vaikutus. Kliinisissä tutkimuksissa havaittiin, että AML: n leviämisriski kasvaa merkittävästi säännöllisessä kosketuksessa bentseeniin. Tätä kemikaalia käytetään liuottimena useilla teollisuudenaloilla (kemian- ja öljynjalostamot, samoin kuin kumin ja kenkäjen tuotannossa). Bentseeniä esiintyy liimoissa, puhdistusaineissa, maaleissa ja savukesavussa. Formaldehydialtistus liittyy myös AML: ään, mutta tarkkaa vaikutusta ei vielä tunneta..

Kemoterapiaa. Potilailla, jotka ovat aiemmin saaneet kemoterapiaa, AML ilmenee useammin. Jotkut lääkkeet liittyvät läheisesti sekundaarisen leukemian kehittymiseen (mekloretamiini, prokarbatsiini, kloramramsiili, melfalaani, etoposidi, teniposidi ja syklofosfamidi).

Riski kasvaa, jos potilaalle annetaan sädehoitoa samanaikaisesti näiden kemoterapialääkkeiden kanssa. Toissijaista leukemiaa esiintyy noin 10 vuotta Hodgkinin taudin, ei-Hodgkinin lymfooman tai lapsuuden akuutin lymfosyyttisen leukemian hoidon jälkeen. Toissijaista leukemiaa voi esiintyä myös rintasyövän, munasarjojen tai muun tyyppisten pahanlaatuisten kasvainten hoidon jälkeen..

Altistuminen säteilylle. Korkean altistuksen taso on tunnettu riskitekijä AML: lle, samoin kuin akuutti lymfoblastinen leukemia. Tämä havaittiin ensimmäisen kerran selviytyneiden japanilaisten keskuudessa Hiroshiman ja Nagasakin ydinpommituksen jälkeen. 6-8 vuoden kuluessa traagisista tapahtumista monilla japanilaisilla ihmisillä oli merkkejä akuutista myelogeenisesta leukemiasta.

Haitallista säteilyaltistusta voidaan havaita sädehoidon aikana syövän hoidossa, samoin kuin tietyntyyppisissä diagnostisissa tutkimuksissa (radiografia, fluoroskopia, tietokonepoisto).

Sukupuoli, ikä ja muut riskitekijät. Syitä ei tunneta, mutta todettiin, että miehet kärsivät AML: stä useammin kuin naiset. Tauti on myös tyypillisempi Kaukasian rodun henkilöille. Todistamattomia riskitekijöitä ovat asuminen alueilla, joilla on korkea sähkömagneettinen säteily, altistuminen torjunta-aineille, valkaisuaineille ja hiusvärille..

CML: n kehittymisen syyt ja riskitekijät

Terveellä henkilöllä kehon solut sisältävät ytimessään 23 paria kromosomeja. CML: stä kärsivillä ihmisillä luuytimen soluissa on kromosomien rakenteen rikkomus, joka koostuu sivuston siirtämisestä 22. kromosomista yhdeksänteen. Äärimmäisen lyhyt 22. kromosomi, jota kutsutaan myös Philadelphia-kromosomiksi (sen kaupungin kunniaksi, jossa se ensin löydettiin), on läsnä 90%: n CML-potilaiden veressä.

Näiden kromosomaalimuutosten taustalla muodostuu uusia geenejä, jotka alkavat tuottaa entsyymin tyrosiinikinaasin liiallista tuotantoa. Tulevaisuudessa suuri määrä tyrosiinikinaasia johtaa epänormaaliin luuydinsolujen jakautumiseen, mikä myötävaikuttaa kroonisen myelogeenisen leukemian kehittymiseen. Epänormaalit valkosolut eivät kehitty ja eivät kuole, kuten normaalisti, mutta samalla ne jakautuvat valtavaan määrään, syrjäyttävät terveet veriot ja vahingoittavat luuytintä.

AML: n tarkkoja syitä ei ole vielä selvitetty. Nyt on yleisesti hyväksytty, että akuutti myelogeeninen leukemia kehittyy taustalla, jossa mutaatiot kertyvät myelopoieesin esisoluihin. Jotkut ominaisuudet lukuun ottamatta tekijät, jotka lisäävät CML: n kehittymisriskiä, ​​ovat samanlaisia ​​kuin AML.

Heikentynyt immuniteetti. Kliiniset tutkimukset ovat osoittaneet, että ihmiset, jotka kärsivät immunosuppressiosta, kuten aids, kärsivät CML: stä 3 kertaa todennäköisemmin kuin yleinen väestö. Havaittiin myös sytotoksisten lääkkeiden haittavaikutus ihmisillä, jotka pakotettiin ottamaan niitä elinsiirron jälkeen. Tässä tapauksessa riski kasvaa 2 kertaa.

Suolistosairaus. Syitä ei ymmärretä täysin, mutta tilastollisen analyysin jälkeen kävi ilmi, että potilailla, joilla on tulehduksellisia suolistosairauksia, kuten haavainen koliitti tai Crohnin tauti, on suurempi mahdollisuus kehittää CML verrattuna väestöön.

Torjunta-aineet Useat tutkimukset ovat osoittaneet, että miehillä, jotka joutuvat päivittäin kosketuksiin torjunta-aineiden kanssa (viljelijät, maatilan työntekijät), on lisääntynyt kroonisen myelogeenisen leukemian riski. Verrattuna väestöön riski kasvaa noin 40%.

Sukupuoli, ikä ja muut riskitekijät. Kuten AML, myös CML on yleisempi osuma eurooppalaisia ​​miehiä. Lihavuuden haitallisia vaikutuksia havaittiin 4 tutkimuksessa. Ylipaino kasvattaa mahdollisuuksiasi sairastua noin 25%.

oireet

Suurimpaan osaan akuutin ja kroonisen myeloidisen leukemian kliinisistä ilmenemisistä ja oireista liittyy epänormaalien solujen terveen luuytimen kasvun siirtyminen. Tästä syystä sairauksien aikana erotetaan 4 pääoireyhtymää:

  • Aneeminen. Punasolujen määrän vähentyminen aiheuttaa väsymystä, sydämentykytystä, kalpeaa ja hengenahdistusta.
  • Immuunipuutos. Normaalien valkosolujen tuotannon puute tekee potilaista alttiimpia infektioille, koska epänormaalissa soluissa ei ole mekanismeja, jotka edistävät täysimittaista immuunivastetta.
  • Päihtymys. Myeloidisen leukemian varhaiset merkit ovat usein epäspesifisiä ja voivat olla samanlaisia ​​kuin influenssan tai muun vilustumisen oireet. Yleisiä oireita ovat kuume, väsymys, painonpudotus, ruokahaluttomuus, hengenahdistus, anemia, petechiat (verenvuodon aiheuttamat ihokohdat), luu- ja nivelkipu.
  • Hemorraginen. Vähentynyt verihiutaleiden synteesi johtaa tuntemattomiin mustelmiin tai verenvuotoihin, joissa on pieni trauma.

Lisäksi CML: llä yli 50%: lla tapauksista havaitaan pernan nousua. Se voi olla niin suuri, että se alkaa puristaa vatsan elimiä. Laajennettuun pernaan liittyy joskus AML, mutta yleensä tämä prosessi on hidas ja kivuton..

Joillakin potilailla leukosyyttien tunkeutumisen takia ikenet turpoavat. Harvinaisissa tapauksissa AML: n ensisijainen oire on tiheän leukemisen massan tai kasvaimen (kloroman) muodostuminen luuytimen ulkopuolelle. Hyvin harvoin, AML: n kanssa, imusolmukkeet ja ihon paraneoplastiset tulehdukset lisääntyvät.

Tasot

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian vaiheen erottaminen antaa lääkäreille suunnitella hoidon tarkemmin ja ennustaa taudin lopputuloksen.

Krooninen vaiheVeri ja luuydin sisältävät alle 10% räjähdyssoluista. Vaihe voi kestää useita vuosia, mutta ilman riittävää hoitoa, tauti etenee ja siirtyy seuraaviin kehitysvaiheisiin. Noin 90%: lla potilaista CML diagnosoidaan kroonisessa vaiheessa. Kliiniset oireet voivat olla läsnä. Ne ilmaistaan ​​yleensä yleisenä heikkoutena ja lievänä painonpudotuksena, vatsa voi kasvaa splenomegalian vuoksi.
Kiihdytysvaihe (kiihtyvyys)Tätä vaihetta koskevaa yhtenäistä määritelmää ei ole vielä kehitetty, mutta on yleistä, että siirtymävaiheen pääkriteerinä pidetään räjähdysten lukumäärän kasvua 10 - 19% tai yli 20% perifeerisen veren basofiileista. Basofiilit sisältävät joskus sytogeneettisiä muutoksia Philadelphia-kromosomin lisäksi.
RäjähdyskriisiKurssillaan se muistuttaa akuuttia myeloidleukemiaa. Tässä vaiheessa lisägeneettisiä muutoksia sisältävien räjähdysten lukumäärä nousee 20 prosenttiin tai enemmän. 25 prosentilla tapauksista räjähdykset saattavat näyttää epäkypsiltä soluilta akuutissa lymfosyyttisessä leukemiassa tai akuutissa myeloidisessa leukemiassa. Kliiniset oireet tässä vaiheessa ilmaistaan ​​kuumeena, suurentuneena pernana ja painonpudotuksena..

Akuutin myelogeenisen leukemian vaiheen määrittämiseen ei vielä ole normeja, mutta on tapana erottaa 3 keskeistä vaihetta taudin yleisen kulun perusteella..

Ensin tunnistettu AMLVaihe vastaa ensimmäistä diagnosoitua leukemiaa, jota ei ollut aiemmin tarkoituksella hoidettu. On mahdollista, että aiemmin potilaalle on määrätty lääkkeitä taudin oireiden (kuume, verenvuoto) hoitoon, mutta ei epänormaalien solujen kasvun estämiseksi. Kurssin tässä vaiheessa havaitaan jopa 20% räjähdyssoluista.
remissioVaihe tarkoittaa, että potilas sai asianmukaisen hoidon, jota vastaan ​​verikoe palautui normaaliksi. Pääasiallinen remissiokriteeri on vähemmän kuin 5% räjähdyssoluista aspiraatissa ja niiden puuttuminen ääreisveressä ja aivo-selkäydinnesteessä.
uusiutuminenPerifeerisen veren ja aspiraatin kliiniset oireet ja patologiset muutokset palasivat hoidon jälkeen.

Yleisimmät myeloidileukemiatyypit

Noin 25% kaikista AML-tapauksista esiintyy akuutissa myeloidisessa leukemiassa kypsymisen yhteydessä (M2). Alatyypille on tunnusomaista kahdeksannen kromosomin osan liikkuminen 21. kohtaan. Fuusion molemmille puolille muodostetaan uusi DNA-sarja fragmentteista, jotka aiemmin koodasivat RUNX1- ja ETO-proteiineja. Sitten nämä kaksi sekvenssiä yhdistyvät ja alkavat koodata yhtä suurta proteiinia, nimeltään M2 AML, jonka avulla solu voi jakaa vapaasti.

Krooninen granulosyyttinen leukemia on yleisin CML: ssä. Toisin sanoen mikä tahansa patologinen tekijä, joka provosoi muutoksia kromosomijoukossa, vaikuttaa räjähdyssoluihin, joista granulosyytit sitten muodostuvat. Tätä CML-muotoa esiintyy noin 95%: lla tapauksista..

diagnostiikka

Leukemian diagnoosin vahvistamiseksi voidaan määrätä useita tutkimuksia. Diagnoosin avulla voit myös määrittää taudin tyypin ja saatujen tietojen perusteella valita parhaan hoitomenetelmän. Akuutin tai kroonisen myeloidileukemian diagnoosin vahvistamisen diagnostisen prosessin perusta on laboratoriotutkimusmenetelmät.

Täydellinen verenkuva (KLA). Useimmilla potilailla alustava diagnoosi "myeloidisesta leukemiasta" tehdään KLA: n jälkeen. Testin ydin on verisolujen (punasolujen, valkosolujen, verihiutaleiden) laskeminen. KLA suoritetaan usein osana säännöllistä lääketieteellistä tarkastusta. CML: stä kärsivillä ihmisillä valkosolujen määrä nousee huomattavasti (johtuen yleensä granulosyyteistä) yhdistettynä trombosytoosiin ja basofiliaan. Lisäksi veriseoksessa havaitaan epäkypsien leukopoieesien elementtejä. Kun muita luuytimen ituja inhiboidaan potilailla, punasolujen määrä vähenee. Leukosyyttien kokonaismäärän lisääntymisen vuoksi leukemiaa kutsutaan joskus myös valkoveriksi.

Aspiraatio ja biopsia. Mitään erityisiä tuumorimarkkereita ei löydetty myelogeenisen leukemian määrittämiseksi, joten useimmissa tapauksissa ne diagnosoidaan biopsian ja aspiraation yhdistelmällä. Tämä on ainoa varma tapa vahvistaa diagnoosi. Aspiraatio on menettely, jonka avulla voit poistaa luuytimen nestemäisen osan ohuella neulalla ja biopsian avulla ottaa kiinteän näytteen. Nämä 2 toimenpidettä ovat hyvin samankaltaisia, ja saadaksesi tarkempia tietoja luuytimen tilasta, ne suoritetaan usein samanaikaisesti..

Tyypillinen aspiraatio- ja biopsiakohta on lantion luun silikaraatti. Biologisen materiaalin ottamisen jälkeen patologian alan asiantuntija suorittaa yksityiskohtaisen tutkimuksen näytteistä. Yksi tärkeimmistä AML: n osoittamiskriteereistä potilaalla on yli 20% räjähdyksistä veressä ja aspiraatiossa.

Molekyylitestaus. Analyysi koostuu leukemiasolujen tutkimisesta tiettyjen geenien, proteiinien ja muiden tekijöiden, jotka osoittavat niiden pahanlaatuisuudesta, pitoisuuden suhteen. Tämän tutkimuksen perusteella yksilöllistä kohdennettua terapiaa voidaan kehittää edelleen..

Geneettinen tutkimus. Voit määrittää AML-genotyypin ja valita potilaalle parhaan hoitomuodon. Lisäksi testituloksia voidaan sitten käyttää hoitoprosessin seuraamiseen..

Sytogeneettinen tutkimus. Tyyppinen geneettinen testaus, jota käytetään solukromosomien analysointiin. Joskus tämä tutkimus voidaan suorittaa perifeerisillä verisoluilla, mutta tarkkaan diagnoosin määrittämiseen tarvitaan luuytimestä saatuja kudosnäytteitä..

CML-hoidon aloittamisen jälkeen sytogeneettinen ja / tai molekyylitutkimus osoitetaan uudelleen toiselle luuytimenäytteelle Philadelphia-kromosomia sisältävien solujen määrän laskemiseksi uudelleen ja kemoterapian tehokkuuden arvioimiseksi.

Useimmille potilaille Philadelphia-kromosomin ja BCR-ABL-fuusiogeenin läsnäolo ovat CML: n ensisijainen merkki. Pienellä määrällä potilaita Philadelphia-kromosomia ei havaita rutiinitesteillä huolimatta BCR-ABL-hybridigeenin läsnäolosta ja verisolujen lukumäärän kasvusta. Hoitotaktiikat ovat tässä tapauksessa kuitenkin samat kuin potilailla, joilla on havaittavissa oleva Philadelphia-kromosomi.

Kuvantamismenetelmät. Määrätty arvioimaan leukemian vaikutusta muihin kehon osiin. Esimerkiksi tietokonepohjaista tomografiaa ja ultraääntä käytetään joskus katsomaan ja mittaamaan pernan kokoa leukemiapotilailla..

Kuinka nopeasti kehittyy?

Erityisiä menetelmiä kroonisen vaiheen keston ja räjähdyskriisin puhkeamisen ennustamiseksi CML: ssä ei ole kehitetty. On kuitenkin yleisesti hyväksyttyä, että haitallisiin tekijöihin sisältyy leukosyyttien määrän voimakas nousu, hepatosplenomegalia ja räjähdysten prosenttimäärän lisääntyminen punasoluissa. Sama pätee AML: ään.

Erityisten potilasryhmien kurssin ominaisuudet ja hoito

Taudin kulku iästä ja sukupuolesta riippuen ei ole paljon erilaista. Ainoa ominaisuus, joka on otettava huomioon, on potilaiden paino ja ikä, koska nämä ominaisuudet vaikuttavat lääkkeiden annosteluun.

Raskaus. Raskauden aikana myeloidisen leukemian diagnoosi on hyvin harvinainen, noin yhdellä 300 000 tapauksesta. Lisäksi, jos et aloita oikea-aikaista hoitoa, on suuri todennäköisyys spontaanin abortin kehittymiseen. Lisäksi kohonnut blastisolujen määrä veressä voi aiheuttaa kohdunsisäisen kasvun hidastumisen, provosoida ennenaikaisen synnytyksen tai johtaa sikiön sikiön kuolemaan..

Huolimatta hematoplacentraalisesta esteestä, joka suojaa sikiötä kemoterapian vaikutuksilta, raskauden lopettamista voidaan suositella varhaisessa vaiheessa. Jos diagnoosi tehtiin 2–3 kolmannella kolmanneksella, loput raskaudesta säädetään pääsääntöisesti kemoterapian varjolla. Lisäksi kemoterapiakurssien ajanjaksosta imetyksen tulisi olla luovuttava.

hoito

Myeloidisen leukemian hoidossa useiden asiantuntijoiden yhteistyö on välttämätöntä optimaalisen terapeuttisen taktiikan luomiseksi. On erityisen tärkeää, että potilas on onkologin ja / tai hematologin valvonnassa.

Hoitovaihtoehdot riippuvat useista tekijöistä, mukaan lukien taudin vaihe, epäillyt sivuvaikutukset, potilaan mieltymykset ja kehon yleinen kunto..

Kohdennettu terapia. Tämä on hoitotyyppi, joka kohdistuu erityisesti pahanlaatuisten solujen geeneihin, niiden proteiineihin ja kudosympäristöön, mikä edistää leukemian kasvua ja selviytymistä. Kohdennettu terapia estää pahanlaatuisten solujen kasvua ja leviämistä ja rajoittaa samalla terveiden kudosten vaurioita.

Kohdennettujen lääkkeiden nimeäminen AML: lle riippuu suoraan pahanlaatuisten solujen syntyneiden mutaatioiden spesifisyydestä. Esimerkiksi ”Midostauriini” (Rydapt) on tarkoitettu potilaille, joilla on mutaatio FLT3-geenissä (25–30% tapauksista). Enasidenibiä (IDHIFA) suositellaan henkilöille, joilla on toistuva tai refraktoiva AML, jolla on IDH2-mutaatio.

CML: ssä vaikuttavien aineiden kohde on tyrosiinikinaasi BCR-ABL -entsyymi. Käytetään viittä päälääkettä, joita kutsutaan tyrosiinikinaasin estäjiksi (TTI): imatiniibi (Gleevec), dazatinibi (Sprycel), Nilotinibi (Tasigna), Bosutinib (Bosulif) ja Pontinib (Iclusig). Kaikki 5 lääkettä voivat pysäyttää BCR-ABL-entsyymin, joka aiheuttaa CML-solujen kuoleman nopeasti..

Kemoterapiaa. Tämän ryhmän lääkkeitä määrätään pahanlaatuisten solujen tuhoamiseksi vähentämällä niiden kykyä kasvaa ja jakaa. Lääkkeiden antomuoto voi olla laskimonsisäisen, ihonalaisen injektion tai tablettien muodossa. Kemoterapiahoito koostuu yleensä tietystä määrästä sykliä, jotka on määrätty tietyn ajanjakson ajan. Potilas voi ottaa yhden tai useamman lääkkeen.

Ohjelma polykemoterapia. Tämä on AML: n pääasiallinen hoito. Komplikaatioiden kehittymisen vuoksi hoitoprosessi on melko vaikea, joten kemoterapiakursseja tulisi pitää erikoissairaaloissa. Potilaiden hoidossa on tapana erottaa 4 vaihetta:

  1. Remisation indusointi.
  2. kiinnitys.
  3. tehostamista.
  4. Ylläpitohoito (2-5 vuotta).

Yleisimmin käytetty yhdistelmä on sytarabiini (Cytosar-U) ja antrasykliinilääke, tyyppiä Daunorubisiini (serubidiini) tai Idarubisiini (idamysiini). Jotkut vanhemmat ihmiset eivät voi käyttää näitä lääkkeitä, ja sen sijaan voit käyttää dekabasitabiinia (Dacogen), atsasitidiiniä (Vidaza) ja / tai pieniä annoksia sytarabiinia..

Remissiota varten pääsääntöisesti tarvitaan 2-5 kemoterapiakurssia, minkä jälkeen potilas menee kiinnitysvaiheeseen ja hänelle määrätään useita muita toimenpiteitä. Ylläpitohoito alkaa noin viikko kiinnitysjakson päättymisen jälkeen. Nykyaikaisten käytäntöjen mukaisesti vakaa remissio voidaan saavuttaa 60%: lla ja toipuminen 30%: lla potilaista..

CML: llä säädetään yleensä hydroksiureavalmisteista (Droxia, Hydrea), jotka vähentävät hyvin leukosyyttien määrää. Kemoterapia antaa sinun palata normaaliin verimäärään useita päiviä tai viikkoja ja vähentää samalla pernan kokoa. Hydroksiureavalmisteet eivät kuitenkaan vähennä Philadelphia-kromosomin sisältävien solujen pitoisuutta, eikä niillä ole niin selvää vaikutusta räjähdyskriisivaiheessa. Huolimatta siitä, että hydroksiurealla on vähän sivuvaikutuksia, suurimmalle osalle potilaista, joilla on äskettäin diagnosoitu CML, suositellaan ottamaan imatiniibiä tai toista TTI: tä. Tämä tarkoittaa, että potilaat eivät tarvitse hydroksiureaa tai käyttävät sitä vain lyhyen ajan..

Kantasolu / luuytimensiirto. Tämä on lääketieteellinen manipulaatio, jossa potilaan sairaus, jolla on luuydin, korvataan terveen luovuttajan hematopoieettisilla kantasoluilla. Menetelmää pidetään tehokkaimpana tapana hoitaa molempia tyyppisiä leukemioita. Kantasolusiirtoja on 2 tyyppiä:

  • allogeeninen - elinsiirto yhteensopivalta luovuttajalta (yleensä sukulainen);
  • autologinen - oma luuytimensiirto.

Siirteen onnistumiseen vaikuttavat sairauden vaihe, edellisen hoidon tulokset, potilaan ikä ja yleinen kunto. Vaikka elinsiirto on ainoa menetelmä, joka voi taata täydellisen toipumisen CML: stä, sitä käytetään harvemmin kuin TTI korkean sivuvaikutusriskin vuoksi..

Immunoterapia. Menetelmä tehostaa kehon luonnollisia puolustusmekanismeja aktivoidakseen ne taistelussa myeloidileukemiaa vastaan. Immunoterapia sisältää laboratorio- tai luonnollisissa olosuhteissa valmistettuihin immunokomponentteihin perustuvien lääkkeiden käytön. Interferoni (Alferon, Infergen, Intron A, Roferon-A) on tehokas lääkeryhmä, joka voi vähentää leukosyyttien määrää ja joissain tapauksissa jopa vähentää Philadelphia-kromosomia sisältävien solujen lukumäärää..

Ennen imatiniibin saatavuutta interferonihoito oli kroonisen vaiheen pääasiallinen CML-hoito. Nyt Interferonia ei suositella ensisijaiseksi lääkkeeksi, koska useat tutkimukset ovat osoittaneet, että ITC: t ovat parempia ja aiheuttavat vähemmän sivuvaikutuksia. Samalla, toisin kuin ITC, Interferon on turvallinen käytettäväksi raskauden aikana.

Uusia hoitoja. Suurin osa hematologisista ja onkologisista keskuksista osallistuu aktiivisesti kliinisiin tutkimuksiin, joiden tarkoituksena on lisätä onnistuneen toipumisen esiintyvyyttä myeloidileukemiasta. Lääkäriä kuullen on tarpeen selventää mahdollisuutta osallistua kokeellisen hoidon tutkimushankkeisiin.

Tällä hetkellä testattavia lupaavia tekniikoita ovat:

  • "Imatinibin" yhdistelmät muiden lääkkeiden kanssa;
  • uusien ITC-sovellusjärjestelmien kehittäminen;
  • rokotteiden kehittäminen BCR-ABL: tä vastaan;
  • uusien kantasolujen siirtomenetelmien kehittäminen haittavaikutusten vähentämiseksi.

Vaihtoehtoinen hoito. Myeloidinen leukemia on erittäin vakava sairaus, jolle on ominaista korkea kuolleisuus ja suuret hoitovaikeudet. Tästä syystä kansanlääkkeiden käyttö on tehotonta tai jopa haitallista potilaalle. Potilaat voivat halutessaan ottaa kurpitsasta, mustikoista tai koivunherneistä valmistettuja keittämiä, mutta vain päähoidon lisäksi.

Kuntoutus

Protokolloissa ei ole erityistä kuntoutusohjelmaa, mutta fysioterapiakursseja, terapeuttista kylpyä, oksiterapiaa, psykologista tukea ja tasapainoista ravitsemusta voidaan suositella potilaan hyvinvoinnin parantamiseksi. On tärkeää, että kuntoutusjakson aikana potilas on asiantuntijan valvonnassa, joka ymmärtää potilaan tilan ja pystyy poistamaan hoidon sivuvaikutukset..

uusiutuminen

Useimmissa tapauksissa potilaat, joilla on akuutti myelogeeninen leukemia, toistuvat kemoterapian jälkeen. Tällaisissa tapauksissa suositellaan autologisia kantasolujen siirtoja. Useat hematologiset keskukset, jotka noudattavat tätä hoitotaktiikkaa toisessa remissiossa tai ensimmäisen uusiutumisen alussa, saavuttavat potilaan toipumisen 25-50%: n tapauksista.

Tällaiset korkeat tulokset saavutettiin, koska monet potilaat säilyttivät kantasolunsa ensimmäisen remission aikana, minkä jälkeen siirrät onnistuneesti. Kantasolujen kerääminen uusiutumisen jälkeen ei ole niin tehokasta, koska alle puolet kemoterapiaa saaneista potilaista on saavuttanut toisen remission. Optimaalinen tapa potilaille, joilla ei ole aikaisemmin varastoituja kantasoluja, on allogeeninen elinsiirto..

Vastuksen virtaus

Suurin osa potilaista saavuttaa remission (oireiden ja oireiden puuttuminen) alkuperäisen AML-hoidon jälkeen. Mutta joillakin potilailla pienet mutatoituneiden solujen osat pysyvät kehossa jopa täydellisen kemoterapiakurssin jälkeen. Ajan myötä vaurioituneiden solujen määrä kasvaa, kunnes ne löytyvät kokeista tai kunnes oireet palaavat. Tätä tilaa kutsutaan resistentiksi leukemiaksi..

Hoidon jälkeen lääkärin on annettava potilaalle henkilökohtaisia ​​tietoja resistentin myelogeenisen leukemian kehittymisen mahdollisesta riskistä.

komplikaatiot

Myeloidisessa leukemiassa on valtava määrä komplikaatioita, jotka kehittyvät sekä taustalla olevan taudin taustalla että kemoterapialääkkeiden käytön seurauksena. Lääkärit ovat kuitenkin eniten huolissaan seuraavista kolmesta, kun otetaan huomioon lisääntynyt kuoleman riski ja heikentynyt elämänlaatu:

  • immunosuppressio Epäkypsien räjähdyssolujen määrän patologisen lisääntymisen vuoksi normaalit veren ituja siirretään, mikä johtaa kehon immuunimekanismien rikkomiseen.
  • Verenvuotoa. Veren hyytymisjärjestelmän patologisten muutosten keskellä AML-potilaat ovat alttiimpia äkilliselle sisäiselle verenvuodolle..
  • Hedelmättömyys. Monet AML: n hoidossa käytetyt lääkkeet aiheuttavat steriiliyttä sivuvaikutuksena. Yleensä se on väliaikainen, mutta joissakin tapauksissa se voi olla pysyvä..

Sääennuste (elinajanodote)

AML: ssä ennuste määritetään patologiseen prosessiin osallistuvien solutyyppien, potilaan iän ja hoidon riittävyyden perusteella. Tavanomaiset nykyaikaiset hoitomenetelmät lisäävät aikuisten (jopa 60-vuotiaita) potilaiden eloonjäämistä, mutta vanhemmilla potilailla tämä luku on paljon pienempi.

5 vuoden AML-eloonjääminen alle 60-vuotiailla potilailla35%
5 vuoden AML-eloonjääminen yli 60-vuotiailla potilaillakymmenen%

CML-potilaiden elinajanodote ei ylitä 3,5 vuotta diagnoosista. Erityisen vaarana hengelle on räjähdyskriisi. Se on 85% kaikista CML: n kuolemista. Oikea-aikainen ja asianmukainen hoito antaa potilaalle mahdollisuuden kasvattaa eloonjäämistä keskimäärin 5–6 vuotta taudin havaitsemishetkestä.

Ruokavalio

Veritaudeista kärsiville potilaille määrätään taulukko nro 11. Ruokavalion painopisteen tulisi olla liha, kananmunat, maito, juusto ja kefir. Vitamiinien menetyksen täydentämiseksi vihannesten ja hedelmien säännöllinen kulutus on välttämätöntä. Päivittäisen kokonaiskaloriarvon tulisi olla vähintään 4500 kcal.

ennaltaehkäisy

Myeloidileukemialle ei ole erityistä profylaksia. Vain vaarallisille ihmisille voidaan antaa ohjeet sulkea pois kontakti bentseenin, torjunta-aineiden ja radioaktiivisten alkuaineiden kanssa. Yksi hoidon jälkeisen ennaltaehkäisyn tavoitteista on tarkistaa säännöllisesti uusiutumisen esiintyminen. Siksi on suositeltavaa suorittaa rutiinitarkastus vuosittain, joka sisältää välttämättä yleisen verikokeen.

Myeloidisen leukemian hoito Israelissa

Israelin klinikoilla hematologisten sairauksien hoito perustuu edistyneeseen lääketieteelliseen tekniikkaan, asiantuntijoiden laajaan käytännön kokemukseen ja nykyaikaisiin protokolliin potilaan selviytymisen lisäämiseksi.

Myeloidisen leukemian analyysi suoritetaan klinikoiden hematologisilla osastoilla tai erikoistuneissa lääketieteellisissä keskuksissa. Diagnostiikka sisältää seuraavat:

  • Potilaan alustava tutkimus ja tiedon keruu taudin historiasta, sen dynamiikasta ja oireista.
  • Laboratoriotutkimusmenetelmät, mukaan lukien hemogrammi ja biokemiallinen verikoe. Sytogeneettinen testaus tehdään myös geneettisten muutosten havaitsemiseksi ja verisolujen, luuytimen ja imusolmukkeiden kromosomien tilan mikroskooppisen arvioimiseksi.
  • Lannereikä sisältää luuytimenäytteiden keräämisen ja auttaa havaitsemaan epänormaalit solut. Yleensä aita valmistetaan lannealueelta paikallispuudutuksessa erityisellä puhkaisunneulalla.
  • Luuytimen biopsia on päämenetelmä leukemian diagnosoimiseksi. Se vahvistaa diagnoosin ja määrittelee sairauden tyypin. Lääkäri suorittaa kudosnäytteen paikallispuudutuksessa, tai jos potilas haluaa, voidaan käyttää laskimonsisäisiä rauhoitteita..
  • Ultrasonografia osoittaa suurentuneita imusolmukkeita vatsan alueella, ja sen avulla voit myös arvioida maksan, pernan ja munuaisten rakennetta ja kokoa.

Tämän diagnoosistandardin lisäksi lääkäri voi määrätä lisätutkimusmenetelmiä ja pyytää neuvoa muiden asiantuntijoiden kanssa.

Israelin nykyaikaisissa hoitomenetelmissä käytetään seuraavia:

  • Kemoterapia, jonka tarkoituksena on estää pahanlaatuisten solujen kasvu ja jakautuminen. Menetelmä perustuu tehokkuuden lisäämisen ja sivuvaikutusten riskin vähentämisen periaatteisiin.
  • Monoklonaalisen terapian menetelmä, joka perustuu erityisten vasta-aineiden käyttöön, jotka hyökkäävät selektiivisesti epätyypillisissä soluissa.
  • Kantasolujen siirrot ovat radikaalimpia hoitoja, useimmissa tapauksissa eliminoivat taudin kokonaan..
  • Kohdennettu terapia, joka perustuu kohdennetun altistumisen periaatteelle suoraan pahanlaatuiselle solulle vahingoittamatta terveitä kehon kudoksia.

Henkilökohtainen lähestymistapa jokaiseen potilaaseen ja uusimman tekniikan käyttö ovat Israelin klinikoissa käytettävän hoidon pääperiaatteita. Tällainen taktiikka voi parantaa merkittävästi potilaan toipumismahdollisuuksia sekä parantaa elämänlaadun ennustetta..

Israelin parhaat sairaalat

Herzliyan lääketieteellinen keskus. Kokeneet hematologit takaavat potilailleen tehokkaan leukemian hoidon. Herzliya Private Hospital on Israelin johtava lääketieteellinen laitos, joka tarjoaa potilailleen ensiluokkaista sairaanhoitoa ja parhaita hoitostandardeja. Hematologisten sairauksien hoito Herzliyan lääketieteellisessä keskuksessa perustuu viimeisimpään tieteelliseen kehitykseen, jonka avulla voidaan saavuttaa vaikuttavia tuloksia kaikissa taudin vaiheissa ja täyttää tiukimmat potilasturvallisuusstandardit. Herzliyan lääketieteellisen keskuksen yksityisessä sairaalassa kaikki olosuhteet luodaan diagnoosille ja hoitamiselle kaikentasoisilla tasoilla.

Assuta-sairaala. Asiantuntijat tarjoavat potilailleen moderneja kemoterapiaprotokollia, luuytimensiirtoja sekä muita terapeuttisia menetelmiä maksimaalisten tulosten saavuttamiseksi leukemian hoidossa. Lääkäreiden päätavoite on parantaa potilaiden selviytymistä ja elämänlaatua. Assuta-klinikalla potilaat saavat yksilöllistä hoitoa hematologisen patologian tyypin geneettisen tiedon perusteella. Sairaalassa työskentelee asiantuntijaryhmä, joka testaa jatkuvasti uusia tapoja torjua leukemiaa. Tämä tarkoittaa, että Assuta-sairaalan potilaat voivat osallistua uusien hoitoprotokollien kliinisiin tutkimuksiin, joita ei ole saatavana muissa sairaaloissa..

Arvostelut hoidosta Israelissa

Menettelyn tyyppiKustannukset, $
Hematologin konsultointialkaen 540
veri kaavaalkaen 240
Biokemiallinen verikoealkaen 260
Kemoterapiakurssialkaen 5400
Kohdennettu terapiaalkaen 4800
immunoterapiavuodesta 2400
Vakiodiagnoosikompleksi myeloidileukemiaa vartenalkaen 9900
Myeloidisen leukemian tavanomainen hoitovuodesta 19900
Luuytimensiirtovuodesta 190000
Kemoterapia + kantasolujen siirto + kuntoutuskurssialkaen 249000

Myeloidisen leukemian hoito Saksassa

Paracelsus-Klinik Osnabrückin hematologisen onkologian osasto. Työntekijät yhdistävät työssään erilaisia ​​terapeuttisia menetelmiä, mikä mahdollistaa parhaan tuloksen sellaisen monimutkaisen sairauden kuin myelogeenisen leukemian hoidossa. Lääkkeiden ja hoitomenetelmien huolellisen valinnan ansiosta on mahdollista saavuttaa jokaiselle potilaalle henkilökohtainen lähestymistapa. Päähoidon ohella tarjotaan psykologisesti onkologista hoitoa, jonka avulla pystyt henkisesti tukemaan potilaita niin vaikeina hetkinä heille..

Rechts der Isar -klinikan onkologiaosasto. Yli 30 erikoislääkäriä ja 40 sairaanhoitajaa työskentelee täällä. Laitosta johtaa maailmankuulu onkologian asiantuntija, professori, lääketieteen tohtori Florian Basserman. Professorin mukaan he hoitavat potilaitaan uusimpien hoitokonseptien ja säännöllisesti päivitettävien suositusten mukaisesti. Tämä tarkoittaa tavanomaisen ja suuriannoksisen kemoterapian käyttöä sekä kantasolujen siirtämistä. Siirrettävää materiaalia voivat edustaa potilaan, sukulaisen tai vieraan luovuttajan kudokset. Asiantuntijaryhmä noudattaa multimodaalisen terapian periaatteita. Tämä tarkoittaa kirurgisen, kemoterapeuttisen, sädehoidollisen ja lievittävän tekniikan yhdistelmää, joka on yksilöllisesti sovitettu potilaalle..

Menettelyn tyyppiKustannukset, euro
Hematologin konsultointialkaen 500
veri kaavaalkaen 440
Luuytimen histologinen analyysialkaen 290
Täydellinen myeloidileukemian diagnoosivuodesta 2900
Biokemiallinen verikoealkaen 450
Kemoterapiakurssialkaen 5900
Luuytimensiirtovuodesta 120000
Kuntoutusohjelma (päivä)alkaen 250

Arvostelut hoidosta Saksassa

Myeloidisen leukemian hoito Venäjällä

Moskova

Liittovaltion budjettilaitoksen hematologian tieteellinen tutkimuskeskus. Tämä on maailmanluokan lääketieteellinen keskus, jolla ei ole analogia Venäjällä. Sen perusteella kaikkia mahdollisia hematologisia patologioita hoidetaan. Instituutti perustettiin vuonna 1926, ja sen lähes satavuotisen historiansa aikana on kerätty tietoa Neuvostoliiton kouluista ja omaksuttu kokemuksia johtavien länsimaisten lääketieteellisten keskusten kokemuksista. Venäjän federaation kansalaisille tarjotaan ilmainen lääketieteellinen hoito. Tämä oikeus toteutetaan valtion takuuohjelmien avulla ilmaiseksi lääkärinhoidon tarjoamisesta venäläisille. Vuodesta 2006 lähtien instituutin pohjalta on toiminut kliinisen transfusiologian osasto, joka käsittelee luuydinsiirtoja potilaille, jotka kärsivät myeloidisesta leukemiasta ja muista veren muodostavien elinten patologioista..

Yauzan kliininen sairaala. Hän noudattaa työssään 4 pääperiaatetta: kattavuus, innovatiivisuus, asiantuntemus ja henkilökohtainen lähestymistapa jokaisessa potilaassa. Myeloidisen leukemian tutkimuksessa käytetään edistyneitä laboratorio- ja instrumentaalidiagnostiikkamenetelmiä. Laboratoriotestit, kuten sytogeneettiset ja molekyylitutkimukset, immunofenotyyppien määritys ja luuytimen kudosnäytteiden histogrammi, ovat käytettävissä sairaalan diagnostiikassa. Yhdessä tämä antaa sinun varmistaa diagnoosin luotettavasti lähes sataprosenttisesti. Sairaalassa on erittäin päteviä onkohematologia, jotka hoitavat konservatiivista myeloidileukemian hoitoa. Kemoterapeuttiset ohjelmat laaditaan potilaan yksilöllisten ominaisuuksien, hänen objektiivisen tilansa sekä sairauden tyypin ja aktiivisuusasteen perusteella.

Arvostelut hoidosta Moskovassa

Menettelyn tyyppiKustannukset, hankaa.
Hematologin konsultointialkaen 2500
veri kaavaalkaen 700
Luuytimen histologinen analyysialkaen 4700
Biokemiallinen verikoe (täydellinen)alkaen 4000
Hematopoieettisen kantasolurikasteen käyttöönottoalkaen 6500
Kantasolujen kerääminen etuyhteydettömästä luovuttajastaVuodesta 173000

Pietari

Venäjän FSBI RosNIIGT FMBA. Tämä on Pietarissa sijaitseva korkean teknologian tutkimuslaitos, joka hoitaa menestyksekkäästi erityyppisiä leukemioita ja muita verisairauksia. Laitoksen klinikan perusteella he tarjoavat ensisijaista erikoissairaanhoitoa, neuvonta- ja diagnostiikkapalveluita, lääkärin tarkkailua ja hoitavat myös hoitoa nykyaikaisella tekniikalla. Laitoksella työskentelee kokeneita hematologeja, joilla on tieteellinen tutkinto ja korkein luokka. Laitoksella on nykyaikaiset laitteet sairauksien diagnosointiin avohoidossa. Diagnostisen tiedon perusteella valitaan optimaalisin terapeuttinen taktiikka, joka voi sisältää kohdennetun terapian, kemoterapian, luuytimensiirron ja erilaiset aputekniikat.

Sairaala Raisa Gorbatšovan lasten hematologian ja transplantaation instituutissa. Sillä on johtava asema kantasolujen siirrossa Venäjällä. Lääketieteellinen henkilökunta tarjoaa päteviä lääketieteellisiä palveluita myeloidisesta leukemiasta kärsiville potilailleen. Hoito sisältää kemoterapian, kohdennetun ja sytostaattisen hoidon käytön sekä erilaiset kantasolujen siirrätystekniikat. Tutkimusinstituutti on erikoistunut geneettisten ja synnynnäisten patologioiden hoitamiseen luuytimensiirtotekniikoilla.

Arvostelut hoidosta Pietarissa

Menettelyn tyyppiKustannukset, hankaa.
Hematologin konsultointivuodesta 1500
veri kaavaalkaen 150
Luuytimen histologinen analyysialkaen 3000
Luuytimen solujen karyotyypin määrittäminenalkaen 4000
Analyysijoukko AML: n vahvistamiseksialkaen 10000
Biokemiallinen verikoe (täynnä)alkaen 3500
Hematopoieettisen kantasolurikasteen käyttöönottoalkaen 5500
Kantasolujen kerääminen etuyhteydettömästä luovuttajastavuodesta 160000

Myeloidinen leukemia on erittäin vaarallinen sairaus, jota on vaikea hoitaa ja jolla on taipumus uusiutua. Tästä syystä on tärkeää aloittaa hoidolliset toimenpiteet ajoissa, mikä lisää merkittävästi potilaiden mahdollisuuksia toipua. Jos oireet muistuttavat myeloidista leukemiaa, sinun on otettava yhteys asiantuntijaan mahdollisimman pian.

Kiitos, että käytit aikaa kyselyn suorittamiseen. Kaikkien mielipide on meille tärkeä..

Julkaisuja Sydämen Rytmin

Kuinka kauan voin luovuttaa verta

Venäjällä vain 1,7% väestöstä on luovuttajia. Riittävän verensaannin varmistamiseksi on välttämätöntä, että vähintään 4% väestöstä on luovuttajia. Monet ihmiset eivät sovellu luovutukseen vasta-aiheiden takia, koska veren tulisi olla potilaille turvallista.

Kuivatut aprikoosit (aprikoosi)

yleinen kuvaus

Kuivatut aprikoosit on kuivatut hedelmät, jotka on valmistettu aprikoosihedelmistä luonnollisella kuivauksella viikon ajan auringossa.Keski-Aasiassa ja Pohjois-Kiinassa asuu aprikoosipuu.